Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз): причины и лечение

Лимфомами Ходжкина называют образования опухолевого происхождения, которые поражают лимфосистему, представляющую собой лимфоузлы, объединенные сетью лимфатических сосудов.

Причины лимфогранулематоза

Впервые лимфогранулематоз был описан в 1832 г. английским врачом Т. Ходжкиным, который объяснил некоторые моменты протекания этого заболевания. В его честь оно получило еще одно название — лимфома Ходжкина. Затем, уже русскими учеными Кутаревым и Березовским были сделаны гистологические исследования клеток пораженных лимфоузлов, в ходе которых были выявлены гигантские опухолевые клетки, которые отвечают за развитие болезни.

Причины лимфогранулематоза

В самом начале своего открытия лимфогранулематоз считали инфекционным заболеванием, среди возбудителей которого рассматривали туберкулезную и кишечную палочку, стрептококки, бледную трепонему и дифтерийную бациллу. Но позже эти предположения не подтвердились.

Точные причины развития лимфогранулематоза до конца не выяснены и до сих пор. Но считается, что факторами, которые запускают болезнь, являются:

Причины лимфогранулематоза
  1. Вирусы. Примерно в 1/4 — 1/2 опухолевых клеток найдены генетические участки вируса Эпштейна-Барра (герпеса 4 типа), который обладает способностью тормозить размножение лимфоцитов — основных клеток иммунной системы человека.
  2. Генетическая предрасположенность. Лимфогранулематозом чаще всего болеют в тех семьях, где уже были зарегистрированы случаи этого заболевания или аутоиммунных либо врожденных/приобретенных иммунодефицитных болезней.

Также на развитие лимфогранулематоза в определенной степени влияют:

Причины лимфогранулематоза
  • вредные привычки;
  • неправильное питание;
  • антибиотики;
  • ионизирующее и рентгеновское облучение;
  • вредные химические вещества;
  • инфекционные болезни;
  • острые и хронические стрессы;
  • операции.

Так или иначе, можно сделать вывод, что лимфогранулематоз развивается в основном в ослабленном человеческом организме.

Причины лимфогранулематоза

Диагностика

У больных лимфогранулематозом выявляются характерные изменения в крови.

Обязательными являются осмотр пациента, его физикальное исследование. Метод подтверждения диагноза – гистологическое исследование удаленного лимфоузла (анализ его тканевой структуры под микроскопом).

У пациента берут следующие анализы:

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови с определением общего белка, альбумина, щелочной фосфатазы, лактатдегидрогеназы, билирубина и его фракций, трансаминаз, креатинина.

В анализе крови у половины пациентов увеличено содержание лейкоцитов (преимущественно нейтрофилов), на поздних стадиях болезни количество лейкоцитов, прежде всего лимфоцитов, становится ниже нормы. Может определяться повышение скорости оседания эритроцитов, эозинофилия, при прогрессировании процесса – панцитопения, то есть снижение количества всех кровяных клеток вследствие угнетения кроветворения.

Проводится рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях. Если на рентгенограмме изменений не обнаружено, обязательно назначают компьютерную томографию для выявления мелких лимфоузлов в средостении. Компьютерная томография проводится также при массивном поражении лимфоузлов, в этом случае она помогает выявить прорастание опухоли в легкие, грудину, плевру, перикард. Флюорография органов грудной клетки не дает значимой информации при лимфогранулематозе.

Назначается ультразвуковое исследование лимфатических узлов, особенно расположенных в труднодоступных для пальпации местах – подключичных и расположенных около щитовидной железы. Проводится удаление одного из пораженных лимфоузлов. Диагноз ставится только после обнаружения в таком лимфатическом узле клеток Рид-Штернберга.

Для оценки костной системы проводят радиоизотопную диагностику. Если она выявляет очаги повреждений в костях, проводится прицельная рентгенография или томография этих участков.

Необходима также двусторонняя трепанобиопсия подвздошных костей. Это единственный метод, позволяющий диагностировать поражение костного мозга.

В некоторых случаях показана диагностическая лапароскопия и биопсия печени и селезенки, а также метиастиноскопия или медиастинотомия (вскрытие средостения) с биопсией пораженных лимфоузлов.

Читайте также:  Что такое кардиомиопатия, и чем она грозит

Если проведен весь комплекс обследования, выбор оптимальной программы лечения не представляет сложностей.

Симптомы и стадии

Симптомы лимфомы Ходжкина отличаются на разных стадиях заболевания. Развитие болезни происходит постепенно, в несколько этапов:

  • На первой стадии обнаруживается поражении одной группы лимфоузлов.
  • На второй — 2 и более на одной стороне диафрагмы.
  • Для третьей характерно увеличение ЛУ с 2 сторон.
  • Последняя, четвертая стадия, протекает с появлением нарушений в печени, костном мозге и внутренних органах.

От степени запущенности патологического процесса зависит эффективность и методика лечения лимфомы Ходжкина.

Увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия)

Они чаще всего подвергаются поражению в зоне шеи и нижней челюсти. При пальпации отличаются эластичностью, не спаянностью с тканями и отсутствием болезненности (это основные симптомы лимфогранулематоза и его отличие от инфекционных заболеваний). Начинается лимфаденопатия раньше других признаков, чаще всего на фоне абсолютного благополучия.

Позднее лимфоузлы могут становиться больших размеров, процесс начинает распространяться вниз, в него вовлекаются узловые образования средостения, живота, тазовых органов, конечностей. Сдавление ими соседних органов обусловливает основные признаки лимфогранулематоза:

  • Раздражение бронхов вызывает постоянный непродуктивный кашель, который не проходит после применения противокашлевых средств.
  • Нехватка воздуха. Механическое препятствие не позволяет достаточному количеству кислорода поступать в легкие, развивается одышка. Вначале она проявляется при физической нагрузке, а потом и в покое.
  • Проблемы с глотанием. При сужении просвета пищевода возникают проблемы с употреблением твердой пищи, постепенно становится затруднительно даже пить жидкость.
  • Сдавление лимфоузлами нижней половой вены, которая приносит кровь от нижней части туловища к сердцу, происходит застой, потом через расширенные сосуды пропотевание жидкой части крови в ткани и развитие отеков.
  • Проблемы с прохождением пищи по кишечнику проявляются в виде нарушения пищеварения, чередования поноса и запора, некрозу и непроходимости.
  • Гораздо реже встречается поражение почек (недостаточность) и нервной системы (нарушение чувствительности и движения конечностей).

Важная информация: Признаки кардиогенного шока и как оказать первую неотложную (доврачебную) помощь (алгоритм действий)

Симптомы, обусловленные поражением внутренних органов

Любая опухоль имеет склонность по мере прогрессирования давать метастазы. Не является исключением и болезнь Ходжкина. Появление скопления лимфоидных клеток во внутренних органах дает при лимфогранулематозе симптомы их поражения:

  • Увеличивается селезенка и печень, развивается печеночная недостаточность.
  • Нарушается процесс кроветворения при поражении костного мозга. Проявляется это в виде апластической анемии со снижением уровня всех кровяных элементов.
  • Нарушается структура костей, возникают боли и переломы. Чаще всего страдают кости таза, грудина, ребра и позвонки. Гораздо реже проблема затрагивает трубчатые кости конечностей.
  • Со стороны легких отмечается одышка, постоянный кашель, дыхательная недостаточность.
  • Повышение билирубина крови, а также выброс гистамина из участков воспаления приводит к сильному кожному зуду.

Данные признаки лимфомы Ходжкина являются неспецифическими и могут проявляться у каждого больного индивидуально.

Системные проявления

Общие изменения также характеризуют лимфогранулематоз. Организм истощается, снижается иммунитет, восстановительные реакции на поздних стадиях не работают. Симптомы у взрослых пациентов при данном заболевании таковы:

  • Повышение и понижение температуры. На подъеме наблюдается ломота в мышцах, озноб, при снижении выделяется обильное количество холодного пота.
  • Слабость, снижение работоспособности. Это происходит на поздних этапах, когда раковые клетки усиленно растут и забирают при этом все силы организма. Человек становится сонным, вялым и апатичным.
  • Потеря веса. Признак указывает на последнюю стадию заболевания. Вначале уходит подкожная клетчатка, а потом атрофируются мышечные волокна.
  • Присоединение инфекций (вирусы, грибки, патогенные бактерии) в результате снижения иммунитета и истощения. При использовании облучения и агрессивных веществ во время лечения защитные силы организма снижаются еще больше.
Читайте также:  Повышенная сонливость и усталость у женщин

Тактика лечения

Ходжкинская лимфома поддается полному излечению, особенно если она выявлена на ранней стадии. Клинические рекомендации по терапии лимфогранулематоза указывают на важность комплексного подхода. Используют лучевую терапию, химиопрепараты, хирургическое вмешательство в разных комбинациях.

На ранней стадии заболевания, с поражением одной группы лимфатических узлов или одного внутреннего органа, оптимальным способом лечения является лучевая терапия. Иногда предварительно удаляют пораженные группы узлов и селезенку хирургическим путем. Облучению подвергают как патологически измененные, так и внешне здоровые лимфоузлы.

 

Доза облучения определяется в зависимости от возраста ребенка и выраженности патологических изменений.

 

При массивном поражении лимфоузлов рекомендуется ступенчатая терапия. Сначала воздействуют только на поврежденные узлы. Затем проводят облучение всех групп. В последующем на 2-3 года назначают химиотерапию.

При генерализованном поражении назначают несколько циклов химиотерапии. По достижении положительного результата проводят облучение и симптоматическую терапию.

Выделяют несколько вариантов исхода:

  • полное выздоровление — отсутствие клинических признаков болезни и клеток Березовского на протяжении месяца после окончания терапии;
  • частичное выздоровление — подавление клинических признаков, уменьшение размеров узлов более чем на 50%;
  • отсутствие эффекта.

Последний вариант обычно наблюдается при позднем начале лечения, генерализованной форме заболевания.

Прогноз лимфогранулематоза

Чем раньше диагностировано заболевание и начато лечение, тем более благоприятен прогноз лимфогранулематоза. Согласно статистике, пятилетняя выживаемость составляет:

  • 95% при первой стадии;
  • Не менее 80% – при второй;
  • Около 60% – при третьей;
  • Не менее 45% – при четвертой стадии.

Ранними признаками неблагоприятного течения заболевания являются так называемые «биологические» показатели активности.

Таковыми считаются, при увеличении:

  • СОЭ в общем анализе крови более 30 мм/ч;
  • Гаптоглобина более 1,5 мг%;
  • Концентрации фибриногена более 5 г/л;
  • Альфа-2-глобулина более 10 г/л;
  • Церулоплазмина более 0,4 ед. экстинкции.

Если хотя бы два показателя одновременно превышают указанные уровни, констатируют биологическую активность процесса.

Заключение

Среди профилактических рекомендаций – соблюдение правильного образа жизни, режима труда и отдыха, рациона питания. Рекомендуется исключать воздействие на организм вредных токсических веществ.

И нужно помнить, чем раньше выявлено заболевание, тем ниже шансы на рецидив. Поэтому не стоит упускать из внимания первые настораживающие симптомы, а нужно обращаться к врачу.

Татьяна Александровна Пухова

Врач дерматолог, стаж 14 лет.

Специалист широкого профиля. Занимается диагностикой и лечением заболеваний кожи, ногтей, волосистой части головы, а также заболеваний, передающихся половым путем.

Образование: 2006 Диплом по специальности “Лечебное дело” Пермский государственный медицинский университет

Курсы повышения квалификации: 2011 “Пиллинги поверхностно-срединного воздействия” 2013 “Плазмолифтинг в косметологии и трихологии” 2014 “Дерматовенерология”, Южно-уральский государственный медицинский университет

Заключение

Проблемы кожи

Прогнозы

Выживаемость при лимфоме зависит от 5 основных факторов:

  • возраста пациента;
  • наличия/отсутствия дополнительных заболеваний лимфатической системы;
  • стадии поражения;
  • общего состояния больного;
  • анализа крови на ЛДГ, поступающей с лимфой.

Хороший прогноз возможен для пациента до 60 лет, если заболевание развивается не дальше 2-ой стадии. При этом лимфома присутствует только внутри лимфоузлов, не распространяясь метастазами в соседние органы. Также желательно, чтобы показатели ЛДГ были в норме, а сам пациент отличался отменным здоровьем.

Любые отклонения влекут за собой плохие прогнозы в отношении продолжительности жизни. В зависимости от выполнения или невыполнения этих условий, различаются несколько групп риска:

  1. При полном отсутствии или единичном неблагоприятном обстоятельстве фактор опасности считается минимальным.
  2. Присутствие 2-х негативных условий говорит о промежуточной стадии между низким и средним риском.
  3. При наличии 3-х неблагоприятных обстоятельств сообщает о высоком уровне.
  4. При 4 и более негативных факторах фактор риска самый высокий, прогноз неблагоприятный.
Читайте также:  Блокада ножки сердца: насколько это может быть опасно?

По статистике, продолжительность жизни в течение 5 лет среди пациентов, страдающих лимфомой, из низкой группы риска распространена среди 75% людей. В то время как такой же временной интервал доступен лишь для 30% из группы с высоким уровнем риска.

Схема лечения

Медицинские возможности позволяют добиться положительных результатов в лечении лимфомы Ходжкина в большинстве клинических случаев. Используя разнообразные методики лечения, в зависимости от стадии патологического процесса и общего самочувствия пациента, специалисты добиваются положительного исхода терапии.

В целом применяются такие методы, как:

  • Лучевая терапия – считается основным направлением в лечении лимфогранулематоза, применяются специализированные лучевые программы, что обеспечивает максимально возможную эффективность, особенно на начальных этапах болезни;
  • Химиотерапевтическое воздействие при лимфоме Ходжкина основывается на применении цитостатических противораковых средств, угнетающих размножение злокачественных клеточных структур. Подобная методика приводит к прекращению дальнейшего распространения патологии на внутренние органы и устранению симптомов заболевания;
  • Костномозговая пересадка или трансплантация стволовых клеток является единственной методикой, способной окончательно избавить пациента от лимфогранулематоза. Сначала проводится массивный полихимиотерапевтический курс, подавляющий все патологические ростки размножения. Потом проводится пересадка стволовых клеток или костного мозга. Через несколько суток пересаженный биоматериал приживается и кроветворная система начинает функционировать в отлаженном режиме.

После лечения пациенту показано соблюдение диетического режима, основанного на принципах правильного питания.

Диагностика

Подтверждение или опровержение наличия у пациента лимфомы Ходжкина подразумевает проведение следующих мероприятий:

  1. Визуальный врачебный осмотр, в т. ч. и пальпация каких-либо участков тела на предмет проверки лимфоузлов.
  2. Проведение общего и биохимического анализа крови. Они позволяют выявить нарушения в работе печени, возникающие при лимфогранулематозе.
  3. Биопсия лимфатического узла, вероятно подвергшегося поражению.
  4. Функциональная диагностика. С помощью рентгенографии, МРТ или компьютерной томографии возможно выявление наличия опухолевых процессов в тех или иных органах. Применяется для установления степени лимфогранулематоза.
  5. Пункция костного мозга. Данный метод исследования может быть дополнительно назначен врачом для оценки кроветворной функции мозга и возможного обнаружения клеток Березовского-Штернберга.
Диагностика

Установление лимфомы Ходжкина подразумевает исключение возможности наличия у пациента неходжкинских лимфом, саркоидоза и других раковых заболеваний.

Особенности заболевания

Называть лимфогранулематоз лимфомой без каких-либо обозначений будет не совсем верным – термин «лимфома» может обозначать одновременно одно или несколько онкологических заболеваний, иногда кардинально отличающихся друг от друга по происхождению, симптоматике и способу течения.

Особенности заболевания

Отличительная черта лимфогранулематоза – образование у пациентов с данным заболеванием характерных клеток в органе или ткани, пострадавших от патологии. В медицине их обозначают как клетки Березовского-Штернберга (за рубежом они называются клетки Рида-Штернберга). У других видов лимфом такие клетки будут отсутствовать. Эти клетки отличаются аномально большим размером и наличием в них как минимум двух ядер (в некоторых случаях их может быть и больше) с многочисленными крупными ядрышками.

Лимфома Ходжкина может появиться в любом возрасте, но чаще всего она встречается у мужчин в возрасте от 16 до 30, а также старше 50 лет. Лимфогранулематоз практически не встречается у новорожденных детей (до 1 года), редко можно встретить и пациента с болезнью Ходжкина возрастом младше 5 лет.

Современная медицина