Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационную кардиомиопатию относят к поражениям миокарда. Название патологии происходит от особенностей происходящего процесса – дилатации полостей сердца, то есть их растяжения. Такое состояние может быть крайне опасно, потому требует безотлагательного и грамотного лечения.

Что провоцирует / Причины Дилатационной кардиомиопатии:

В последнее десятилетие в большинстве случаев этиологию ДКМП установить не удается (идиопатическая форма ДКМП). Примерно у 20% больных заболевание ассоциируется с перенесенным ранее инфекционным миокардитом. Считают, что воздействие на миофибриллы персистирующих в организме инфекционных агентов (в первую очередь энтеровирусов), в том числе включение вирусной РНК в генетический аппарат кардиомиоцитов или влияние “запущенного” вирусами аутоиммунного процесса, ведет к повреждению митохондрий и нарушению энергетического метаболизма клеток. При использовании полимеразной цепной реакции (ПЦР) у части больных удается выявить присутствие вирусов Коксаки В, вируса гепатита С, герпеса, цитомегаловируса. У части обнаруживаются высокие титры кардиоспецифических аутоантител к миозину тяжелых цепей, актину, тропомиозину, митохондриальной мембране кардиомиоцитов, увеличение цитокинов в крови. Это подчеркивает роль аутоиммунных нарушений. Больные с аутоиммунным дефицитом в большей степени подвержены повреждающему воздействию вирусов и развитию ДКМП.

В происхождении ДКМП большое значение имеет также генетическая предрасположенность к возникновению заболевания. Семейные ДКМП встречаются примерно в случаев заболевания. Для них характерно аутосомно-доминантное наследование. У части больных ДКМП обнаруживаются также гаплотипы НLА В27 и НLА DR4. Имеются данные о неблагоприятном воздействии алкоголя на миокард: нарушение синтеза сократительных белков кардиомиоцитов, повреждение митохондрий, нарушение энергетического метаболизма клеток, критическое снижение сократительной способности миокарда, расширению полостей сердца и формированию ДКМП.

В генезе ДКМП имеет значение взаимодействие нескольких факторов: генетической предрасположенности к возникновению заболевания; воздействия экзогенных факторов (вирусная инфекция, алкоголь) и аутоиммунных нарушений. Если на начальных стадиях развития ДКМП в ряде случаев удается подтвердить вторичную природу поражения сердца (наличие вирусной инфекции), то на поздних стадиях клиническая картина уже мало зависит от возможных пусковых механизмов болезни. На практике в большинстве случаев конкретные причины остаются невыясненными и ДКМП трактуется как идиопатическая форма заболевания, удовлетворяющая традиционным критериям КМП по J. Goodwin.

Диагностика

Чтобы поставить правильный диагноз необходимо осуществление большого количества лабораторных исследований и инструментальных обследований, которым предшествуют манипуляции первичной диагностики, проводимые лично кардиологом.

Таким образом, первый этап диагностирования должен включать в себя:

  • изучение истории болезни как пациента, так и его близких родственников – для определения первичной или вторичной природы недуга;
  • сбор и анализ анамнеза жизни больного;
  • тщательный физикальный осмотр, направленный на оценивание состояния кожи, пальпацию живота, перкуссию грудной клетки в области сердца, а также прослушивание человека при помощи фонендоскопа;
  • детальный опрос – для выявления степени интенсивности выражения клинических признаков, что укажет на характер протекания заболевания.
Читайте также:  Хроническое легочное сердце

Лабораторная диагностика дилатационной кардиомиопатии подразумевает выполнение:

  • общеклинического анализа крови и урины – покажет отклонения, характерные для основной болезни, на фоне которой развилась патология миокарда;
  • биохимического анализа крови;
  • развёрнутой коагулограммы – это изучение способности крови к свёртыванию;
  • иммунологического анализа крови.

Самыми эффективными инструментальными диагностическими процедурами являются:

  • фонокардиография;
  • ЭКГ и СМЭКГ;
  • УЗИ, ПРТ и ПЭТ сердца;
  • ЭхоКГ;
  • СКТ и ККГ;
  • сцинтиграфия – для оценивания сократительной функции миокарда;
  • биопсия миокарда;
  • обзорная рентгенография грудной клетки;
  • рентгеноскопия брюшной полости;
  • радионуклидная вентрикулография;
  • катетеризация сердца;
  • ангиография сосудов.

Катетеризация сердца

Дифференциальная диагностика дилатационной кардиомиопатии направлена на отличие этой болезни от:

  • постинфарктного кардиосклероза;
  • блокады левой ножки пучка Гиса;
  • пороков сердца;
  • мерцательной аритмии;
  • фибрилляции предсердий.

Дилатация полостей сердца в беременных и детей

Беременность и кардиомегалия несовместимы: категорически недопустимо продолжать вынашивание плода при застойной болезни сердца. Причина для этого проста – при дилатационной кардиомиопатии у беременных неумолимо и быстро увеличивается нагрузка на сердечную мышцу, что может стать причиной смерти будущей матери и  малыша.

Дилатационная кардиомиопатия у детей обнаруживается на фоне врожденных пороков и хромосомных аномалий. При идиопатическом варианте заболевания смерть младенца наступает через полгода после рождения. На первых этапах болезни возможно применение лекарств, но, учитывая негативный прогноз, оптимальный вид терапии – хирургический.

Лечение

Застойная кардиомиопатия лечится практически так же, как и хроническая сердечная недостаточность (ХСН). Некоторые терапевтические воздействия относятся к симптоматическому лечению, тогда как другие влияют на факторы воздействия:

В лечении застойной кардиомиопатии используют следующее классы лекарств:

  • Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ)
  • Блокаторы рецепторов ангиотензина II
  • Бета-блокаторы
  • Антагонисты альдостерона
  • Сердечные гликозиды
  • Диуретики
  • Вазодилататоры
  • Антиаритмические
  • Инотропные агенты
  • Нитраты
  • Антикоагулянты могут использоваться у отдельных пациентов.

Хирургическое лечение пациентов, страдающих рефрактерностью к проводимой медикаментозной терапии, включают следующие методы:

  • Временная механическая циркуляционная поддержка
  • Вспомогательные устройства для левого желудочка
  • Сердечная ресинхронизирующая терапия (бивентрикулярная стимуляция)
  • Желудочно-восстановительная хирургия
  • Трансплантация сердца

Статистика заболеваемости кардиомиопатией. Врожденная кардиомиопатия у детей. Факторы риска развития кардиомиопатии

Согласно медицинским отчетам, в США один из ста тысяч новорожденных рождается или до 18 лет получает диагноз «кардиомиопатия». Большинство случаев заболевания диагностируется в возрасте до 12 месяцев, остальные случаи кардиомиопатии — с 12 до 18 лет.

Читайте также:  Лимфоцитоз и повышенные лимфоциты в крови: определение и причины

Заболевание имеет четыре типа: расширенная (застойная), гипертрофическая, ограничительная и неопределенная.

Врожденная кардиомиопатия у детей относится к застойной сердечной недостаточности. Для нее характерна систолическая дисфункция желудочков, причем преимущественно левого, обусловленная слабостью мышечных стенок. Часто для общего обозначения данного заболевания используют термин «врожденный порок сердца», однако данное определение носит слишком обобщенный характер.

Говоря подобным образом про врожденную кардиомиопатию, врачи подразумевают, что ребенок уже в момент рождения имеет структурные нарушения сердечной мышцы. Некоторые случаи кардиомиопатии у детей требуют срочного хирургического лечения, другие можно лечить, когда ребенок немного повзрослеет. Иногда кардиомиопатия у плода диагностируется еще в утробе матери. В иных случаях, даже несмотря на наличие кардиомиопатии, симптомы заболевания не проявляются до совершеннолетия или вообще не беспокоят больного.

Факторы риска, увеличивающие вероятность развития кардиомиопатии:

  • стрессы матери во время беременности;
  • генетические нарушения матери, передающиеся по наследству ребенку;
  • аутоиммунные нарушения;
  • инфекционные заболевания.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Особенности терапии зависят от причины заболевания. Если наблюдается идиопатическая форма патологии, то лечат хроническую сердечную недостаточность.

Медикаментозная терапия

Основное направление медикаментозного лечения при дилатационной кардиомиопатии – прием селективных β-адреноблокаторов. Обычно прибегают к Бисопрололу, Карведилолу. Сначала назначают минимальные дозы препарата, предварительно компенсировав сердечную недостаточность.

Медикаментозная терапия включает также прием следующих препаратов:

  • Диуретики. Прием таких медикаментов осуществляется под контролем диуреза. Прибегают к тиазидным или петлевым мочегонным средствам (Фуросемид, Спиронолактон).
  • Антагонисты альдостерона (блокаторы альдостероновых рецепторов): Альдактон, Верошпирон. Такие препараты назначают в большинстве случаев совместно с диуретиками.
  • Сердечные гликозиды. Обычно прибегают к приему Дигоксина. Он необходим для улучшения качества жизни. Такая терапия особенно важна при фибрилляции предсердий, может назначаться также в случае синусового ритма, низкой фракции выброса.
  • Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (Эналаприл, Берлиприл). Такая терапия требуется пациентам с сердечной недостаточностью.
  • Блокаторы рецепторов к ангиотензину II. Если сердечная недостаточность выражена сильно, то такие препараты применяют совместно с ингибиторами АПФ. Блокаторы рецепторов к ангиотензину II назначают также при непереносимости ингибиторов АПФ.
  • Антиаритмики (подбираются индивидуально). Подобные препараты нужны, если имеющаяся желудочковая аритмия представляет опасность для жизни.
  • Антикоагулянты прямого и непрямого действия. Обычно прибегают к подкожному введению Гепарина, ацетилсалициловой кислоте, Дипиридамолу. Такой подход важен для профилактики тромбоэмболии.

Хирургическое лечение

При дилатационной кардиомиопатии прибегают к различным типам хирургического вмешательства:

Лечение дилатационной кардиомиопатии
  • Ресинхронизирующая терапия позволяет восстановить внутрисердечную проводимость. В этих целях имплантируют трехкамерный электростимулятор.
  • Имплантация экстракардиального каркаса. Он представляет собой сеть из по-особенному расположенных нитей. Эластичность каркаса позволяет уменьшить объем желудочков.
  • Динамическая кардиопластика. Сердце оборачивают частью широчайшей спинной мышцы. После такой операции пациент лучше переносит физические нагрузки и меньше нуждается в медикаментозной терапии.
  • Имплантация насосов. Подобные устройства нужны для перекачки крови в аорту, благодаря чему увеличивается срок жизни, а нагрузки переносятся лучше.
  • Протезирование клапанов. Такая мера требуется при их недостаточности.
Читайте также:  Гипертрофия левого желудочка сердца — что это такое

При терминальной сердечной недостаточности пациенту можно выполнить трансплантацию сердца. Такая операция является процедурой выбора.

Образ жизни

Важно также соблюдать ряд общих рекомендаций:

  • ограничить питьевой режим;
  • снизить потребление поваренной соли;
  • контролировать объем мочи (диурез);
  • заниматься лечебной физкультурой;
  • полностью отказаться от алкоголя;
  • соблюдать постельный режим в случаях обострения.

Лечение подразумевает также правильное питание. В зависимости от причины заболевания больному может быть назначен определенный лечебный стол.

Причины возникновения

Длительное время специалисты не могли определить причин возникновения дилатационной кардиомиопатии. Сейчас имеется несколько предположений, что может явиться факторами риска развития данной патологии. Сюда относят:

  1. Наследственность. Установлено, что у 30% заболевших имелись родственники, тоже болеющие ДКМП. Такие семейные формы заболевания обладают наихудшим прогнозом. Развитие патологии начинается из-за синдрома Барта, для которого характерен целый ряд кардиальных нарушений.
  2. Токсические причины. Еще порядка 30% пациентов с выявленной ДКМП . К токсическим причинам развития так же можно отнести контакт с аэрозолями, металлами, какими-либо отравляющими материалами.
  3. Аутоиммунные нарушения. В данном случае причины появления патологии кроятся в наличии кардиальных аутоантител. Но вот до сих пор не были установлены факторы, провоцирующие их появление в организме.
  4. Метаболические причины заключаются в питании с недостаточным количеством полезных веществ. Сюда, в частности, относят нехватку карнитина, витаминов, особенно группы B, селена, а так же дефицит белка.
  5. Вирусная теория происхождения ДКМП подтверждается обнаружением у пациента не только , но и ряда других вирусов (герпеса, аденовирус, цитомегаловирус и др.).

Не всегда удается распознать причину появления дилатационной кардиомиопатии. Однако предполагается, что ее развитие начинается при наличии ряда провоцирующих эндогенных и экзогенных факторов.

Прогноз при кардиомиопатиях

В отношении прогноза течение кардиомиопатий крайне неблагоприятно: сердечная недостаточность неуклонно прогрессирует, велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти. После диагностики дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30%. При планомерном лечении возможна стабилизация состояния на неопределенный срок. Наблюдаются случаи, превышающие 10-летнюю выживаемость пациентов, после проведения операций трансплантации сердца.

Хирургическое лечение субаортального стеноза при гипертрофической кардиомиопатии хотя и дает несомненный положительный результат, но сопряжено с высоким риском гибели пациента во время или вскоре после операции (умирает каждый 6-ой прооперированный). Женщинам, больным кардиомиопатиями, следует воздержаться от беременности ввиду высокой вероятности материнской смертности. Меры по специфической профилактике кардиомиопатий не разработаны.

Современная медицина