Повреждения магистральных кровеносных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов – это врожденная патология сердца, в основу которой положено нарушение, связанное с тем, что две основные артерии, которые отходят от сердца, поменялись местами. В результате это меняется кровоток и организм испытывает недостаток поступления кислорода. Заболевание обнаруживается на первых днях жизни и данное состояние требует проведения оперативного вмешательство, обычно его проводят в первый же день рождения ребенка.

Причины ТМС

Транспозиция магистральных сосудов начинает формироваться еще в первые два месяца внутриутробного развития плода. Рассмотрим причины, являющимися основными факторами риска появления нарушения сердца:

  • перенесенные женщиной во время беременности вирусные заболевания, в частности, краснуха, оспа, герпес, корь, сифилис, паротит, ОРВИ;
  • особенности профессиональной деятельности: работа, связанная с вредным производством;
  • токсикоз;
  • радиоактивное облучение;
  • прием некоторых медикаментозных средств, в частности, гормональных препаратов;
  • эндокринные нарушения у беременной женщины: сахарный диабет, заболевания щитовидной железы;
  • синдром Дауна у плода;
  • возрастные изменения у женщин старше сорокалетнего возраста;
  • генетическая предрасположенность. Если родители здоровы и в их генетическом коде нет мутации, то как показывает статистика, обнаруживаются единичные мутации, причины которых, так и остаются неизвестными;
  • недостаточное потребление витаминов и белков в период вынашивания ребенка;
  • употребление во время беременности алкогольных напитков или наркотических веществ.

Наследственные причины транспозиции магистральных артерий до сих пор не изучены

Характеристика патологии

Под транспозицией сосудов подразумевают их естественное перемещение, когда они меняются местами и становятся на физиологически не предназначенные для них места. Если строение сердца соответствует норме, ЛА идет от желудочка с правой стороны и переносит кровь в область легких, где происходит ее обогащение кислородом. Через определенный период кровь возвращается в предсердие с левой стороны и проходит в область левого желудочка, к которому прикреплена отходящая аорта.

Важно! Продолжительность жизни младенца с врожденной патологией такого типа зависит от наличия отверстия между предсердиями и желудочками, а также его размера. С течением времени у ребенка развивается сердечная недостаточность по причине повышения количества перекачиваемой крови.

Характеристика патологии

С учетом корригированной или стандартной ТМС ЛА идет от левого желудочка, а аорта начинается только в области желудочка с правой стороны. Отклонение сопровождается негативными последствиями, поскольку кровь, не обогащаемая кислородом, проходит через аорту, хотя ее путь должен пролегать сквозь ткани легких. В это время кровь, протекающая по легочной вене, идет обратно в сердечные камеры с левой стороны. Порок становится причиной проблем с кровоснабжением и приводит к кислородному голоданию тканей.

Схема транспозиции

Особенности болезни

Правильное строение предусматривает, что лёгочный ствол выходит из желудочка справа, который отвечает за венозную кровь. Через этот магистральный сосуд кровь направляется в лёгкие, где обогащается кислородом. Из левого желудочка выступает артерия. Левая половина отвечает за артериальную кровь, которая направляется в большой круг для питания тканей.

Транспозиция – это патология, когда магистральные сосуды поменяли местами. Из правого желудочка обеднённая кровь попадает в артерию и большой круг. А из левого желудочка кровь, предназначенная для насыщения клеток кислородом, идёт снова по замкнутому кругу в лёгкие.

Получаются два параллельных круга, где обогащённая кровь не может попадать в большой круг, а при попадании в лёгкие она не насыщается кислородом, потому что не отдала его тканям и не обеднела. Венозная кровь в большом кругу сразу создаёт кислородное голодание тканей.

Как воспринимаются аномальные расположения сосудов для разных периодов жизни:

  • Ребёнок в утробе. Ребёнок в утробе не испытывает дискомфорта при подобной патологии, потому что у него кровь ещё не проходит большой круг и он не является в этот период жизненно важным.
  • Для рождённого ребёнка имеет значение, чтобы была возможность хоть у какой-то части венозной крови получать кислород. Ситуацию выручает наличие других врождённых аномалий. Дефект межжелудочковой перегородки, когда есть отверстие в ней и кровь разных желудочков может сообщаться между собой. Часть венозной крови перемещается в левый желудочек и поэтому вовлекается в малый имеет возможность получить кислород, попадая в лёгкие. Артериальная кровь, частично попадая в правую половину сердца, по артерии идёт в большой круг и не даёт тканям попасть в критическое состояние из-за гипоксии. Также частичный обмен кровью между венозным и артериальным кровообращением может осуществляться благодаря:
    • ещё не закрытому артериальному протоку,
    • если предсердная перегородка имеет дефект,
    • овальному окну.
Читайте также:  Как определить трепетание предсердий на ЭКГ

На этом этапе специалисты определяются, когда лучше сделать корректировку пациенту. Рассматривают сколько можно подождать, чаще не более месяца. Предпринимают действия, чтобы не случилось, что малый и большой круги совершенно изолированы друг от друга. Ребёнок чаще всего имеет синюшный цвет кожных покровов. Со временем начинают накапливаться негативные влияния кислородного голодания и появляются всё больше симптомов болезни.

  • Взрослый человек, если в раннем детстве не были исправлены врождённые дефекты, вызванные этим видом порока, не может быть жизнеспособным. Это связано с тем, что накапливаются в организме результаты прогрессирования патологии, приводящие к необратимым могут быть, если аномалия не очень тяжёлой формы, но совсем без корректировки невозможно иметь нормальную продолжительность жизни.

Об особенностях недуга и основном методе борьбы с транспозицией магистральных сосудов рассказывают более подробно медспециалисты в следующем видео:

Классификация

В зависимости от анатомических особенностей развития порока различают две формы заболевания:

  • полную транспозицию магистральных сосудов;
  • корригированную транспозицию магистральных артерий.

Полная транспозиция магистральных сосудов у детей характеризуется отсутствием сообщения между кругами кровообращения. По аорте, выходящей из правого желудочка, течет не насыщенная кислородом венозная кровь.

Она распространяется по всем органам и тканям организма, затем по венам возвращается вновь в правые отделы сердца.

Виды пороков

В малом круге кровообращения кровь циркулирует между левыми отделами сердца (предсердием и желудочком) и легкими. То есть кровь насыщается кислородом, но она не может попасть ко всем органам и тканям организма, а циркулирует только по малому кругу кровообращения.

Классификация

Транспозиция магистральных сосудов классифицируется на такие виды:

  • полная транспозиция;
  • неполная транспозиция;
  • ТМС, комбинированная с другими пороками сердца.

По количеству и типу компенсирующих механизмов и по состоянию малого круга кровообращения варианты ТМС могут быть следующими:

  1. ТМС с гиперволемией, либо с нормальным показателем легочного кровотока, в том числе:
    • с дефектом межжелудочковой перегородки;
    • с дефектом межпредсердной перегородки;
    • с открытым овальным окном;
    • с открытым артериальным протоком.
  2. ТМС со снижением легочного кровотока, в том числе:
    • со стенозом выходного протока левого желудочка;
    • с дефектом межжелудочковой перегородки в комбинации со стенозом выходного протока левого желудочка.

По положению аорты ТМС может быть следующей:

  • D-транспозиция — где аорта находится справа от ствола легочной артерии;
  • L-транспозиция, где аорта расположена слева от легочного ствола.

Кроме того, транспозиция магистральных артерий бывает простой и сложной. При простой форме она не компенсируется прочими пороками сердца, а малый и большой круг изолированы друг от друга.

При сложной ТМС имеются дополнительные пороки сердца, которые дают путь для альтернативного пути кровообращения, тем самым, кровь частично смешивается, поэтому ребенок может жить несколько недель или месяцев после рождения.

Среди разновидностей этой болезни различают три вида. Самый тяжелый из них – простая ТМС, когда симптомы транспозиции не возмещаются дополнительными пороками сердца.

При ТМС простого типа присутствует полная перемена расположения главных сердечных сосудов, абсолютная изоляция кругов кровообращения. Ребенок рождается на нормальном сроке беременности в удовлетворительном состоянии. Артериальный проток закрывается, так как отпадает надобность в нем.

Чтобы поддерживать проток в открытом состоянии, врач прописывает больному определенные препараты. Поддержание такого открытости протока является единственным способом, при котором возможно смешение венозной и артериальной крови.

В дальнейшем необходимо будет провести операцию, только таким путем возможна дальнейшая жизнь ребенка.

Классификация

В зависимости от сопутствующих дефектов, выполняющих при ТМС роль компенсирующих гемодинамику шунтов, выделяется ряд вариантов такой аномалии сердца и сосудов:

  • порок, сопровождающийся достаточным объемом легочного кровотока и гиперволемией и сочетающийся с открытым овальным окном (или простая ТМС), дефектом межжелудочковой перегородки или открытым артериальным протоком и присутствием дополнительных шунтов;
  • порок, сопровождающийся недостаточным легочным кровотоком и сочетающийся с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом выносного тракта (сложная ТМС) или с сужением выносного тракта левого желудочка.

Примерно у 90% больных ТМС сочетается с гиперволемией малого круга кровообращения. Кроме этого, у 80% пациентов выявляется один или несколько дополнительных компенсирующих шунтов.

Наиболее благоприятным вариантом ТМС является случаи, когда благодаря дефектам межпредсердной и межжелудочковой перегородок обеспечивается достаточное смешивание артериальной и венозной крови, а умеренное сужение легочной артерии предупреждает наступление значительной гиперволемии малого круга.

В норме аорта и легочный ствол находятся в перекрещенном состоянии. При транспозиции эти сосуды располагаются параллельно. В зависимости от их взаимного расположения выделяют такие варианты ТМС:

  • D-вариант – аорта справа от легочного ствола (в 60% случаев);
  • L-вариант – аорты слева от легочного ствола (в 40% случаев).
Читайте также:  Насколько информативно ЭКГ при миокардите

Патогенез (что происходит?) во время Повреждений магистральных кровеносных сосудов:

Наиболее тяжелыми являются осколочные ранения, при которых происходит сочетанное повреждение артерии, вены и нервного ствола, сопровождающиеся клинической картиной травматического или геморрагического шока.

По-видимому, есть основания разделить повреждения кровеносных сосудов на три группы:

  • повреждения (чаще всего разрывы) артериальных и венозных стволов, возникающие при закрытых травмах;
  • повреждения при открытых травмах (ранения, переломы);
  • при огнестрельных ранениях.

Важно также различать повреждения кровеносных сосудов, сопровождающиеся дефектом сосудистой стенки, что чаще всего наблюдается при огнестрельных ранениях, и без ее дефекта, что характерно для ранений холодным оружием. При разрыве артерии, например в результате вывиха в коленном или локтевом суставе, обязательно возникает дефект, поскольку при растяжении все три оболочки артерии вследствие различной их механической прочности рвутся на разных уровнях.

При ранении артерии возможно расслоение стенки на большом протяжении от места повреждения.

Известно, что для повреждения стенок магистрального венозного и особенно артериального ствола необходимо достаточно большое усилие, принимая во внимание высокую степень их эластичности. Даже при воздействии такого фактора, как огнестрельный снаряд (пуля или осколок), сосудистый пучок часто уходит в сторону от формирующегося раневого канала. В случае повреждения кровеносного сосуда каким-либо ранящим снарядом или обломком кости возможны следующие повреждения.

  • Повреждение части стенки артерии или вены с формированием «окна», из которого немедленно начинается артериальное или венозное кровотечение в окружающую клетчатку и наружу при достаточно широком просвете первичного раневого канала.
  • Тотальное повреждение (полный перерыв) артерии или вены либо той и другой. В этом случае могут быть два варианта:
    • массивное длительное кровотечение из обоих концов сосуда, ведущее к быстрой и тяжелой кровопотере;
    • ввертывание интимы артерии внутрь просвета, вследствие чего кровотечение прекращается, например при травматическом отрыве конечности на уровне плечевого сустава. В этом случае кровотечение может быть умеренным. При полном перерыве крупного венозного ствола ввертывания интимы внутрь не происходит, поэтому венозные кровотечения при ранениях разного происхождения оказываются подчас даже более опасными, чем артериальные.

В случае одномоментного повреждения артерии и сопровождающей ее вены вероятно возникновение артериовенозного свища, сущность которого в том, что через образовавшуюся в тканях полость возникает сообщение просветов магистральной артерии и вены. Это серьезное осложнение, чреватое серьезными гемодинамическими сдвигами вследствие шунтирования артериовенозного русла. Впоследствии при подобных ранениях формируется артериовенозная ложная аневризма.

Причины развития транспозиции магистральных сосудов

Нарушение расположения крупных сосудов возникает в первые 7 — 9 недель беременности из-за генных дефектов. Это происходит при наследственной предрасположенности или влияния неблагоприятных факторов. К ним относятся:

  • вирусы гриппа, краснухи, кори, герпеса и ветряной оспы;
  • сифилис;
  • сахарный диабет;
  • токсикоз;
  • облучение;
  • прием алкоголя, медикаментов;
  • курение;
  • ощутимый недостаток витаминов;
  • возраст матери после 35 лет.

Одной из врожденных хромосомных аномалий, протекающих с транспозицией сосудов, является синдром Дауна.

Причины развития транспозиции магистральных сосудов

Нарушение расположения аорты и легочной артерии связано с обратным изгибом перегородки между ними. Последними исследованиями доказано, что подобная патология формируется при неправильном делении артериального ствола.

Классификация транспозиции магистральных сосудов

В зависимости от количества сопутствующих коммуникаций, выполняющих компенсирующую роль, и состояния малого круга кровообращения различают следующие варианты транспозиции магистральных сосудов:

1. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся гиперволемией или нормальной величиной легочного кровотока:

2. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся уменьшением легочного кровотока:

  • со стенозом выносного тракта левого желудочка
  • с ДМЖП и стенозом выносного тракта левого желудочка (сложная транспозиция)

В 80% случаев транспозиция магистральных сосудов сочетается с одной или несколькими дополнительными коммуникациями; у 85-90% больных порок сопровождается гиперволемией малого круга кровообращения. Для транспозиции магистральных сосудов характерно параллельное расположение аорты относительно легочного ствола, тогда как в нормальном сердце обе артерии перекрещиваются. Чаще всего аорта находится впереди легочного ствола, в редких случаях сосуды располагаются в одной плоскости параллельно, или аорта локализуется кзади от легочного ствола. В 60% наблюдений обнаруживается D-транспозиция – положение аорты справа от легочного ствола, в 40%- L-транспозиция – левостороннее положение аорты.

Осложнения

Чем дольше живёт ребёнок без корректировки, тем больше организм подстраивается к ситуации. Левый желудочек привыкает к пониженной нагрузке, а правый к повышенной. У здорового человека нагрузка распределяется наоборот.

Читайте также:  Первая помощь при сердечном приступе в домашних

Пониженная нагрузка позволяет желудочку уменьшать толщину стенок. Если с опозданием сделать корректировку, то левый желудочек после процедуры может не справиться с новой нагрузкой.

Без операции кислородное голодание тканей нарастает, создавая новые болезни и сокращая срок жизни. Очень редко бывают осложнения после операции: сужение лёгочной артерии. Это случается, если во время процедуры применялись для протезирования искусственные материалы или из-за швов.

Для того чтобы этого избежать во многих клиниках применяют:

  • особую методику пришивания элементов, учитывающую дальнейший рост магистрали;
  • для протезирования используют натуральные материалы.

Проявления ТМС

В период внутриутробного развития этот порок сердца никак себя не проявляет, ведь у плода легочный круг не работает. После рождения, когда сердце малыша начинает самостоятельно перекачивать кровь в легкие, проявляется в полной мере и ТМС. Если транспозиция корригирована, то клиника скудная, если порок полный – признаки его не заставят себя ждать.

Степень нарушений при полной ТМС зависит от путей сообщения и их размеров. Чем больше крови смешивается в сердце у новорожденных, тем больше кислорода получат ткани. Оптимальным считается вариант, когда имеются достаточные отверстия в перегородках, а легочная артерия несколько сужена, что предупреждает перегрузку объемом легочного круга. Полная транспозиция без дополнительных аномалий с жизнью несовместима.

Малыши с транспозицией главных сосудов рождаются в срок, с нормальной массой или даже крупные, и уже в первые часы жизни заметны признаки ВПС:

  • Сильный цианоз всего тела;
  • Одышка;
  • Увеличение частоты сердечных сокращений.

Далее стремительно нарастают явления сердечной недостаточности:

Проявления ТМС
  1. Сердце увеличивается в размерах;
  2. Появляется жидкость в полостях (асцит, гидроторакс);
  3. Увеличивается печень;
  4. Возникают отеки.

Обращают на себя внимание и другие признаки нарушения работы сердца. Так называемый «сердечный горб» (деформация грудной клетки) вызван увеличением сердца, ногтевые фаланги пальцев утолщаются, малыш отстает в развитии, плохо набирает вес. Определенные трудности возникают при кормлении, так как ребенку сложно сосать грудь при выраженной одышке. Любое движение и даже плач могут быть невыполнимой задачей для такого младенца.

Если в легкие попадает избыточный объем крови, то появляется склонность к инфекционно-воспалительным процессам, частым пневмониям.

Корригированная форма ТМС протекает куда более благоприятно. В отсутствие других сердечных дефектов клиники транспозиции может не быть вовсе, ведь кровь движется правильно. Ребенок будет правильно расти и развиваться соответственно возрасту, а порок может быть обнаружен случайно по наличию тахикардии, шума в сердце, нарушений проводимоости.

Если корригированная транспозиция сочетается с другими нарушениями, то и симптоматика будет определена ими. Например, при отверстии в межжелудочковой перегородке появится одышка, участится пульс, возникнут признаки недостаточности сердца в виде отеков, увеличения печени. Такие дети страдают пневмониями.

Формы и классификация

Специалисты различают четыре варианта нарушений.

  1. Неполная транспозиция. Когда магистральные сосуды отходят из одного желудочка, например: правого. Если сосуды по ошибке природы поменялись местами, но один из них имеет выход их обоих желудочков.
  2. Полная транспозиция магистральных сосудов. Так называют порок, когда основные магистрали артерия и лёгочный ствол поменялись местами. В результате получается два параллельных круга кровообращения. При этом кровь венозного кровообращения и артериального круга не сообщается между собой. Сложный случай. Продержаться до коррекции помогает , который даёт возможность сообщаться крови малого и большого круга. Он сохраняется с перинатального периода, и врачи стараются задержать его закрытие до корректирующей процедуры.
  3. Транспозиция магистралей, имеющая дополнительные пороки подходят случаи, когда перегородка сердца имеет отверстие, что является дефектом. Однако это обстоятельство облегчает новорождённому состояние и даёт возможность дожить до корректирующей процедуры.
  4. Корригированная форма транспозиции магистральных сосудов При этой патологии природа как будто сделала двойную ошибку. Как и в первом случае, основные магистральные сосуды взаимно перемещены местами. А вторая аномалия – левый и правый желудочки тоже находятся на месте друг друга. То есть правый желудочек расположен слева и наоборот. Такая форма облегчает ситуацию, потому что на кровообращение не оказывает сильного влияния. Но со временем все равно накапливаются последствия патологии, потому что правый и левый желудочки от природы созданы нести разную нагрузку и им трудно заменять друг друга.

Неправильное расположение магистральных сосудов (схема)

Современная медицина