Транспозиция магистральных сосудов у детей

К ардиография с помощью ультразвукового датчика — рутинная методика, основанная на влиянии высокочастотного излучения на организм пациента, на его ткани. В рамках практики специалистов по кардиологии речь идет о незаменимой методике. Несмотря на всю простоту способа, он крайне информативный, удобный и доступный для самого пациента.

Эхокардиография при врожденных пороках сердца

На практике у большинства пациентов в Красноярске при проведении эхокардиографии будет включатся оценка функционального состояния сердечно-сосудистой системы, и в основном сердце будет нормального строения. Как известно, у большинства людей в сердце имеется два предсердия, два желудочка, четыре клапана сердца и последовательная циркуляция крови от тела к легким и обратно. Однако, эта основная схема не присутствует у многих пациентов, которые имеют врожденные сердечно-сосудистые пороки развития. Поэтому, когда оценивается пациент с врожденным пороком сердца, обследование с помощью эхокардиография должно не только определить функцию, но также при этом необходимо определить какие-либо анатомические (и физиологические) отклонения от нормы, которые могут присутствовать.

Эхокардиография при врожденных пороках сердца

Хотя врожденные пороки сердца (ВПС) не менее часто встречаются у взрослых, чем приобретенные сердечные заболевания, они представляют собой неуклонный рост доли пациентов, направляемых на ЭхоКГ в Красноярске. ВПС являются наиболее распространенными врожденными дефектами, происходящих примерно в 1% случаях у живорожденных малышей. Сегодня большинство детей, рожденных с пороками сердца вполне неплохо доживают до взрослой жизни. На самом деле, судя по нашим данным с применением эхокардиографии число взрослых с ВПС в настоящее время превышает число детей с ВПС. Большое количество и разнообразие аномалий, которые могут комбинировать при формировании врожденных пороков сердца представляют собой особую проблему для УЗИ. В связи с широким спектром пороков развития относящихся к ВПС, все аспекты эхокардиографии, относящихся к ним, не могут быть изучены быстро. Скорее всего, мы попытаемся описать эхокардиографические подходы к данной проблеме, что позволяет четко определить даже сложные пороки, от симптомов и показаний для выявления сердечно-сосудистых аномалий, которые чаще всего встречаются в кабинете УЗИ. Мы разделим примеры в этом обзоре на три основные физиологические категории. Первоначально центральное место займут пороки, связанные с шунтом. Эти дефекты, как правило, в результате функционирования дают объемную перегрузку желудочков. Расширение сердечной камеры часто является первым эхокардиографическим ключом к их присутствию. Далее, врожденные аномалии, которые создают препятствия для прохождения крови. Эти аномалии имеют много сходства с приобретенными пороками сердца, связанные со стенозом. В этих случаях патология вызывает гипертрофию мышцы, что обычно представляется как важная эхокардиографическая характеристика. Наконец, сложные врожденные пороки сердца, которые в большинстве своем представляют собой сочетание аномалий, которые происходят в одном сердце. Многие связаны с смешиванием системного артериального и легочного венозного потока, в результате чего возникает артериальная кислородная десатурация или цианоз. Клиническая картина в этих случаях определяется относительной тяжестью развития различных пороков, которые объединяются, чтобы создать «целую» аномалию. В этих случаях физиологические особенности могут варьироваться, например, крупные шунты при легочной гипертензии в ситуациях с минимальным кровотоком в системе легочной артерии создают выраженную синюшность.

Видео ЭхоКГ при врожденной корригированной транспозиции магистральных сосудов у плода

В этой плоскости будет выявляться, что сосуд, который отходит от левого желудочка, направлен кзади и делится на две (правую и левую) легочные артерии. И наоборот, сосуд, соединенный с правым желудочком, направляется вверх на достаточном протяжении и от него отходят брахиоцефальные артерии.

Особые трудности могут возникать во время осмотра при большом дефекте межжелудочковой перегородки, захватывающим область прикрепления задней створки легочного клапана. Такое сочетание аномалий очень трудно дифференцировать с правым желудочком, имеющим двойное отхождение главных сосудов.

Читайте также:  Индикатор аритмии на тонометре – что это и как работает?

Корригированная транспозиция магистральных сосудов характеризуется двойной дискордантностью на атриовентрикулярном и вентрикулоартериальном уровнях. Левое предсердие соединено с правым желудочком, который, в свою очередь, дает начало восходящей аорте. При этом правое предсердие соединено с левым желудочком, от которого отходит ствол легочной артерии.

Из-за аномального прикрепления межпредсердной и межжелудочковой перегородок может возникать нарушение проводящих путей, приводящее к аритмии, а именно, полной атриовентрикулярной блокаде.

Для диагностики наиболее важное значение будет иметь выявление специфических различий в морфологии желудочков (которая оценивается при осмотре таких структур, как модераторный пучок, папиллярные мышцы, места прикреплений створок атриовентрикулярных клапанов).

Соединение предсердия, в которое впадают легочные вены, с желудочком, имеющим модераторный пучок у верхушки, будет являться важным диагностическим критерием, который может быть выявлен при осмотре даже в плоскости четырехкамерного среза сердца. Установление диагноза бывает возможно только при тщательной эхографической оценке всех сообщений камер сердца и магистральных сосудов между собой с использованием тех же проекций, как и при полной форме транспозиции. Наличие атриовентрикулярной блокады будет усиливать подозрение в отношении наличия данной патологии.

Благодаря наличию у плода путей параллельной циркуляции крови полная транспозиция магистральных сосудов во внутриутробном периоде протекает бессимптомно. Об отсутствии гемодинамических нарушений в этот период косвенно свидетельствует нормальная масса тела, отмечающаяся у новорожденных с таким пороком.

После рождения прогноз будет зависеть от объема и степени смешения крови из двух кругов кровообращения, разобщенных при ТГС. При ТГС с интактной межжелудочковой перегородкой порок начинает проявляться вскоре после рождения в виде цианоза и быстрого ухудшения общего состояния. При наличии большого дефекта межжелудочковой перегородки цианоз может быть умеренным.

При этом манифестация клинических проявлений часто бывает отсрочена на 2-4 нед, и обычно имеет вид застойной сердечной недостаточности. Если тяжелый стеноз легочной артерии сопровождается дефектом межжелудочковой перегородки, то симптомы будут аналогичны таковым при тетраде Фалло (Fallot).

Учебное видео УЗИ сердца плода в норме

– Также рекомендуем “Двойное отхождение главных сосудов от правого желудочка. Тетрада Фалло”

Оглавление темы “Диагностика пороков сердца и крупных сосудов плода”: 1. Дефекты межпредсердной перегородки плода. Дефекты межжелудочковой перегородки плода 2. Общий атриовентрикулярный канал у плода. Диагностика общего атриовентрикулярного канала 3. Единственный желудочек сердца плода. Стеноз аорты 4. Коарктация аорты плода. Тубулярная гипоплазия аорты 5. Перерыв дуги аорты у плода. Гипоплазия левых отделов сердца 6. Стеноз ствола легочной артерии у плода. Атрезия ствола легочной артерии и мальформации конотрункуса 7. Транспозиция главных сосудов плода. Диагностика транспозиции главных сосудов 8. Двойное отхождение главных сосудов от правого желудочка. Тетрада Фалло 9. Диагностика тетрады Фалло. УЗИ признаки тетрады Фалло у плода 10. Общий артериальный ствол. Диагностика общего артериального ствола

Осложнения транспозиции магистральных сосудов.

Существует множество осложнений транспозиции магистральных сосудов: кислородное голодание тканей, сердечная недостаточность, поражение легких (затрудненность дыхания). В тяжелых случаях транспозиция магистральных сосудов может привести к летальному исходу, если не осуществить своевременную операцию. У перенесших операцию в дальнейшем могут появиться пороки клапанов сердца, сужение коронарных артерий, различные нарушения ритма сердца, развиться сердечная недостаточность.

Тактика терапии

Лечение транспозиции магистральных сосудов у новорожденных проводят только хирургическим путем. Другие методы терапии неэффективны. Самое лучшее время для проведения операция – первые несколько дней после рождения малыша. Иначе существует риск внезапной смерти ребенка от дыхательной недостаточности.

Операции по устранению этого врожденного порока сердца условно можно разделить на 3 типа:

Тактика терапии

Подпишись, чтобы получать самые эффективные рецепты из сферы здоровья каждую неделю.

Email*Имя*Подписаться

  1. Паллиативная (процедура Рашкинда). Это хирургическое вмешательство без проникновения в грудную полость подразумевает введение катетера со специальным баллончиком в область сердца. Баллончик раздувается в овальном окне, заполняя и расширяя его. Такая процедура дает лишь временный эффект. После нее решается вопрос о методе дальнейшей радикальной терапии.
  2. Операция Сеннинга и Мастарда. Корректирующая операция на сердце для транспозиции крупных сосудов, которая заключается во внутрипредсердном переключении венозного и артериального кровотока с использованием специального пластыря без реимплантации аорты и легочного ствола.
  3. Операция Жатене. Открытый тип хирургического вмешательства подразумевает перемену неправильно расположенных сосудов. То есть аорту сшивают с левым желудочком, а легочную артерию – с правым.
Читайте также:  Дыхательная гимнастика для понижения артериального давления

Иногда аномалию сердца выявляют после первого года жизни малыша. Часто это происходит из-за халатности родителей, которые не обращают на признаки заболевания у ребенка. В таком возрасте желудочки дилатируются, подстраиваясь под имеющиеся нагрузки. Подобные изменения отрицательно сказываются на состоянии сердца, которое впоследствии не выдержит серьезной операции.

Тактика терапии

Диагностика

Определить транспозицию магистральных сосудов можно у плода во время его внутриутробного развития. Это поможет спланировать помощь для ребёнка и подготовиться к ней. Если проблема не была выявлена, то при рождении специалисты по цианозу предполагают порок сердца.

Чтобы уточнить вид нарушения могут быть такие процедуры.

  • Эхокардиография Очень информативный и безопасный метод. Можно определить неправильное расположение сосудов и другие дефекты.
  • Рентгенологические снимки Дают возможность увидеть форму и размеры сердца, некоторые особенности сосудов.
  • Катетеризация В область сердца вводится по сосудам катетер. С его помощью можно детально обследовать внутреннее строение сердечных камер.
  • Ангиография Один из способов осмотра сосудов с применением контрастного вещества.

Следующее видео расскажет вам  о том, как выглядит транспозиция магистральных сосудов:

Ход исследования

Пациент идет в кабинет специалиста по функциональной диагностике. Далее процедура проводится по привычному многим сценарию, как обычное УЗИ.

  • Нужно лечь на кушетку.
  • Врач смажет грудную клетку специальным гелем. Он лучше проводит ультразвуковые волны, поэтому картинка получится точнее.
  • Специалист накладывает датчик и начинает изучать анатомическую область.
  • В течение процедуры доктор меняет положение сканера и рассматривает орган с разных ракурсов. Работает в нескольких режимах. Не стоит пугаться странных звуков, которые издает аппарат. Это нормально.
  • Во время сканирования специалист может попросить задержать дыхание. Перевернуться на бок. Задача пациента — выполнять инструкции доктора. После того, как процедура завершена, можно отправляться домой.

Прочие модификации отличаются. Если назначено контрастное исследование, сначала проводят стандартное УЗИ, затем вводят контраст и процедуру повторяют. На все нужно около 10-20 минут. Плюс-минус. Чрезпищеводное УЗИ сердца требует больше времени.

Эхокардиограмму пациенту выдают на руки, спустя еще 10-20 минут. Поскольку специалист должен дать заключение. Иногда человек получает только протокол диагностики, без пояснений доктора.

Методы диагностики

У новорожденных с выраженными дефектами заболевание проявляется сразу. При первом же осмотре обнаруживается цианоз, увеличенная в ширину грудь, перебои сердцебиения, специфические сердечные шумы.

Для получения полной информации используются следующие методики обследования:

  1. ЭКГ.
  2. ЭхоКГ. Эхокардиография – одно из самых передовых направлений в визуализации состояния сердца.
  3. Рентген области грудной клетки.
  4. Ангиокардиография – проверка состояния сосудов сердца.
  5. Проба мочи.
  6. Анализ крови – общий и биохимия.
  7. Проба крови на ВИЧ-инфекцию.
  8. ИФА выявление антител к гепатиту В и С.
  9. Микрореакция.
  10. Фекальная проба на глисты.
  11. Бакисследование фекалий на микрофлору.
  12. Определение носительства сальмонелл, дизентерийных амеб, тифозных бактерий.

Могут потребоваться следующие дополнительные обследования:

Методы диагностики
  1. УЗИ почек;
  2. МРТ (КТ) головы, груди и области живота;
  3. электроэнцефалография;
  4. холтеровский мониторинг ЭКГ.

После проведения всех обследований (врач может назначить дополнительные анализы) выбирается подходящая методика коррекции порока сердца.

  1. Симптомы, лечение рассеянный у женщин, сосудов мозга
  2. Инфаркт миокарда стентирование сосудов сердца
  3. При гипертонии сосуды сужаются или расширяются
  4. Узкие сосуды головного мозга: симптомы, лечение и профилактика патологии
Читайте также:  Что в эхокардиографии означает символ ао

Нормальная работа сердца

Человеческое сердце включает два желудочка и два предсердия. Между желудочком и предсердием есть отверстие, закрывающееся клапаном. Между двумя половинами органа – перегородка сплошная.

Сердце работает циклически, каждый такой цикл включает три фазы. В первой фазе – систола предсердий, кровь передается в желудочки. Во второй фазе – систола желудочков, кровь подается в аорту и легочную артерию, когда давление в камерах становится выше, чем в сосудах. В третьей фазе наступает общая пауза.

Правая и левая части сердца обслуживают малый и большой круги кровообращения, соответственно. Из правого желудочка подается кровь в легочный артериальный сосуд, перемещается к легким, а затем, обогащенная кислородом, возвращается в левое предсердие. Отсюда она передается в левый желудочек, который выталкивает богатую кислородом кровь в аорту.

Два круга кровообращения связаны друг с другом только через сердце. Однако заболевание меняет картину.

Классификация заболевания

Болезнь бывает трех основных видов. Самой тяжелой формой является простая ТМС, в которой транспозиция сосудов не компенсируется дополнительными пороками сердца.

Простая ТМС – полная замена местами главных сосудов, малый и большой круг полностью изолированы. Ребенок рождается доношенным и нормальным, поскольку при внутриутробном развитии плода смешивание крови осуществлялось через открытый артериальный проток. После рождений у детей этот проток закрывается, так как в нем пропадает надобность.

При простой ТМС проток остается единственным способом смешивания венозной и артериальной крови. Разработан ряд препаратов, поддерживающих проток в незакрытом состоянии, чтобы стабилизировать положение маленького пациента.

В этом случае срочное операционное вмешательство – единственный шанс выжить для ребенка.

Транспозиция сосудов с дефектами межжелудочковой или предсердечной перегородки – к патологии прибавляется аномальное отверстие в перегородке. Через него происходит частичное смешивание крови, то есть малый и большой круг все же взаимодействуют.

К сожалению, ничего хорошего такая своеобразная компенсация не дает.

Единственный ее плюс – положение детей после рождения остается стабильным несколько недель, а не дней, что позволяет точно выявить картину патологии и разработать операцию.

Размер дефекта перегородки может быть разный. При малом диаметре симптомы порока несколько сглажены, но наблюдаются и позволяют достаточно быстро установить диагноз. Но если обмен крови происходит в достаточном для ребенка количестве, то состояние его кажется вполне благополучным.

К сожалению, это совершенно не так: давление в желудочках выравнивается из-за сообщающегося отверстия, что становится причиной легочной гипертензии. Поражения сосудов малого круга у детей развивается слишком быстро, а при критическом их состоянии ребенок становится неоперабельным.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов – происходит смена расположения не артерий, а желудочков: обедненная венозная кровь оказывается в левом желудочке, к которому примыкает легочная артерия. Насыщенная кислородом кровь передается в правый желудочек, откуда по аорте перемещается в большой круг. То есть, кровообращение хоть и по атипичной схеме, но осуществляется. На состоянии плода и рожденного ребенка не сказывается.

Такое состояние не является прямой угрозой. Но у детей с патологией обычно проявляется некоторое отставание в развитии, так как правый желудочек не рассчитан для обслуживания большого круга и функциональность его ниже, чем у левого.

Диагностика

Чаще ТМС выявляется еще в роддоме. При осмотре ребенка врач обнаруживает выраженный смещенный медиально сердечный толчок, гиперактивность сердца, цианоз и расширение грудной клетки. При выслушивании тонов выявляется усиление обоих тонов, присутствие систолического шума и шумов, характерных для сопутствующих сердечных пороков.

Диагностика

Для детального обследования ребенка с ТМС назначаются следующие методы диагностики:

  • рентген грудной клетки;
  • катетеризация полостей сердца;
  • (аорто-, атрио-, вентрикуло- и коронарография).
Диагностика

На основании результатов инструментальных исследований сердца кардиохирург составляет план дальнейшей хирургической коррекции аномалии.

Современная медицина