Гиперкортицизм причины. Причины, симптомы и лечение гиперкортицизма

Синдром гиперкортицизма (код по МКБ 10) — это комплекс симптомов, которые проявляются под воздействием повышенного синтеза гормона коры надпочечников.

Избыточный синтез глюкокортикоидов происходит под влиянием кортикотропина и кортиколиберина или независимо от них. В связи с этим выделяют АКТГ-зависимые и АКТГ-независимые формы патологии. К первой группе относятся:

  • Центральный гиперкортицизм.
  • АКТГ-эктопический синдром.

В медицине различают три вида гиперкортицизма, которые основываются на разнице причин возникновения патологии:

  • экзогенный;
  • эндогенный;
  • псевдо-синдром.

Во врачебной практике также встречаются случаи юношеского синдрома гиперкортицизма. Юношеский выделен в отдельный вид и обусловлен возрастными гормональными изменениями в организме подростка.

Экзогенный

Под влиянием внешних причин, таких как применение для лечения лекарственных средств, содержащих глюкокортикоиды может развиться ятрогенный или экзогенный гиперкортицизм. В основном он проходит после отмены провоцирующего патологию лекарства.

Эндогенный

Факторами развития эндогенного гиперкортицизма могут быть следующие причины:

  • опухоли гипофиза (микроаденома гипофиза);
  • бронхов;
  • опухоли яичек, яичников;
  • опухоль или гиперплазия коры надпочечников.

Провоцирующей опухолью бронхов или половых желез чаще всего бывает эктопированная кортикотропинома. Именно она вызывает повышенную секрецию кортикостероидного гормона.

Псевдо-синдром

Неистинный гиперкортицизм возникает по следующим причинам:

  • алкоголизм;
  • беременность;
  • прием оральных контрацептивов;
  • ожирение;
  • стрессы или затяжные депрессии.

Наиболее часто причиной псевдо-синдрома становится сильное отравление организма алкоголем. При этом любые опухоли отсутствуют.

Симптомы гиперкортицизма

Первым симптомом, по которому можно диагностировать гиперкортицизм или же синдром Иценко-Кушинга – это чрезмерная масса тела, в некоторых случаях ожирение второй и третьей степени. Причем локализация жировых отложений нетипична для обычного ожирения. Лишний вес сосредоточен в области живота, на лице и шее. На фоне этого конечности выглядят излишне миниатюрными. Причем это не только эстетическая проблема, но и реальная. При гиперкортицизме у больного продуцирует остеопороз. Это значит, что кости начинают истончаться, становятся хрупкими и ломкими. Даже незначительная травма при остеопорозе может вызвать перелом.

На фоне внешних признаков больной чувствует постоянную усталость и мышечную слабость. Нарушается также работа центральной нервной системы. Человек испытывает постоянную агрессию, злость, беспокойство и раздражительность.

На первых этапах заболевания гиперкортицизмом у человека повышается артериальное давление, увеличивается сахар в крови и как следствие начинают проявляться первые симптомы сахарного диабета. Больной постоянно испытывает сильную жажду, а также нуждается в частом мочеиспускании.

У женского пола начинается оволосение всех частей тела – шеи, груди, живота, бедер, лица. Сопутствующими симптомами является нарушение менструального цикла или же он вовсе прекращается. Как у мужчин, так и у женщин отмечается снижение сексуального влечения.

Если у вас наблюдается хотя бы один из вышеуказанных симптомов, то необходимо срочно обратиться к врачу для полного обследования организма.

Лечение

Когда гипогонадизм – симптом эндокринного заболевания, то надо лечить эту патологию, например пролактиному, болезни щитовидной железы, Кушинга. Когда гипогонадизм – самостоятельная патология, то необходима заместительная гормональная терапия. У мужчин лечение проводится андрогенами с 14–15 лет, у женщин – эстрогенами с 11–12 лет пожизненно. Медикаменты назначаются лечащим врачом в индивидуально подобранной дозировке в зависимости от возраста манифестации заболевания, выраженности клинических проявлений, генетических дефектов.

Диагностика

Для установления верного диагноза необходимо проведение следующих мероприятий:

  • тщательный расспрос позволяет выявить все детали начала и развития заболевания;
  • при объективном осмотре выявляется бронзовый оттенок кожного покрова, низкие цифры артериального давления;
  • неврологический осмотр позволяет выявить мышечную слабость;
  • в общем анализе крови отмечается снижение белка гемоглобина (анемия);
  • в биохимическом анализе крови отмечается снижение уровня глюкозы, натрия и повышение уровня калия;
  • при биохимическом исследовании мочи отмечается выраженное снижение уровня основного глюкокортикоидного гормона кортизола;
  • введение извне препаратов АКТГ позволяет дифференцировать первичную форму заболевания от центральной;
  • исследование уровня АКТГ в крови также позволяет выявить уровень возникновения проблемы;
  • электрокардиография позволяет выявить признаки влияния высокого уровня калия на сердечный ритм;
  • компьютерная (магнитно-резонансная) томография позволяет визуализировать надпочечники и центральные органы эндокринной регуляции — гипоталамус и гипофиз, а также оценить их анатомическую структуру.

Лечение аденомы

Как лечить аденому гипофиза? Пациентов, страдающих аденомой гипофиза, в Юсуповской больнице находятся под наблюдением эндокринолога и нейрохирурга. Они коллегиально определяют тактику лечения. Сложные случаи аденомы обсуждают на заседании Экспертного Совета с участием профессоров и врачей высшей категории. В настоящее время применяют консервативные и оперативные методы лечения заболевания.

Для лечения аденом гипофиза лучевая терапия применяется в качестве вспомогательным методом. Основными установками, которые применяют для удаления опухоли, являются:

  • Гамма-нож;
  • Линейный ускоритель;
  • Кибер-нож;
  • Протонный ускоритель.

Если выявлена аденома гипофиза у женщин, лечение проводят совместно с гинекологом и репродуктологом. Мужчин консультирует андролог.

Медикаментозная терапия аденом гипофиза

Основными препаратами для лечения пролактином и гиперпролактинемического синдрома является бромокриптин (парлодел) и каберголин. Эти препараты активно влияют на кругооборот дофамина и норадреналина в центральной нервной системе уменьшают выделение серотонина. Бромокриптин оказывает стимулирующее действие на дофаминовые рецепторы гипоталамуса. Он тормозит секрецию гормонов передней доли гипофиза, особенно соматотропина и пролактина и соматотропина.

Внутренний дофамин тормозит выработку этих гормонов. Синтеза пролактина бромокриптин не нарушает. Препарат способствует обратному развитию аденом гипофиза различных размеров, уменьшает продукцию пролактина. Бромокриптин применяют для лечения пролактином различных размеров и в качестве предоперационной терапии.

При малосимптомном течении соматотропином у пациентов пожилого возраста проводят лекарственную терапию препаратами, которые являются аналогами соматостатина (октреотидом) и антагонистами соматотропиновых рецепторов (пегвизомантом). Если пациенту по показаниям выполнено удаление аденомы гипофиза и после операции сохраняется высокая концентрация соматотропного гормона, возникает рецидив опухоли, после лучевой терапии продолжают приём лекарственного препарата. При наличии противопоказаний к оперативному вмешательству по поводу аденомы гипофиза проводят облучение и лекарственную терапию.

Целью медикаментозного лечения кортикотропином является нормализация уровня гормонов коры надпочечников в крови. Это достигают применением препаратов, которые тормозят продукцию кортизола. Также проводится симптоматическое лечение, которое направлено на коррекцию нарушений белкового и углеводного обмена, лечение сердечной недостаточности, нормализацию уровня артериального давления. Облучение аденомы гипофиза применяют для лечения кортикотропином как дополнение к оперативному вмешательству, так и в качестве первично-лучевого лечения.

Читайте также:  Десерты без сахара и муки для диабетиков – рецепты

Операция по удалению аденомы гипофиза

При тиреотропиноме (аденоме гипофиза головного мозга) операция            является основным методом лечения. Медикаментозная терапия ограничивается поддержанием нормального уровня гормонов после операции. При болезни Кушинга выполняют хирургическое удаление аденомы гипофиза. При микроаденомах эффективность хирургического лечения достигает 70-90 %, при макроаденомах — 50-60 %. Операцию по поводу гонадотропиномы выполняют при выраженных клинических проявлениях заболевания.

В настоящее время хирургическое лечение аденом гипофиза осуществляется основными доступами: трансназосфеноидальным (трансназальным, транссфеноидальным) и транскраниальным (интрадуральным и экстрадуральным). Нейрохирурги используют эти доступы в качестве двух последовательных этапов. Трансназальное удаление аденомы проводится через нос. Методом выбора при лечении аденом гипофиза являются транссфеноидальные хирургические вмешательства. Транскраниальный метод используют при невозможности применения транссфеноидального.

Врачи Юсуповской больницы применяют микрохирургический и эндоскопический транссфеноидальный доступ. Применяют методику микроскопического удаления аденом гипофиза со вспомогательным эндоскопическим контролем, используя такие преимущества эндоскопии:

  • Мощное освещение;
  • Феномен эндомикроскопии;
  • Наличие бокового обзора.

Это позволяет хирургу во время операции определить границы аденомы гипофиза, оценить локализацию и размеры оставшихся неудаленных фрагментов опухоли. Боковой обзор эндоскопа позволяет удалить опухоль с оптимальной стороны, избежать повреждения головного мозга, содержимого кавернозных синусов. При истечении спинномозговой жидкости её устанавливают и ликвидируют по ходу операции. Прогноз в этом случае хороший. Стоимость операции аденомы гипофиза зависит от метода оперативного вмешательства, необходимого лекарственного сопровождения дооперационного и послеоперационного периода.

Лечение

При гиперкортицизме разных форм требуется разная терапия:

  1. Ятрогенный гиперкортицизм лечится отменой гормонального средства
  2. При возникновении гиперплазии коры надпочечников применяют лекарства для подавления стероидов, например, Кетоконазол или Митотан.
  3. При возникновении новообразования применяют хирургический метод и химиотерапию. В медицине для лечения рака желез используют лучевую терапию.

Дополнительно применяют:

  • мочегонные;
  • глюкозоснижающие;
  • иммунномодуляторы;
  • успокоительные;
  • витамины, кальций.

Если пациенту удалили надпочечники, то до конца жизни ему придется .

Современный метод лапароскопия применяется в случаях адреналэктомии. Он безопасен для пациента и обладает минимальным сроком реабилитации.

Прогноз при гиперкортицизме

Прогноз зависит от тяжести синдрома и когда были предприняты лечебные меры. Если своевременно выявить патологию и назначить корректное лечение, тогда прогноз довольно утешительный. На негативные исходы влияют различные осложнения. Так, больным, у которых гиперкортицизм привел к сердечно-сосудистым отклонениям, грозит летальный исход. Прогноз неутешительный, если у человека возник остеопороз, появились патологические переломы и нарушилась двигательная активность в результате миопатии. В случае присоединения к гиперкортицизму сахарного диабета с последующими осложнениями исход крайне неутешительный.

Профилактика и диспансерное наблюдение

Наблюдение за пациентом с ПНН

  1. Контроль адекватности заместительной терапии 1 раз в 6 месяцев включает в себя
  • исследование калия, натрия
  •  активности ренина плазмы (АРП)
  •  осмотр эндокринолога 1 раз в 6 месяцев с оценкой динамики роста и веса, АД, жалоб, анализом причин острых состояний (если таковые были за прошедший период с момента предыдущего осмотра) [BII].
  1. Обследование с учетом причины ПНН для выявления новых компонентов синдрома или коррекции уже назначенной терапии дополнительных компонентов совместно с другими специалистами

Примеры:

  • При Х-сцепленной адренолейкодистрофии: МРТ головного мозга 1 раз в 6 месяцев, консультация специалиста-невролога – 1 раз в 6 месяцев
  • При аутоиммунных полигландулярных синдромах или изолированной аутоиммунной ПНН: исследование кальция ионизированного, фосфора, ТТГ, свТ4, АлТ, АсТ, глюкоза, клинический анализ крови, а также – другие исследования – по показаниям.
  • При дефектах гена DAX-1: контроль динамики полового развития для своевременного назначения заместительной терапии половыми стероидами.

Пациенты с редкими наследственными вариантами ПНН должны наблюдаться не только по месту жительства, но и в специализированных медицинских центрах, имеющих опыт наблюдения за пациентами с редкой эндокринной патологией.

  1. Болезнь фабри клинические рекомендации
  2. Клинические рекомендации: Депрессивный эпизод Рекуррентное депрессивное расстройство (взрослые)
  3. Антибиотик ассоциированная диарея клинические рекомендации
  4. Неалкогольная жировая болезнь печени клинические рекомендации
Читайте также:  Можно ли есть при сахарном диабете 2 типа курагу и какая от нее польза

Диагностика и лечение синдрома Иценко–Кушинга

Обследование начинается со скрининговых тестов: анализ мочи для определения уровня суточной экскреции свободного кортизола, пробы с дексаметазоном (глюкокортикостероидный препарат), которые помогают выявить гиперкортицизм, а также провести предварительную дифференциальную диагностику синдрома и болезни Иценко–Кушинга. Дальнейшие исследования необходимы для выявления аденомы гипофиза, опухоли надпочечников или других органов и осложнений заболевания (ультразвуковая диагностика, рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография и др.).

Лечение заболевания зависит от результатов обследования, т. е. от того в какой именно области выявлен патологический процесс, приведший к возникновению гиперкортицизма.

На сегодняшний день единственным действительно эффективным методом лечения болезни Иценко–Кушинга, возникшей в результате аденомы гипофиза, является хирургический (селективная транссфеноидальная аденомэктомия). Эта нейрохирургическая операция показана при выявлении аденомы гипофиза с четкой локализацией, установленной при обследовании. Обычно эта операция дает положительные результаты у подавляющего большинства больных, восстановление нормального функционирования гипоталамо-гипофизарной системы происходит достаточно быстро, и в 70–80 % случаев наступает стойкая ремиссия заболевания. Однако у 10–20 % пациентов может возникнуть рецидив.

Хирургическое лечение болезни Иценко–Кушинга обычно сочетается с лучевой терапией, а также методом деструкции гиперплазированных надпочечников (т. к. масса желез увеличивается в результате длительного гормонального сбоя).

При наличии противопоказаний к хирургическому лечению аденомы гипофиза (тяжелое состояние больного, наличие тяжелых сопутствующих заболеваний и др.) проводится медикаментозное лечение. Применяются препараты, подавляющие секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ), повышение уровня которого и приводит к гиперкортицизму. На фоне такого лечения при необходимости обязательно проводится и симптоматическая терапия гипотензивными, сахароснижающими препаратами, антидепрессантами, лечение и профилактика остеопороза и др.

Если причиной возникновения гиперкортицизма стали опухоли надпочечников или других органов, то необходимо их удаление. При удалении пораженной надпочечниковой железы с целью профилактики гипокортицизма в дальнейшем больным будет необходима длительная заместительная гормональная терапия под постоянным контролем врача.

Адреналэктомия (удаление одного или двух надпочечников) используется в последнее редко, только при невозможности лечения гиперкортицизма другими способами. Эта манипуляция приводит к хронической надпочечниковой недостаточности, требующей пожизненной заместительной гормональной терапии.

Все пациенты, которым было проведено или проводится лечение этого заболевания, нуждаются в постоянном наблюдении эндокринолога, а при необходимости и других специалистов.

Современная медицина