Гипопитуитаризм и гиперпитуитаризм у детей

Гипофиз (питуитарная железа) — важная часть ЦНС, расположенная в зоне клиновидной кости черепа. Она является частью гипоталамо-гипофизарной системы, регулирующей с помощью влияния гормонов деятельность всей эндокринной системы.

Гипопитуитаризм у детей

Гипопитуитаризм — что это такое простыми словами? Парциальный гипопитуитаризм возникает в результате недостаточности какого-либо одного из тропных гормонов.

Симптомы гипопитуитаризма

  1. Наиболее характерное заболевание, связанное с парциальным гипопитуитаризмом — гипофизарная карликовость (гипофизарный нанизм), обусловленная дефицитом СТГ и гонадотропинов. Кроме указанных выше причин дефицита СТГ, различают несколько наследственных форм изолированной его недостаточности: дефект гена GH1, дефект гена рецептора рилизинггормона СТГ и др.
  2. Изолированный дефицит гонадотропных гормонов приводит к задержке полового развития (оно не начинается или не завершается) и проявляется симптомами вторичного гипогонадизма. В большинстве случаев состояние у малышей обусловлено врождённым дефектом гонадолиберина, изредка — врождённой или приобретённой недостаточностью гонадотропных клеток гипофиза. Наиболее часто врождённый изолированный дефицит гонадотропных гормонов (гипопитуитаризм) возникает при синдромах Калльмана (аносмия, отсутствие цветового зрения, дефекты лица по срединной линии) и Лоренса — Муна — Барде — Бидла (задержка умственного развития, полидактилия, ожирение, пигментный ретинит, глухота, низкорослость, не сахарный диабет).
  3. Изолированный дефицит АКТГ развивается у ребенка редко и приводит к гипокортицизму, причём чаще наблюдают относительно не тяжёлую форму надпочечниковой недостаточности, симптомы которой обычно проявляются только при стрессе. Гиперпигментация и повышенная потребность в поваренной соли не характерны.
  4. Дефицит ТТГ клинически проявляется гипотиреозом: при гипофизарном гипотиреозе концентрация ТТГ после введения тиролиберина остаётся низкой, а при гипоталамическом — увеличивается.

Причины развития синдрома Шихана

Синдром Шихана — это патология, названная в честь ученого, который сумел обосновать прямую закономерность между обильной кровопотерей во время родов и развивающимися впоследствии эндокринными нарушениями.

Стоит заметить, что каждая значительная потеря крови несет опасность для гипофизарных клеток, но синдром Шихана уникален своим развитием именно в период родовой деятельности.

Важную роль в этом случае играет физиологическая особенность гипофиза. Во время беременности он становится больше, что означает повышенную необходимость в кровоснабжении:

  1. Организм женщины нуждается в дополнительном количестве гормонов для успешного развития плода.
  2. Увеличенная питуитарная железа требует увеличенного кровоснабжения и насыщения питательными веществами.

Увеличение гипофиза необходимо для подготовки женского организма к родам и успешного развития ребенка

Примечание! Потеря крови во время родов сильнее влияет на гипофиз, чем в результате прочих травм. Именно поэтому данная патология считается самостоятельной болезнью — синдромом Шихана.

Читайте также:  Физические нагрузки при сахарном диабете рекомендации

Болезнь разрушает питуитарную железу, снижая синтез ее гормонов. Лишение «руководства» со стороны мозгового придатка замедляет внутреннюю секрецию остальных эндокринных желез.

О симптоматике

Прежде чем говорить, гипопитуитаризм что же это такое, надо понимать, какие у болезни симптомы. Если говорить о представительницах прекрасного пола, то симптомы у них следующие: менструальный цикл отсутствует, причем никакого отношения к беременности и климаксу это не имеет. Влагалище сухое, может развиться тяжелая форма вагинита атрофического типа (теперь понятно, гипопитуитаризм что же такое страшного в нем). Если случаи отличается особой тяжестью, то человек утрачивает все свои вторичные половые признаки. В этой патологии много такого, что делает её не только опасной, но и коварной — признаки пангипопитуитаризма далеко не всегда удается диагностировать вовремя, а это плохо, так как чем раньше выявлена патология, тем легче и успешнее она лечится.

Лечебная терапия при такой болезни бывает разной, лечить детей и взрослых людей надо по разному. Но как бы там не было, любое самое эффективное и современное лечение не даст положительных результатов, если человек не будет придерживаться медицинских рекомендаций. Он должен правильно питаться, отказаться от вредных привычек (курение сигарет и потребление спиртных напитков приводит к существенным осложнениям при такой болезни). Надо больше гулять на свежем воздухе, заниматься спортом и не провоцировать стрессовые ситуации.

О симптоматике

Если в организме мужчины не хватает гонадотропинов (именно этим характеризуется патология), то симптомы болезни следующие: яички атрофируются, развивается импотенция, выработка спермы снижается, возникает бесплодие, так же, как у женщин утрачиваются вторичные половые признаки. Если болезнь доходит до такой стадии, то гипопитуитаризм его лечение сопряжено с разного рода трудностями.

Когда в организме человека ощущается острый недостаток гонадотропина, то развивается синдром Каллмана — при этом человек теряет способность различать запахи, у него начинается цветовая слепота, а твердое небо или губы не зарастают.

Если речь идет о взрослых людях, то у них при дефиците гормона роста не появляется никаких симптомов клинического типа. Если таких гормонов не хватает детям, то у них значительно задерживается рост, может быть так, что ребенок остается карликом.

О симптоматике

Если в организме не хватает гормонов тиреиодного типа, то снижается функция щитовидной железы и развивается гипотиреоз. Тогда симптомы патологии носят следующий характер: человек не переносит любой, даже самый незначительный холод, он становится заторможенным, у него проблемы со стулом, вес тела растет, кожный покров становится сухим.

Бывает и так (достаточно редко), что гормональная недостаточность развивается частично, речь идет о гормонах, которые стимулируют работу надпочечников. Тогда симптомы такие: человек постоянно чувствует себя уставшим, даже если он ничем не занимался, утомляется быстро. У него пониженное артериальное давление. Может возникнуть развитие гипогликемии, когда глюкозная концентрация в кровяном потоке значительно понижается. Такие люди плохо переносят любые стрессовые ситуации, инфекции, травмы и самые легкие оперативные вмешательства.

Читайте также:  Хронический аутоиммунный тиреоидит

Редко бывает так, что развивается недостаточность пролактина в изолированной форме. Если такого гормона не хватает в женском организме, то у них после родов не хватает молока в молочных железах, чтобы кормить ребенка. Если во время родов начинается массивное кровотечение, то у представительниц прекрасного пола развивается синдром Шихана. Это происходит потому, что гибнут клетки передней гипофизной доли, так как их кровоснабжение недостаточно. Тогда признаки заболевания у женщин следующие: отсутствует грудное молоко, человек постоянно слаб, на лобке и в подмышечных впадинах обильно выпадают волосы.

О симптоматике

Причины и механизм развития пангипопитуитаризма

Основной причиной развития пангипопитуитаризма считают деструктивные процессы в гипофизо-гипоталамической зоне, которые возникают в результате нарушения кровообращения в виде кровоизлияния, ишемии, сосудистого тромбоза и прочих патологических процессов в гипофизе и гипоталамусе, развивающихся чаще всего в послеродовой период, осложненный массивными кровотечениями, тромбоэмболиями, сепсисом. В период вынашивания плода передняя доля гипофиза подвергается физиологической гипертрофии, которая сменяется его инволюцией сразу после родов. Именно поэтому все вышеперечисленные осложнения родовой деятельности, как правило, приводят к нарушениям кровообращения в гипофизе, что способствует развитию гипоксии и последующему некрозу тканей органа.

Часто повторяющиеся процессы беременности и родов вызывают функциональную напряженность гипофиза, поэтому считаются предрасполагающими факторами в развитии гипопитуитаризма. Кроме того, если вторая половина беременности протекает у женщины с выраженным токсикозом, в гипофизе развивается лимфоцитарный гипофизит, который имеет аутоиммунную природу и обуславливает функциональную недостаточность гипофиза и гипоталамуса.

У мужчин недостаточность кровоснабжения гипофиза может наблюдаться при носовых и желедочно-кишечных кровотечениях. Помимо этого, дефекты тканей гипофиза и гипоталамуса могут быть обусловлены полученными черепно-мозговыми травмами с кровоизлиянием в головной мозг, а также оперативным вмешательством и проведением лучевой терапии с целью лечения новообразований данной области, что в конечном итоге приводит к нарушению их гормональной активности.

К разряду причин, изредка вызывающих развитие пангипопитуитаризма относят саркоидоз, гемохроматоз, метастазы опухолей в гипоталамо-гипофизарную область, инфекционные агенты (сифилис, энцефалит, туберкулез, грипп) и т.п.

В основе механизма развития пангипопитуитаризма лежит недостаток тропных гормонов и гормона роста. Если область поражения гипофиза и гипоталамуса обширна, а процесс разрушения тканей интенсивный, образование гормонов снижается до критического уровня или прекращается вовсе. В этом случае развивается пангипопитуитаризм. Если же сохраняется выработка одного или ряда гормонов, то говорят о парциальном гипопитуитаризме. Исследовательские данные свидетельствуют о том, что пангипопитуитаризм развивается в случае, когда объем поражения железы превышает 90%, что приводит к формированию вторичного снижения функции коры надпочечников, щитовидной и половых желез. Иногда наблюдается развитие несахарного диабета, что может быть связано с низкой выработкой вазопрессина в случае вовлечения в процесс задней доли или ножки гипофиза.

Диагностика

Постановка диагноза начинается со сбора анамнеза, при котором врач собирает данные о перенесенных инфекционных заболеваниях, травмах головы, протекании родов, возможных обильных кровопотерях. Назначаются лабораторные исследования крови и инструментальные методы.

Читайте также:  Узи щитовидной железы структура неоднородная что это значит

Лабораторные исследования проводятся по таким параметрам:

  • анализ крови и мочи на уровень тропных гормонов (АКТГ, ТТГ и Т4, ФСГ и ЛГ, тестостерон, эстрадиол, пролактин, кортизол, СТГ);
  • общий анализ крови для определения уровня гемоглобина. Далее по необходимости назначают дополнительные исследования для выявления анемии и ее вида;
  • формула крови с определением количества эозинофилов, лейкоцитов, лимфоцитов;
  • биохимический анализ на холестерин и сахар крови;
  • иногда применяют тесты с введением определенных препаратов для выявления резервов гипофизарных гормонов в организме.
Диагностика

Инструментальные методы:

  • МРТ, ПЭТ, КТ – выявляют структурные изменения в гипоталамо-гипофизарной области;
  • ангиография – для выявления сосудистых патологий;
  • рентген позвоночника и трубчатых костей – для определения остеопороза.

Диагностировать пангипопитуитаризм и выделить его по симптомам бывает затруднительно. Многие системные заболевания, особенно хронические, имеют схожие проявления. Но они в большинстве случаев становятся сопутствующими, а не основными, как при данной патологии.

Перед визитом к врачу

Для начала следует записаться на медицинскую консультацию к терапевту. В случае необходимости он перенаправит вас к специалисту по гормональным нарушениям — эндокринологу.

  • Узнайте заранее, нужно ли вам соблюдать какие-либо требования для обеспечения точности диагностических тестов.
  • Составьте подробный перечень всех признаков патологии, которые вы наблюдаете у себя. Если вы подозреваете гипопитуитаризм, симптомы болезни, на первый взгляд не относящиеся к дисфункции гипофиза, также должны быть внесены в этот список.
  • Зафиксируйте в письменном виде ключевые личные данные, в том числе масштабные перемены в жизни или заметные изменения вашей способности переносить стрессы.
  • Запишите основную медицинскую информацию, включая недавние хирургические операции, названия регулярно принимаемых лекарственных препаратов и хронические заболевания. Врач также захочет узнать, не переносили ли вы в последнее время травмы головы.
  • Возьмите с собой родственника или друга, который не только будет готов оказать моральную поддержку, но и поможет запомнить все рекомендации специалиста.
  • Составьте список вопросов, которые вы хотели бы задать врачу.
Современная медицина