Причины, симптомы и способы лечения пангипопитуитаризма

Гипопитуитаризм — патологический синдром, который проявляется полным (пангипопитуитаризм) или частичным (парциальный гипопитуитаризм) нарушением секреции гормонов передней доли гипофиза (аденогипофиза). Выделяют врожденный и приобретенный гипопитуитаризм, последний в свою очередь делится на первичный (при поражении гипофиза) и вторичный (при поражении гипоталамуса).

Диагностика 

Для диагностики гипопитуитаризма у взрослых важнейшее значение имеют данные анамнеза (операции и облучение гипофиза, осложненные массивным кровотечением роды и т.д.). При гормональном исследовании определяется сочетание низких уровней гормонов периферических эндокринных желез (Т4, тестостерон, эстрадиол, кортизол) со сниженными или низкими уровнями тропных гормонов и ГР. В большинстве случаев необходимо подтверждение дефицита тропных гормонов и ГР в стимуляционных пробах. Всем пациентам показано проведение МРТ головного мозга. 

Основными методами клинической диагностики гипофизарного нанизма являются антропометрия и сопоставление ее результатов с перцентильными таблицами. Для исключения различных скелетных дисплазий (ахондроплазия, гипохондроплазия) оцениваются пропорции тела. При рентгенографии кистей и лучезапястных суставов определяется костный (рентгенологический) возраст, при этом для гипофизарного нанизма характерна значительная задержка окостенения. Дефицит ГР необходимо подтвердить пробой с инсулиновой гипогликемией. Весьма ценным исследованием в диагностике дефицита ГР является определение уровня ИРФ-1. 

Механизм патологии и ее причины

Недостаточное продуцирование тропных гормонов и соматропина вызывает развитие гипоталамо-гипофизарной недостаточности. При значительном поражении функциональных тканей гипофиза и гипоталамуса выработка гормонов падает до критического уровня, либо прекращается вовсе. В этом случае диагностируется пангипопитуитаризм. Если же сохранена выработка одного или нескольких гормонов на уровне необходимого минимума, диагностируется парциальный гипопитуитаризм. Исследования показали, что патология развивается при поражении более 90% железы.

Механизм патологии и ее причины
Механизм патологии и ее причины

Причины возникновения заболевания разнообразны. Его могут спровоцировать следующие факторы:

Механизм патологии и ее причины
Механизм патологии и ее причины
  • недостаточное снабжение кровью гипоталамуса и гипофиза. Может возникать вследствие апоплексии или инфаркта тканей гипофиза, при геморрагическом инсульте, ишемическом некрозе тканей, тромбозе крупных сосудов, при повреждении стенок или расширении сонной артерии. Такие патологии кровоснабжения чаще всего встречаются у женщин после родов, которые были осложнены сепсисом, большой кровопотерей или тромбоэмболией;
  • обильные кровопотери вследствие различных причин. Даже сильные носовые кровотечения или прободение язвы с кровотечением могут вызвать нарушения мозгового кровообращения;
Механизм патологии и ее причины
Механизм патологии и ее причины
  • доброкачественные или злокачественные опухоли гипофиза или гипоталамуса, разрастание метастазов из других областей мозга или вследствие метастазирования рака любой локализации в ткани мозга;
  • хирургическое вмешательство в области гипоталамуса или гипофиза;
  • последствия облучения;
  • инфильтрат, образовавшийся вследствие воспалительных или опухолевых процессов. Такое состояние возникает при гистиоцитозе, лимфоцитарном гипофизите, саркоидозе, гемохроматозе;
  • синдром «пустого» турецкого седла;
  • серьезная черепно-мозговая травма, сопровождающаяся воспалительными и отечными процессами в гипоталамо-гипофизарной области.
Механизм патологии и ее причины
Механизм патологии и ее причины

Очень редко причиной возникновения пангипопитуитаризма могут стать осложнения после перенесенных инфекционных заболеваний: гриппа, малярии, сифилиса, туберкулеза, энцефалита. Еще реже патологию может вызвать поздний токсикоз при беременности.

Механизм патологии и ее причины
Механизм патологии и ее причины

Диагностические критерии пангипопитуитаризма

В большинстве случаев диагностика пангипопитуитаризма не вызывает затруднений, если заболевание развивается интенсивно, так как комплекс симптомов при этом заболевании достаточно специфичный. Так, к примеру, появление у женщин, перенесших осложненные роды, симптомов недостаточности коры надпочечников, щитовидной и половых желез позволяют говорить о гипоталамо-гипофизарной недостаточности.

Болезнь Симмондса, как одна из наиболее тяжелых форм пангипопитуитаризма, диагностируется на основании резкой и значительной потери массы тела с атрофией мышц и подкожной клетчатки, облысении, снижении артериального давления и температуры тела, развитии апатии и маразматических признаков.

Болезнь Шиена, напротив, характеризуется медленным развитием признаков, поэтому диагностировать пангипопитуитаризм удается порой спустя годы после родов, так как отмечается выпадение не всех, а только некоторых функций, обусловленных аденогипофизарной активностью. Типичным набором признаков при этом будет отсутствие менструаций и молокообразования, бледность кожи, депигментация ареол сосков, выпадение лобковых и подмышечных волос, снижение физической активности и чувство угнетенности.

Вялое течение пангипопитуитаризма часто приводит к позднему диагностированию заболевания, поэтому важно обратить внимание на такие первые «сигнальные» признаки, возникающие сразу после осложненных родов, как отсутствие лактации, снижение трудоспособности и сбой в менструальном цикле, что позволит максимально скоро выявить наличие патологического процесса и приступить к его коррекции.

Важная роль при диагностике пангипопитуитаризма отводится и лабораторной диагностике. В общем анализе крови больных с пангипопитуитаризмом можно выявить анемию, изредка лейкопению с повышением уровня эозинофилов и лимфоцитов. Уровень сахара в крови понижен, а концентрация холестерина — повышена.

При исследовании уровня гормонов в крови и моче наряду со снижением концентрации гормонов, вырабатываемых периферическими эндокринными железами (тестостерон, эстрадиол, кортизол и др.) отмечается пониженный уровень тропных гормонов (тиреотропного, адренокортикотропного, соматотропного и др.). Чтобы выявить запасы гормонов аденогипофиза, проводят стимулирующие тесты с гормонами-регуляторами, вырабатываемыми в гипоталамусе — тиролиберином, гондотропин-рилизинг-гормоном. А для диагностики вторичного гипокортицизма рекомендовано проведение пробы с адренокортикотропным гормоном совместно с выявлением его уровня в плазме крови, и пробы с метирапоном и инсулиновой гипогликемией.

Из инструментальных методов исследования для диагностики пангипопитуитаризма прибегают к магнитно-резонансной или компьютерной томографии, позитронной эмиссионной томографии головного мозга, позволяющих выявить структурные дефекты в области гипофиза и гипоталамуса. Церебральная ангиография может способствовать выявлению сосудистых аномалий и аневризм. Для подтверждения наличия остеопороза у взрослых и для определения костного возраста у детей рекомендовано проведение рентгенографии черепа, позвоночника, трубчатых костей.

Каковы причины развития гипопитуитаризма?

Наиболее частой причиной гипопитуитаризма является опухоль в гипофизе, которая по мере роста сжимает и повреждает железу. Также опухоль в гипофизе может оказывать давление на зрительные нервы и вызывать проблемы со зрением.

Читайте также:  Диета при сахарном диабете. Рацион на неделю

К другим причинам гипопитуитаризма относятся:

  • Опухоль мозга
  • Перенесенная операция на мозге
  • Травмы головы
  • Мозговые инфекции, такие как менингит
  • Радиационная терапия
  • Инсульт
  • Туберкулез
  • Редкие заболевания, такие как саркоидоз и гистиоцитоз X.

Гипопитуитаризм также может быть вызван болезнями гипоталамуса – области мозга, расположенной непосредственно над гипофизом. Гипоталамус отвечает за выработку гормонов, способствующих нормальной работе гипофиза.

В некоторых случаях причины развития гипопитуитаризма остаются неизвестными.

Современная медицина