Синдром Лёша-Нихана

Синдром Рамсей-Ханта Он состоит из периферического лицевого паралича (PFT), вызванного вирусом опоясывающего лишая (Arana-Alonso, et al., 2011).

История

В первых описаниях неспецифический аортоартериит называли «болезнь отсутствия пульса» — поскольку из‑за облитерации крупных ветвей аорты у больных часто отсутствовал пульс на верхних ­конечностях.

До официального открытия наиболее схожее заболевание описал профессор анатомии Падуанского университета Джованни Батиста Морганьи (1682–1771) в 1761 году: у женщины в возрасте около сорока лет при аутопсии выявлено расширение проксимальной части аорты в сочетании со стенозом дистальных отделов, внутренний слой аорты был желтого цвета и содержал кальцинаты. При жизни у больной зафиксировано отсутствие пульса на лучевых ­артериях.

В 1839 году британский военный врач Джеймс Дэви описал еще один схожий случай. У 55‑летнего военнослужащего в 49 лет развились боли в левом плече, а спустя четыре года ослабел пульс в руке, по поводу чего он и обратился к врачу. Через год мужчина внезапно скончался, при вскрытии обнаружен большой разрыв аневризмы дуги аорты и полная окклюзия сосудов, отходящих от дуги ­аорты.

В 1854 году в Лондоне хирург Вильям Савори (1826–1895) также сообщил о заболевании, очень похожем на болезнь Такаясу. У женщины 22 лет на сосудах шеи, головы и верхних конечностей пульс не определялся в течение пяти лет, в ходе болезни стали возникать припадки, пациентка скончалась. На аутопсии выявили утолщение и сужение аорты и сосудов дуги — на ощупь они были похожи на плотную веревку, аневризм не ­было.

И наконец в 1908 году японский офтальмолог Макито Такаясу (Makito Takayasu) на Двенадцатой ежегодной конференции Японского общества офтальмологии доложил о двух кольцевидных анастомозах вокруг диска зрительного нерва у молодой женщины без пульса на периферических артериях. Это были артириоло-венулярные шунты. Кроме того, кровеносные сосуды, окружающие диск зрительного нерва, были слегка приподняты. Японские коллеги связали изменения сосудов сетчатки с отсутствием пульса на лучевых артериях ­пациентки.

Синдром отсутствия пульса назывался множеством имен, что приводило к путанице. И лишь в 1954 году японские врачи Вильям Каккамизе (William Caccamise) и Кунио Окуда (Kunio Okuda) ввели термин «болезнь Такаясу» (БТ) в англоязычную ­литературу.

Синдром Титце

Синдром Титце (реберно-хрящевой синдром, реберный хондрит) – заболевание из группы хондропатий, сопровождающееся асептическим воспалением одного или нескольких верхних реберных хрящей в области их сочленения с грудиной.

Проявляется локальной болезненностью в месте поражения, усиливающейся при давлении, пальпации и глубоком дыхании. Как правило, возникает без видимых причин, но в ряде случаев может отмечаться связь с физическими нагрузками, операциями в области грудной клетки и т. д.

Болезнь нередко встречается в клинической практике, однако относится к числу малоизвестных. Синдром Титце не представляет опасности для жизни больного. Прогноз благоприятный.

При подозрении на эту патологию у взрослых необходимо исключить более серьезные причины возникновения болей в грудной клетке. Лечение консервативное. 

Причины возникновения

Причины развития до конца не изучены. Болезнь обычно развивается в возрасте 20-40 лет, хотя зафиксировано и более раннее начало – в возрасте 12-14 лет. По данным большинства авторов мужчины и женщины страдают одинаково часто, однако некоторые исследователи отмечают, что во взрослом возрасте синдром Титце чаще выявляется у женщин.

Симптомы синдрома Титце

Пациенты предъявляют жалобы на острые или постепенно нарастающие боли в верхних отделах грудной клетки, рядом с грудиной.

Боли обычно бывают односторонними, усиливаются при глубоком дыхании, кашле, чихании и движениях, могут отдавать в плечо, руку или грудную клетку на стороне поражения.

Иногда болевой синдром кратковременный, однако, чаще бывает постоянным, длительным и беспокоит пациента годами. При этом отмечается чередование обострений и ремиссий. Общее состояние в период обострения не страдает.

Читайте также:  Гормон ФСГ повышен — что это значит?

При осмотре определяется выраженная локальная болезненность при пальпации и надавливании. Выявляется плотная, четкая припухлость веретенообразной формы размером 3-4 см.

Диагностика

Диагноз синдрома Титце выставляется главным образом на основании клинических данных, после исключения других заболеваний, которые могли стать причиной появления болей в грудной клетке. И одним из основных симптомов, подтверждающих диагноз, становится наличие характерной четкой и плотной припухлости, не выявляемой больше ни при одном заболевании.

В ходе дифференциальной диагностики исключают острую травму, заболевания сердечно-сосудистой системы и внутренних органов, которые могли вызвать подобную симптоматику, в том числе – различные инфекционные заболевания и уже упомянутые злокачественные новообразования. При необходимости пациента направляют на анализы крови, МРТ, КТ, УЗИ и другие исследования.

Классификация 

Заболевание наблюдается преимущественно в молодом возрасте. Однако описаны случаи болезни и у детей, лиц пожилого возраста. У мужчин и женщин различий заболеваемости по частоте выявить, как правило, не удается, хотя встречаются сообщения о повышенной частоте заболевания у лиц, занимающихся тяжелым физическим трудом.

У 80% пациентов патологический процесс локализуется с одной стороны, обычно слева. Наиболее часто встречаются поражения II реберного хряща – до 54-60%, в 15-30% отмечается вовлечение в патологический процесс II и III реберных хрящей. В 1,3-10% отмечается поражение грудинно-ключичного сочленения. Остальные реберные хрящи затрагиваются не более чем у 10% пациентов.

Действия пациента

Основными народными средствами лечения синдрома Титце являются:

  • компрессы, лечебные ванны;
  • натирания, отвары.

Лечение синдрома Титце

Лечение осуществляется ортопедами или травматологами. Больные находятся на амбулаторном наблюдении, госпитализация, как правило, не требуется.

Пациентам назначают местное лечение с использованием мазей и гелей, содержащих нестероидные противовоспалительные препараты. Применяются также компрессы с димексидом. При выраженном болевом синдроме прописывают НПВП и обезболивающие препараты для приема внутрь.

При стойких болях в сочетании с признаками воспаления, которые не удается купировать приемом анальгетиков и нестероидных противовоспалительных препаратов, хороший эффект обеспечивает введение траумель С, новокаина с гидрокортизоном и гиалуронидазы в пораженную область.

Кроме того, применяется физиотерапевтическое лечение, рефлексотерапия и мануальное воздействие.

Крайне редко, при упорном течении заболевания и неэффективности консервативной терапии требуется оперативное лечение, которое заключается в поднадкостничной резекции ребра. Хирургическое вмешательство проводится под общим или под местным обезболиванием в условиях стационара.

Осложнения

Развитие фиброзной метаплазии, завершающееся склерозированием и кальцификацией.

Профилактика синдрома Титце

Рекомендуются лечение на грязевых курортах.

  • Скелетно-мышечные боли в грудной клетке
  • Почему болят суставы или тайны синовиальных соединений
  • Боль в области сердца

частота

Синдром Рамсей-Ханта является второй причиной атравматического периферического паралича лица (PFT).

Статистические исследования показывают, что синдром Рамсея-Ханта охватывает 12% паралича лица, примерно 5 случаев на 100 000 жителей в год (Boemo et al., 2010).

Что касается пола, то нет существенных различий, поэтому он одинаково влияет на мужчин и женщин (Boemo et al., 2010).

Хотя это заболевание может развиться у любого, у кого была ветряная оспа, оно чаще встречается у взрослых (Mayo Clinic, 2014).

В частности, это может наблюдаться чаще во втором и третьем десятилетии жизни (Boemo et al., 2010).

Синдром Рамсей-Ханта является редким или редким заболеванием у детей (Mayo Clinic, 2014).

Симптомы

Синдром Такаясу делят на две стадии – начальную и хроническую. Для развития второй фазы требуется много времени, в большинстве случаев около 8 лет. Соответственно, симптоматика на этих стадиях различная.

Читайте также:  Галвус 50 мг отзывы диабетиков и аналоги препарата

На начальной стадии синдрома Такаясу человек сталкивается с такими симптомами:

Симптомы
  • общая слабость;
  • повышенное потоотделение в ночное время;
  • потеря веса;
  • лихорадка.

Помимо этого, наблюдаются проблемы со сном и боли в суставах. Так как часто пропадает пульс в верхних конечностях, обследуют кровеносные сосуды. Зачастую пальпация артерий бывает болезненной, особенно сонных. Также пациенты отмечают, что у них постоянно холодные конечности. Нередко у таких людей встречается анемия и аномально быстрое оседание эритроцитов.

Около половины больных страдают от гипертонии, которая появляется вследствие сужения просвета кровеносных сосудов. Однако обычный метод измерения артериального давления не подходит при этом диагнозе. Необходимо измерить АД также и на ногах. Иногда для этих целей используют метод офтальмо-динамометрии или, как ее еще называют, тоноскопии. С помощью этого метода медики имеют возможность измерить давление в сосудах сетчатки.

Симптомы

Лихорадка один из симптомов заболевания

Если во время исследований будет замечено поражение коронарных артерий, то можно заподозрить такие явления, как недостаточное кровообращение, инфаркт миокарда, стенокардия. Их интенсивное развитие провоцируется сопутствующей гипертонией.

Серьезное влияние на организм имеет состояние сонных артерий. При их воспалении человек замечает усталость, регулярные головные боли, падение интеллектуального уровня, появляются частые судороги и обмороки.

Симптомы

Постепенно начальная стадия переходит в хроническую. Пациенты чувствуют постоянную усталость, при физических нагрузках у них сильно болят руки. Эта стадия делится на четыре типа:

  • воспаление дуги аорты и отходящих от нее артерий;
  • поражение брюшного и грудного отделов аорты;
  • воспаление дуги, грудного и брюшного отдела аорты;
  • четвертый тип характеризуется не только воспалением всех предыдущих отделов аорты, но и серьезными изменениями легочной артерии.

Воспаления брюшного отдела провоцируют снижение кровообращения в нижних конечностях. В результате человек чувствует болезненные ощущения даже при медленной ходьбе. Воспаления артерий почек приводят к гематурии, протеинурии. В некоторых случаях возникает тромбоз. Боль в груди может свидетельствовать о воспалении легочной артерии.

Симптомы

Боль в груди

Синдром Титце – симптомы

Реберный хондрит, симптомы которого схожи с другими заболеваниями, проявляет себя появлением резкой боли в грудине. Она может проявляться односторонее, а может иррадиировать в руку. Боль появляется при дыхании, пальпации, часто при движениях. Определенного времени суток, в которое боль проявляется острее, нет. Она может дать о себе знать ночью, днем или утром. Приступы боли могут быть настолько сильные, что человек не может даже лежать на боку. При пальпации врач ощутит отечность и воспаление тканей.

Синдром Титце – симптомы

Синдром Титце проявляется и второстепенными симптомами, такими как:

Синдром Титце – симптомы
  • проблемы с глубиной дыхания, изменение его ритма;
  • частое сердцебиение;
  • нарушение сна;
  • резкие скачки артериального давления;
  • отечность;
  • раздражительность и необоснованное беспокойство.
Синдром Титце – симптомы

Синдром Титце – симптомы

Синдром Титце – симптомы

Лечение заболевания

Необходимо провести терапию полового инфантилизма, которая основана на приеме гонадотропных и половых гормонов. Прежде всего, необходимо начать прием экскреторного гормона фолликулина в течение первого месяца после родов. Кроме того широкое применение нашла терапия по Кварту, данной схемы необходимо придерживаться в течение четырех месяцев после родов. Если терапия дает положительный результат (матка увеличивается в размерах и растет грудь), то к циклической терапии необходимо добавить введение гонадотропинов.

При умеренных поражениях гипофиза достаточно провести терапию прогестинами синтетического происхождения в течение нескольких месяцев. Это даст возможность гипофизарным клеткам «отдохнуть» после чего снова возобновить свою работу.

Синдром Гийена Барре — лечение

Терапия заболевания проводится только после установки достоверного диагноза. Его можно считать окончательным после изучения провоцирующих факторов, анамнеза и истории болезни, тщательно проведенной дифференциальной диагностики.

Справочно. Лечить синдром Гийена- Барре начинают немедленно, и проводимое лечение зависит от формы, в которой он протекает (острой, подострой или хронической) и стадии, на которой диагностировано развитие патологии (легкой, средней, тяжелой и крайне тяжелой).

Синдром Гийена Барре — лечение

Тактика консервативной терапии определяется присутствующими нарушениями. При сбоях сердечной деятельности применяется электрокардиостимулятор, нарушения дыхательной функции требуют аппарата искусственного дыхания (вентиляции легких). Симптоматическое лечение предполагает устранение тревожных признаков по мере их возникновения.

Читайте также:  Как лечить сахарный диабет в домашних условиях народными средствами

Синдром Гийена-Барре — опасная патология иммунной системы организма, развитие которой спровоцировано дополнительно перенесенными заболеваниями и нарушениями физиологической деятельности. Его лечение требует достоверной диагностики и стационарных условий с постоянным мониторингом жизненно важных показателей.

Лечение Синдром Лёша-Нихана:

При синдроме Леша-Найхана лечение аллопуринолом сопровождается снижением уровня моче вой кислоты (и уменьшением проявлений подагрического артрита и отложений солей); он неэффективен в отношении неврологической симптоматики. У лиц с гиперурикозурией, развившейся вследствие усиления синтеза мочевой кислоты de novo или проводимой лекарственной терапии, необходимо поддерживать достаточно высокий объем мочи с рН 7,0.

Этого обычно достигают, используя сбалансированные смеси солей, такие как Polycitra, которые более эффективны, чем гидрокарбонат. Важность поддержания рН мочи на уровне около 7,0 подтверждается тем фактом, что при рН 5,0 растворимость мочевой кислоты составляет 150 мг/л, в то время как при рН 7,0 — 2000 мг/л. Гиперурикемпю при гликогенозе I, как и другие виды выраженной гиперурикемии, необходимо корригировать; она не поддается коррекции при введении пробенецида, но достаточно чувствительна к воздействию аллопуринола.

Лечение

Лечат синдром Маршалла всегда симптоматически. Любое лечение этой патологии направлено на устранение всех симптомов, но не на предупреждение следующего приступа. Лечение противовоспалительными и жаропонижающими препаратами редко даёт эффект, чаще такая терапия приводит к рецидивам болезни. При лечении могут быть использованы такие лекарственные препараты:

  • Антибиотики. Часто назначаются в самом начале болезни, когда есть подозрение на инфекционную природу патологии. При болезни Маршалла лечение антибиотиками никакого эффекта не даёт.
  • Жаропонижающие препараты. Лекарства на основе парацетамола эффекта не дают. Они способны немного сбить температуру всего на пару часов. При этом аутоиммунном заболевании целесообразней давать ребёнку препараты на основе ибупрофена.
  • Гормональные препараты. Преднизолон считается довольно эффективным противовоспалительным препаратом при периодически возникающем синдроме. Этот гормон является синтетическим аналогом гормона надпочечников и участвует во многих обменных процессах, которые происходят в организме. Именно Преднизолон помогает сократить время приступов до 2-3 дней.
Лечение

Существует мнение, что гормональные препараты помогают не только сократить время приступов, но и существенно уменьшают период ремиссии. В таком случае каждый последующий приступ начинается раньше.

Если болезнь осложняется гипертрофией миндалин, то врач может порекомендовать удалить их. Это необходимо для того, чтобы нормализовать носовое дыхание у ребёнка. Тонзиллоэктомия не способна излечить аутоиммунную патологию, но уменьшить вероятность осложнений она может. К удалению миндалин прибегают только в крайнем случае, при правильно подобранной терапии такой операции можно избежать.

Постоянно увеличенные гланды приводят к нарушению носового дыхания, при этом ребёнок ощущает недостаток кислорода. Такое состояние может привести к отставанию в умственном и физическом развитии.

Профилактика и прогноз

Чтобы предотвратить дальнейшие обострения реберного хондрита, можно следовать таким несложным рекомендациям:

  • избегать переохлаждений;
  • свести к минимуму чрезмерные физические нагрузки;
  • оберегать себя от травм;
  • регулярное санаторно-курортное лечение, особенно полезны грязевые курорты;
  • рациональное и здоровое питание;
  • своевременное лечение инфекций дыхательных путей.

Прогноз заболевания благоприятный. Чтобы избежать возможных осложнений, нужно всего лишь вовремя обратится к врачу, который назначит соответствующее лечение.

Современная медицина