Вторичный гиперальдостеронизм – симптомы и лечение

Гиперальдостеронизм – патологический синдром, при котором диагностируется избыточная продукция альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников.

Вторичный гиперальдостеронизм

Клетки эндокринных органов выделяют в кровь различные биологически активные вещества (гормоны). Нарушить нормальную концентрацию этих веществ в плазме может как патология желез, так и системные факторы. Если проблема вызвана патологией не эндокринных тканей, то заболевание считают вторичным.

Одним из подобных наиболее распространенных заболеваний является вторичный гиперальдостеронизм. Болезнь характеризуется избыточной секрецией гормона, но не связана с патологией эндокринных тканей.

Что такое вторичный гиперальдостеронизм

Это состояние чрезмерной продукции минералокортикоидов корой надпочечников из-за активации ренин-ангиотензиновой системы.

В норме альдостерон участвует в регуляции состава плазмы крови, уровня артериального давления и объема циркулирующей крови. Этот минералокортикоид обладает способностью повышать выведение калия с мочой, задерживать натрий в организме, увеличивать объем плазмы и цифры артериального давления.

Гормон выделяется под действием импульсов ренин-ангиотензиновой системы. Этот сложный регулирующий комплекс поддерживает нормальное артериальное давление. У здорового человека цифры диастолического показателя равны 60–90 мм рт. ст., а систолического – 90–140 мм рт. ст.

Работа ренин-ангиотензиновой системы затрудняется при сердечно-сосудистых, почечных и печеночных заболеваниях. Именно эти болезни могут стать причиной вторичного гиперальдостеронизма.

Причины и механизмы развития заболевания

В большинстве случаев заболевание вызывают:

  • гипертоническая болезнь;
  • хроническая сердечная недостаточность;
  • цирроз печени;
  • хронический нефрит;
  • беременность.

Любое нарушение притока по артериям к почкам воспринимается организмом как сигнал об обезвоживании или кровопотери. Далее включаются защитные механизмы – активируются ренин крови и начинает вырабатываться альдостерон.

Гормон способствует поддержанию нормального давления и объема циркулирующей крови. Это действие действительно могло бы быть нужным при потере крови.

Но если микроциркуляция нарушена по другим причинам, то гиперальдостеронизм является патологическим.

Вторичный гиперальдостеронизм

Что может нарушить приток артериальной крови к ткани почек? Стеноз или тромбоз сосудов, выраженный склероз почек, затрудненная работа сердца.

Гипертоническая болезнь достаточно часто сочетается с повышенной продукцией ренина. Эта особенность может считаться причиной повышения артериального давления и увеличения секреции альдостерона.

Кроме того, гипертония часто сочетается с атеросклерозом. Если холестериновые бляшки откладываются в одной или обеих почечных артериях, то кровоток в нефронах снижается.

Это активизирует ренин-ангиотензивную систему и повышает синтез минералокортикоидов.

Во время беременности уровень женских половых гормонов в крови повышаются. Они влияют на концентрацию предшественников ренина и активизируют ренин-ангиотензиновую систему. Эти изменения повышают активность коры надпочечников.

Отеки сами по себе провоцируют гиперальдостеронизм. Если жидкость уходит в межклеточное пространство, то объем циркулирующей крови снижается. Это активирует рецепторы в предсердии и способствует запуску ренин-ангиотензиновой системы. Появление избытка альдостерона в этом случае приводит к ухудшению ситуации: жидкость задерживается в организме, отечный синдром прогрессирует.

Вторичный гиперальдостеронизм иногда вызван низкой способностью почек задерживать натрий в организме. Это состояние носит название синдром Бартера. Заболевание протекает крайне тяжело из-за чрезмерно высокого уровня калия в крови. У больных формируются нарушения со стороны нервной ткани, мышц, пищеварительного тракта, сердца и сосудов.

Многие лекарственные средства нарушают работу ренин-ангиотензиновой системы и активируют продукцию альдостерона. Например, комбинированные оральные контрацептивы содержат эстрогены и вызывают подобную реакцию организма.

Слабительные, диуретики, препараты калия повышают синтез альдостерона. Эти средства необходимо применять с осторожностью и только по рекомендации врача.

Лечение заболевания

Вторичные изменения секреции гормонов требуют лечения основного заболевания. При гипертонии необходимо корректировать артериальное давление, при отечном синдроме – выводить лишнюю жидкость из организма, при циррозе печени – стимулировать работу гепатоцитов. Терапия вторичного гиперальдостеронизма при беременности не требуется.

Для коррекции электролитных нарушений при чрезмерной продукции минералокортикоидов рекомендуют длительный прием спиронолактона. Таблетки пьют под регулярным медицинским контролем. Несколько раз в год пациенту необходимо посетить терапевта и взять направления на исследования.

Из анализов нужно сделать калий и натрий плазмы, ренин крови, альдостерон. Кроме того, важно пройти электрокардиограмму. Болезнь не сопровождается изменениями в коре надпочечников. Поэтому ультразвуковую диагностику, ангиографию или компьютерную томографию проходить необязательно.

Читайте также:  Кратко о симптомах и лечении диабета 1 типа

Диагностика гиперальдостеронизма

Диагностика предусматривает дифференциацию различных форм гиперальдостеронизма и определение их этиологии. В рамках начальной диагностики проводится анализ функционального состояния ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с определением альдостерона и ренина в крови и моче в покое и после нагрузочных тестов, калий-натриевого баланса и АКТГ, регулирующих секрецию альдостерона.

Для первичного гиперальдостеронизма характерно повышение уровня альдостерона в сыворотке крови, снижение активности ренина плазмы (АРП), высокое соотношение альдостерон/ренин, гипокалиемия и гипернатриемия, низкая относительная плотность мочи, значительное усиление суточной экскреции калия и альдостерона с мочой. Основным диагностическим критерием вторичного гиперальдостеронизма является повышенный показатель АРП (при рениноме — более 20–30 нг/мл/ч).

С целью дифференциации отдельных форм гиперальдостеронизма проводят пробу с спиронолактоном, пробу с нагрузкой гипотиазидом, «маршевую» пробу. С целью выявления семейной формы гиперальдостеронизма проводят геномное типирование методом ПЦР. При гиперальдостеронизме, корригируемом глюкокортикоидами, диагностическое значение имеет пробное лечение дексаметазоном (преднизолоном), при котором устраняются проявления заболевания, и нормализуется артериальное давление.

Для выяснения природы поражения (альдостерома, диффузно-узелковая гиперплазия, рак) используют методы топической диагностики: УЗИ надпочечников, сцинтиграфию, КТ и МРТ надпочечников, селективную венографию с одновременным определением уровней альдостерона и кортизола в крови надпочечниковых вен. Также важно установить заболевание, вызвавшее развитие вторичного гиперальдостеронизма с помощью исследований состояния сердца, печени, почек и почечных артерий (ЭхоКГ, ЭКГ, УЗИ печени, УЗИ почек, УЗДГ и дуплексное сканирование почечных артерий, мультиспиральная КТ, МР-ангиография).

Лечение заболевания

Лечение первичного гиперальдостеронизма начинается с приема медикаментов. При гиперплазии коры надпочечников чаще назначают препараты с использованием калийсберегающих диуретиков. Например, Спиронолактон или Амилорид. При необходимости применяют ингибиторы АПФ.

В качестве дополнительного лечения заболевания назначают блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин).

При альдостерон-продуцирующей опухоли и при невозможности провести хирургическое лечение назначают Спиронолактон. Препарат хорошо справляется с артериальной гипертензией.

Для большинства пациентов рекомендована операция — лапароскопическая адреналэктомия.

При отказе от операции назначается терапия антагонистами минералкортикоидных рецепторов.

Лечение заболевания

Таблица: клинические рекомендации лечения

Диагноз Предпочтительный метод лечения
Диагноз первичный гиперальдостеронизм и альдостерома или односторонняя надпочечниковая гиперплазия Операция эндоскопическая односторонняя адреналэктомия
Двусторонние формы патологии Лекарственная терапия. Спиронолактон (верошпирон, альдактон); эплеренон (инспра)

Альдостерон-продуцирующя опухоль легко удаляется хирургическим путем. Это приводит к уменьшению секреции альдостерона и к коррекции гипокалиемии. Однако, у многих после хирургического лечения остается стойкая артериальная гипертензия, требующая пожизненный прием лекарственных препаратов.

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА

Вконтакте Одноклассники Facebook Мой мир Google+

Клиническая картина

Признаки первичного альдостеронизма:

  • повышение артериального давления
  • мигрени
  • постоянная жажда
  • частое и обильное мочеиспускание
  • ноющая боль в сердце
  • одышка
  • тахикардия
  • слабость в мышцах
  • судороги
  • анализ крови демонстрирует резкое снижение содержания калия

Критическая стадия заболевания характеризуется следующими симптомами:

Клиническая картина
  • мышечный паралич
  • потеря зрения
  • тошнота
  • рвота
  • отек сетчатки или зрительного нерва

Признаки вторичного альдостеронизма:

  • сердечная недостаточность
  • хронический нефрит
  • болезнь Боткина
  • хронический гепатит
  • цирроз печени
  • повышенная отечность

Лечение

Основным методом лечения ПГА является хирургическое вмешательство, обычно это удаление пораженного надпочечника. Но в определенных случаях этот способ недопустим.

  • Так, при двусторонней гиперплазии операция показана только при полной несостоятельности проведенного медикаментозного лечения.
  • При идиопатической форме ГПА назначается консервативное лечение.
  • В случае карциномы операция комбинируется с химиотерапией.
  • Глюкокортикоидзависимая форма не требует хирургического вмешательства. Введение дексометазона уже через 3–4 недели полностью нормализует АД.
  • Вторичный гиперальдостеронизм собственного лечения редко требует. Здесь необходимо устранить основное заболевание.

Медикаментозное

При консервативном лечении применяются следующие препараты:

  • аминоглутетимид – 2–3 раза в сутки. Лечение проводят на фоне контроля АД, уровня кортизола в моче – не реже 1 раза в сутки, гормонов щитовидной железы и так далее;
  • спиронолактон – 2 раз в сутки по 50 мг. Лечение может сочетаться с применением калийсберегающий диуретинов – так удается предупредить побочные эффекты;
  • спиронолактон – 1–2 раза в сутки 25–50 мг с амилоидом и триамтереном. При сильной гипокалиемии прибавляют препараты калия. После нормализации концентрация калия в плазме дозу снижают.

Псевдогиперальдостеронизм, так же как и глюкокортикоидзависимая форма излечивается небольшими дозами дексаметазона.

Хирургическое вмешательство

Операция достаточно сложная и требует длительной подготовки – не менее 4 недель. Цель ее – снизить АДЛ, восстановить нормальное содержание калия в крови и функцию РААС.

Читайте также:  Доппельгерц Актив Витамины для больных диабетом

Для этого назначают:

  • аминоглутетимид – 250 мг 2-3 в сутки. Дозу увеличивают, если лечение неэффективно;
  • спиронолактон – по 50–100 мг 2–4 раза в сутки. Используется комбинация спиронолактона с амилоридом. Если АД не снижается, возможно введение антигипертензивных препаратов.

Чаще всего проводят одностороннюю адреналэктомию – удаление надпочечника. Операция проводится через вхождение в брюшную полость, без него и со спины. Существуют и другие методы – трансартериальное введение спирта, портализация кровотока, однако на сегодня распространения они не получили.

В послеоперационный период проводится заместительная терапия: каждые 4–6 часов 2–3 дня вводят 25–50 мг гидрокортизона. Доза постепенно снижается по мере того, как уменьшаются признаки надпочечниковой недостаточности.

Лечение

Терапевтическая тактика зависит от формы заболевания.

Первичный гиперальдостеронизм на фоне альдостеромы или двухсторонней гиперплазии паренхимы надпочечников предполагает хирургическую коррекцию и восстановление уровня калия в организме за счет приема препаратов калия и калийсберегающих мочегонных средств.

При идиопатической форме назначают:

  • ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента;
  • антагонисты альдостерона;
  • калийсберегающие мочегонные средства;
  • блокаторы кальциевых каналов.

У детей гиперальдостеронизм проявляется в виде синдрома Лиддла, который манифестирует в первые 5 лет жизни ребенка

Лечение

Синдром Лиддла – показание к трансплантации почки.

Если причиной гиперальдостеронизма является синдром Лиддла, показана трансплантация почки

Лечение вторичного гиперальдостеронизма заключается в патогенетической и симптоматической терапии основного заболевания.

Критериями, позволяющими определить эффективность проводимой терапии при гиперальдостеронизме, являются:

  • нормальный уровень артериального давления;
  • стабилизация уровня калия в крови;
  • достижение соответствующей возрасту пациента концентрации альдостерона в крови.

Симптомы гиперальдостеронизма

Клинические проявления гиперальдостеронизма чаще встречаются в возрасте 30-50 лет, однако описаны случаи выявления синдрома и в детском возрасте [1].

Основным и постоянным симптомом гиперальдостеронизма является артериальная гипертензия. В 10-15 % она носит злокачественный характер [3]. Клинически гипертония проявляется головокружением, головными болями, мельканием «мушек» перед глазами, перебоями в работе сердца, в особо тяжёлых случаях — даже временной потерей зрения. Систолическое артериальное давление достигает 200-240 мм рт. ст.

Обычно гипертония при данном синдроме устойчива к препаратам, нормализующим давление. Однако этот признак гиперальдостеронизма далеко не всегда становится определяющим, поэтому его отсутствие не исключает диагноз и может привести к диагностической ошибке. Течение артериальной гипертензии при наличии синдрома может быть умеренным и даже мягким, поддающимся коррекции небольшими дозами препаратов. В редких случаях артериальная гипертензия носит кризовый характер, что требует дифференциальной диагностики и тщательного клинического разбора.

Второй признак гиперальдостеронизма — нейромышечный синдром. Он встречается довольно часто. Его основные проявления включают мышечную слабость, судороги, ползанье «мурашек» по ногам, особенно в ночные часы. В тяжёлых случаях могут быть временные параличи, которые внезапно начинаются и исчезают. Они могут длиться от нескольких минут до суток [3][4].

Третий признак гиперальдостеронизма, встречающийся не менее чем в 50-70 % случаев, — почечный синдром. Он представлен, как правило, невыраженной жаждой и учащённым мочеиспусканием (часто в ночное время).

Выраженность всех вышеперечисленных проявлений напрямую связана с концентрацией альдостерона: чем выше уровень этого гормона, тем выраженнее и тяжелее проявления гиперальдостеронизма.

Диагноз и дифференциальный диагноз первичного гиперальдостеронизма

Первичный гиперальдостеронизм следует подозревать у больных с диастолической гипертензией без отеков и низким уровнем ренина плазмы, который не увеличивается под влиянием различных стимулов, в частности при увеличении содержания натрия в пище. Экскреция альдостерона с мочой повышена и не снижается при нагрузке натрием. Характерна стойкая гипокалиемия. Следует помнить, что гипокалиемия у больных артериальной гипертензией может быстро развиваться при лечении диуретиками (тиазиды, фуросемид), поэтому определять уровень калия в крови следует до начала лечения. Если лечение диуретиками уже начато, то его следует прекратить и назначить больному препараты хлорида калия внутрь на 1-2 нед. Следует иметь в виду, что уровень ренина плазмы низкий, приблизительно у 1/4 больных гипертонической болезнью без гиперальдостеронизма. Однако в этом случае он повышается под влиянием различных стимулов, уменьшающих объем плазмы. При наличии лабораторных признаков гиперальдостеронизма проводят компьютерную томографию надпочечников для уточнения возможной локализации аденомы.

Диагноз и дифференциальный диагноз первичного гиперальдостеронизма
Диагноз и дифференциальный диагноз первичного гиперальдостеронизма

Артериальная гипертензия, близкая к злокачественной, может протекать с гипокалиемией и гиперальдостеронизмом. Однако в отличие от первичного гиперальдостеронизма при этом уровень ренина плазмы повышен. Первичная гиперплазия коры надпочечников с альдостеронизмом сопровождается в отличие от аденомы коры надпочечников менее выраженной гипокалиемией, более низкой секрецией альдостерона и более высоким уровнем активности ренина плазмы. Надежным методом их дифференциальной диагностики является компьютерная томография надпочечников. Аденомы коры надпочечников, секретирующие дезоксикортикостерон, в отличие от альдостером характеризуются нормальным уровнем альдостерона в плазме, хотя активность ренина плазмы снижена. Повышение секреции минералокортикоидов может быть связано с наследственным дефектом некоторых ферментов. Дефицит 11-{3- и 17-а-гидроксилаз приводит к нарушению секреции гидрокортизона с увеличением выделения АКТГ и вторичным увеличениям продукции дезоксикортикостерона. При дефиците 17-а-гидроксилазы нарушается биосинтез андрогенов и эстрогенов как надпочечниками, так и половыми железами. В результате нарушается развитие вторичных половых признаков. При этих состояниях артериальная гипертензия и гипокалиемия могут быть корригированы введением глюкокортикоидов. Для уточнения диагноза определяют уровень предшественников биосинтеза гидрокортизона как в крови, так и моче. У некоторых больных с повышением минералокортикоидной функции и уровня АКТГ введение глюкокортикоидов улучшает состояние и при отсутствии дефекта гидроксилаз.

Диагноз и дифференциальный диагноз первичного гиперальдостеронизма
Диагноз и дифференциальный диагноз первичного гиперальдостеронизма

Вторичный гиперальдостеронизм развивается в ответ на активацию системы ренин — ангиотензин. Это состояние возникает при нормальной беременности, артериальной гипертензии с тенденцией к злокачественному течению, особенно вазоренальной гипертензии, отечном синдроме, циррозах печени, нефротическом синдроме, застойной сердечной недостаточности. В этих ситуациях усиление секреции альдостерона бывает обусловлено артериальной гиповолемией и гипотензией.

Диагноз и дифференциальный диагноз первичного гиперальдостеронизма
Диагноз и дифференциальный диагноз первичного гиперальдостеронизма

Гиперальдостеронизм

Диагноз и дифференциальный диагноз первичного гиперальдостеронизма
Диагноз и дифференциальный диагноз первичного гиперальдостеронизма

Что такое гиперальдостеронизм? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Матвеева М. А., эндокринолога со стажем в 9 лет.

Диагноз и дифференциальный диагноз первичного гиперальдостеронизма
Диагноз и дифференциальный диагноз первичного гиперальдостеронизма

Дата публикации 10 октября 2019 г.

Диагноз и дифференциальный диагноз первичного гиперальдостеронизма

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Читайте также:  Аденома простаты — что это такое? Симптомы и лечение

Таблица 3. Диагностические тесты при ПГА

Диагностический тест Аденома надпочнчника Гиперплазия надпочечника
АПА АПРА ИГА ПГН
Ортостатическая проба (определение в плазме альдостерона после пребывания в вертикальном положении в течение 2 часов Снижение или без изменений Увеличение Увеличение Снижение или без изменений
18-гидрокорти-костерон сыворотки > 100 нг/дл > 100 нг/дл < 100 нг/дл > 100 нг/дл
Экскреция 18-ги-дроксикортизола > 60 мкг/сут < 60 мкг/сут < 60 мкг/сут > 60 мкг/сут
Экскреция тетра-гидро-18-окси-кортизола > 15 мкг/сут < 15 мкг/сут < 15 мкг/сут < 15 мкг/сут
Компьютерная томография надпочечников Узел с одной стороны Узел с одной стороны Двусторнняя гиперплазия, ± узлы Односторонняя гиперплазия, ± узлы
Катетеризация надпочечниковых вен Латерализация Латерализация Латерализации нет Латерализации нет
Дифференциальный диагноз

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Профилактика и прогноз

Чтобы у мужчины, женщины и ребёнка не возникало проблем с формированием подобного заболевания необходимо придерживаться таких общих клинических рекомендаций:

  • ведение здорового образа жизни;
  • правильное и полноценное питание;
  • консультирование у генетиков — это нужно парам, решившим завести детей, для выяснения вероятности появления на свет малыша с гиперальдостеронизмом;
  • постоянное диспансерное наблюдение — показано пациентам с гипертонической болезнью;
  • приём только тех медикаментов, которые выпишет клиницист — со строгим соблюдением суточной нормы и длительности лечения;
  • прохождение полного профилактического осмотра в медицинском учреждении — для раннего выявления недугов, которые могут привести к появлению вторичного гиперальдостеронизма.

Что касается прогноза болезни, то он диктуется тяжестью протекания базового недуга и степенью поражения внутренних органов, а также своевременной диагностикой и адекватной терапией.

Радикальное хирургическое вмешательство и адекватное медикаментозное лечение гарантирует полное выздоровление. Исход онкологии надпочечников зачастую неблагоприятный.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Гиперальдостеронизм – это эндокринная патология, которая характеризуется повышенной секрецией альдостерона. Этот минералокортикостероидный гормон, синтезируемый корой надпочечников, необходим организму для поддержания оптимального баланса калия и натрия.

Данное состояние бывает первичным , при нем гиперсекреция обусловлена изменениями в самой коре надпочечников (например, при аденоме). Выделяют также вторичную форму гиперальдостеронизма, вызванную изменениями в других тканях и избыточной продукцией ренина (компонента, отвечающего за стабильность АД).

Обратите внимание: около 70% выявленных случаев первичного гиперальдостеронизма – женщины от 30 до 50 лет

Повышенное количество альдостерона негативно влияет на структурно-функциональные единицы почек (нефроны). В организме задерживается натрий, а экскреция ионов калия, магния и водорода, напротив, ускоряется. Клиническая симптоматика более ярко выражена при первичной форме патологии.

Современная медицина