Атрезия пищевода и пищеводно-трахеальный свищ

Атрезией пищевода называют врождённое нарушение развития желудочно-кишечного тракта, при котором пищевод остаётся не сформированным до конца.

Атрезия пищевода у новорожденных: механизм развития

С вопросом мкб 10 атрезия пищевода ознакомились. Врожденный порок часто диагностируется с другими сочетанными аномалиями развития плода. Атрезия начинает формирование на раннем этапе эмбриогенеза.

Атрезия пищевода у новорожденных: механизм развития

Развитие пищевода происходит от одного зачатка вместе с трахеей, потому изначально эти два органа соединены. Отделение их начинается с 4 недели и прекращается к 12 неделе. Если в этот период что-либо повлияет на процесс разделения, направление роста органа нарушается. Так и происходит развитие тяжелой врожденной аномалии.

Атрезия пищевода у новорожденных: механизм развития

У половины детей одновременно диагностируются пороки развития ЖКТ, черепа, сердца, позвоночного столба. Косвенными признаками аномалии в период беременности служит многоводие и гипоксия плода.

Атрезия пищевода у новорожденных: механизм развития

Атрезия пищевода у новорожденных: механизм развития

Что такое атрезия пищевода и пищеводно-трахеальный свищ?

Атрезия пищевода (АП) и пищеводно-трахеальный свищ (ПТС) — это 2 типа нарушений пищеварительной системы. Они развиваются у детей еще до момента рождения. То есть оба дефекта являются врожденными. Более того, зачастую они развиваются одновременно.

Существует несколько типов атрезии пищевода. В большинстве случаев у страдающих им детей пищевод не соединен с желудком, оканчиваясь глухим мешком. То есть, что бы ребенок ни проглотил, оно не дойдет до желудка.

Свищ — это соединение 2 трубок в человеческом организме. Пищеводно-трахеальный свищ — это соединение трахеи (дыхательного горла) и пищевода. В норме они не должны пересекаться друг с другом. Когда это происходит, пища или молоко при проглатывании могут попасть в легкие ребенка. Это, в свою очередь, может привести к нарушениям дыхания и даже пневмонии.

Эти дефекты являются распространенными?

Один или сразу оба этих дефекта встречаются у 1 из 4 тысяч детей. Как правило, речь идет сразу о двух дефектах, но бывают случаи, когда у ребенка наблюдается лишь какой-то один из них.

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода — порок развития, при котором верхний и нижний сегменты пищевода разобщены за счет эмбриогенеза в раннем периоде, при этом один или оба сегмента (чаще нижний) могут иметь сообщение с трахеей.

Эпидемиология

Частота встречаемости составляет 1:3000-4000 новорожденных [4].

Патология

В основе патологии лежит нарушение дифференцировки первичной передней кишки в пищевод, трахею и легкие на 4й неделее эмбрионального развития.

Классификация Gross[1,4]

  • Тип А
    • изолированная («чистая») атрезия пищевода или атрезия пищевода с большим диастазом
    • форма атрезии пищевода, которая характеризуется большим расстоянием между сегментами и отсутствием трахеопищеводной фистулы
    • встречаемость 8%
  • Тип В
    • атрезия пищевода с проксимальной трахеопищеводной фистулой.
    • верхний сегмент пищевода соединяется с трахеей, а нижний сегмент заканчивается слепо
    • встречаемость 1%
  • Тип С
    • атрезия пищевода с дистальной трахеопищеводной фистулой
    • нижний сегмент пищевода соединяется с трахеей, а верхний сегмент заканчивается слепо
    • встречаемость 85%
  • Тип D
    • атрезия пищевода с проксимальной и дистальной трахеопищеводной фистулой.
    • верхний и нижний сегмент пищевода соединяются с трахеей в двух отдельных местах
    • встречаемость 1%
  • Тип E
    • трахеопищеводная фистула без атрезии пищевода, H –тип
    • имеется аномальное соединение пищевода и трахеи, пищевод имеет нормальный просвет и хорошую функцию
    • встречаемость 4%

Классификация Vogt [1]

  • тип I
    • агенезия, пищевод отсутствует практически полностью
    • очень редкая аномалия пищевода
    • не включенна в классификации Gross и Ladd
  • тип II
    • атрезия без фистулы трахеи
    • встречаемость 7%
  • тип III
    • a: атрезия с фистулой между трахеей и проксимальним карманом пищевода, встречаемость 1%
    • b: атрезия с фистулой между трахеей и дистальным карманом пищевода, встречаемость 87%
    • c: атрезия с проксимальной и дистальной фистулами, встречаемость 2%
  • тип IV – фистула пищевода, Н-образная фистула без атрезии, встречаемость 3%

Синдром VACTERL

Синдром VACTERL означает сочетание мальформаций

  • V (vertebral – аномалии позвоночника)
    • полупозвонок
    • врожденный сколиоз
    • каудальная регрессия
    • spina bifida
  • A (anorectal anomalies – пороки прямой кишки)
  • С (cardiac anomalies пороки сердца)
    • дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, аномалии дуги аорты
  • ТЕ трахеоэзофагеальная фистула с или без атрезии пищевода
  • R (renal) пороки развития почек
  • L (limb) пороки развития конечностей
    • полидактилия
    • олигодактилия

Клиническая картина

  • плод не заглатывает амниотическую жидкость, что приводит к развитию многоводия
  • одышка и цианоз возникают при попадании секрета из проксимального кармана пищевода в трахею
  • кашель, в особености во время кормления
  • впалый живот при отсутствии дистальной фистулы, а вздутый живот при наличии дистальной фистулы
Атрезия пищевода

Рентгенография

Рентгенологическая картина зависит от типа атрезии. При отсутствии фистулы с дистальной частью пищевода газ в брюшной полости отсутствует. При наличии дистальной фистулы возникает патологический метеоризм.

Читайте также:  2 метода лечения воронкообразной деформации грудной клетки у детей

Дистальный карман пищевода может быть визуализирован при наличии рефлюкса из желудка.

Дополнительными находками при рентгенографии могуть быть ателектаз, консолидации (пневмония) при аспирации, а также сопутствующие мальформации позвоночника и конечностей.

Скопия

Пищевод визуализируют при помощи водорастворимых контрастных веществ (около 0,5 мл), которые немедленно должны быть аспирированы сразу после проведения исследования.

После аспирации секрета в проксимальную часть пищевода вводят 1-2 мл воздуха для визуализации расширенного, заполненного воздухом пищевода.

Исследование может показать слепое окончание проксимального отдела пищевода и / или может указать на наличие о трахеоэзофагеальной фистулы. Скопия особенно полезна при демонстрации H-типа атрезии.

  • специфических признаков нет
  • атрезия должна быть заподозрена при наличии любой VACTERL аномалии
  • многоводие практически во всех случаях атрезии без фистулы
  • задержка развития плода
  • подтипы без трахео-эзофагеальной фистулы могут быть заподозрены по отсутствию визуализации желудка плода

Тактика

Лечение – хирургическое. Резекция фистулы с последующей реконструкцией пищевода (эзофагоколонопластика).

Осложнения

  • аспирационная пневмония
  • перфорация желудочным зондом
  • стриктура пищевода
  • нарушение сократимости пищевода
  • гастроэзофагеальный рефлюкс
  • рецидивирующая фистула

Методы лечения стеноза пищевода

Стеноз это сужение полости какого-либо органа. Стенозом пищевода называют вынужденное уменьшение диаметра из-за врождённой аномалии, травмы или заболевания. Заболевание может быть бессимптомным, малосимптомным, а в тяжёлых случаях – мешать полноценно жить.

Врождённые

Из-за сбоев в дифференциации и роста клеток может нарушиться образование пищевода. Он растёт с двух сторон навстречу друг другу – справа и слева, чтобы замкнуться в середине. Если по каким-то причинам это произойдёт слишком рано или наоборот, слишком поздно, то полость будет узкой. Такое нарушение может произойти так.

  • Генетический механизм. Если родственники (даже дальние) имели пороки развития, причём необязательно пищевода, а любой другой системы или органа (порок сердца, лица, конечностей и т.д.), то велика вероятность проявления врождённого стеноза пищевода. Предотвратить такую причину практически невозможно.
  • Воздействия агрессивных факторов внешней среды. Это всем известные радиоактивное и ультрафиолетовое излучение, неблагополучная экологическая обстановка и другие.
  • Внутренние причины. Курение табака, употребление алкогольных напитков, приём лекарственных средств (практически все они могут влиять на плод, особенно во время первого триместра беременности, когда женщина может даже не подозревать о том, что у неё будет ребёнок). Также нарушить процесс нормального образования пищеварительной трубки может недостаток витаминов и микроэлементов.

Приобретённые причины стеноза

Здесь уже список гораздо шире.

  • Случайное или намеренное употребление химических веществ: кислот – уксусной, серной, соляной; щелочей – каустической соды, нашатырного спирта и нашатыря; раствора марганцовки, ацетона. При высокой концентрации этих веществ достаточно одного вдыхания паров, при этом помимо ожогов пищевода появляется острая дыхательная недостаточность, отёк лёгких, поражения глаз. Механизм развития стеноза связан с процессом процесса ожога. В конце поражённая область закрывается соединительной тканью, не соразмерной для прохождения пищи и жидкости. Первые признаки появляются через месяц после травмы.
  • Рефлюкс болезнь (более известна как изжога), гастрит типа С, язва желудка, патологии желудочно-кишечного тракта, приводящие к рвоте. У всех этих заболеваний общий патогенез – забрасывание пищеварительных соков из желудка назад в пищевод. Причём расстояние такого выброса может быть достаточно большим, вплоть до гортани и ротовой полости. Постоянное воздействие желудочного сока, агрессивного по составу, приводит к образованию ожогов, некроза, язв. Они через определённое время также приводят к стенозу пищевода.
  • Ятрогения. Возникает вследствие ошибочных или неправильных манипуляций медицинских работников. Чаще всего случается при эндоскопических исследованиях, операциях, физиотерапевтических процедурах, лечебных мероприятиях, например, лучевой терапии.
  • Общие заболевания. Аутоиммунные (системная красная волчанка, склеродермия), пневмония и другие.
  • Последствия и осложнения других болезней. Эзофагит (воспаление пищевода), цирроз печени, бактериальные и грибковые заболевания.
  • Патологии рядом расположенных тканей и органов. Это доброкачественные и злокачественные опухоли, изменения в венах и артериях пищевода, заболевания лёгких и бронхов. Например: при изменениях в трахее неизбежно возникает нарушение проходимости пищевода, постепенно приводящее к стенозу. Тот же принцип – при аневризмах грудной аорты, гипертрофии отделов сердца или перикарда и так далее.

Симптомы

Самый первый симптом это нарушение глотании твёрдой пищи – дисфагия. По степени выраженности дисфагии судят тяжесть стеноза.

Стадия Как проявляется
1 стадия Возникает только периодически, болями не сопровождается или боли выражены слабо. Есть небольшой дискомфорт при прохождении комка при быстрой еде, горячей, острой.
2 стадия Боли выражены почти всегда, безболезненно проходит только жидкость и полужидкая пища типа бульонов, супов, киселей.
3 стадия Больной не может есть никакую пищу, только пить жидкость: сразу возникает резкая боль и рвота.
4 стадия Невозможность не только есть, но и пить, в том числе глотать собственную слюну. Такое состояние требует экстренной госпитализации в хирургический стационар, а в некоторых случаях – в реанимацию.
Читайте также:  Эндоскопическая дискэктомия по поводу межпозвонковых грыж

Также часто встречается тошнота и рвота, повышенное или наоборот, пониженное образование слюны. Часто развиваются хронические воспалительные заболевания бронхолёгочной системы. При большой степени стеноза возникает длительный сухой кашель, спазмы в гортани, иногда удушье.

Лечение

Лечение может проводиться как консервативными методами, так и хирургическими. Начинают с самых простых и доступных.

Препараты для лечения и дозировка

Этап (время начала лечения) Лечение

Непроходимость пищевода у пожилых людей – что делать? Симптомы, причины, лечение

Непроходимость пищевода – это патологическое состояние, проявляющееся нарушением прохождения пищи изо рта в желудок. Этот синдром возникает вследствие сужения пищевода, страдают чаще взрослые и пожилые люди. Причинами непроходимости может быть обтурация инородными телами, сдавление при патологии рядом расположенных органов, онкологические, воспалительные процессы.

Симптомами заболевания являются дисфагия, боли в ретростернальной области, изжога, отрыжка, слюнотечение, чувство непроходимости пищи в горле. Поэтому, прежде решить, что делать, необходимо выяснить причину.

Для диагностики используются эндоскопическое исследование с биопсией, рентгенологическое обследование с контрастированием, манометрическое исследование пищевода. Лечение зависит от причин, вызвавших непроходимость.

Используют медикаментозную терапию, методы хирургической коррекции, средства народной медицины.

Оглавление

  • Непроходимость пищевода: симптомы у взрослых
  • Причины непроходимости пищевода
  • Непроходимость пищевода при онкологии
  • Непроходимость пищевода при циррозе печени
  • Что делать, если пища плохо проходит по пищеводу, доставляя дискомфорт и боль
  • Как лечить непроходимость пищевода
  • Лечение медикаментами
  • Оперативное лечение
  • Бужирование пищевода после операции по поводу его непроходимости у взрослых
  • Как ставят зонд при непроходимости пищевода
  • Лечение средствами народной медицины
  • Диета

Непроходимость пищевода: симптомы у взрослых

В норме прохождение пищи по пищеводу должно быть свободным и не вызывать никаких неприятных ощущений. Вследствие различных причин (воспаление, онкология, травма, патологические процессы в расположенных анатомически близко органах), возникает сужение просвета органа и, как следствие, нарушение его проходимости.

В группе риска пожилые люди, в силу того что пищевод, как и другие органы изнашиваются, происходят регрессивные процессы.

Различают следующие степени сужения пищевода:

  1. Больной периодически ощущает дисфагию (при проглатывании больших кусков твердой сухой пищи).
  2. Больной с трудом проглатывает твердую пищу.
  3. Проглатывание даже жидкой пищи вызывает затруднение.
  4. Больной не в состоянии проглотить даже воду.
Непроходимость пищевода у пожилых людей – что делать? Симптомы, причины, лечение

Наиболее характерные симптомы непроходимости пищи по пищеводу у взрослого человека:

  • дисфагия, одинофагия (боль при прохождении еды);
  • боли в ретростернальной области;
  • изжога;
  • отрыжка;
  • слюнотечение;
  • снижение массы тела при сохраненном или повышенном аппетите.

При выраженной воспалительной реакции и рефлюкс-эзофагите возможно появление приступообразного кашля, болей в горле при глотании справа и слева, чувство жжения в языке, осиплости голоса.

Непроходимость пищи по пищеводу у взрослого человека может быть постоянной или преходящей, и как результат, выраженность признаков может быть постоянной с тенденцией к нарастанию, либо носить интермиттирующий характер (период выраженных симптомов сменяется их отсутствием).

Причины непроходимости пищевода

Условно все причины ощущения непроходимости пищи в пищеводе у взрослых, можно условно разделить на две большие группы:

Злокачественные онкологические процессы пищевода или расположенных рядом органов (аденокарцинома, опухоли средостения, рак легкого).

Все другие причины:

  • результат рубцовых изменений после химических ожогов;
  • доброкачественные опухоли;
  • формы непроходимости, обусловленные образованием колец пищевода (это доброкачественные концентрические образования, суживающие просвет пищеводного отверстия, причина их образования не ясна, многие исследователи связывают образование колец с нарушением моторики органа, чаще патология возникает у пожилых людей);
  • осложнения различных заболеваний (туберкулез, склеродермия, сифилис, цирроз печени).

Все эти причины вызывают схожую симптоматику: дисфагию, одинофагию, ретростернальные боли.

Выявление заболевания

Благодаря тому, что ультразвуковое исследование все больше распространяется, диагностика атрезии пищевода стала возможна на ранних стадиях беременности. Абсолютным показанием к ней является многоводие, причиной которого принято считать неспособность плода к проглатыванию околоплодных вод, что является первым признаком развития недоразвитости пищевода. При врожденной атрезии пищевода на УЗИ квалифицированный диагност увидит аномально маленькие размеры желудка, что также говорит о возможном развитии атрезии.

Если при пренатальной диагностике применяется ультразвуковой метод исследования, он позволяет выявить у беременной женщины эхографические маркеры. Это дает возможность отобрать тех пациенток, которым необходимо проведение кариотипирования плода.

Этот генетический анализ дает возможность с наибольшей точностью установить кариотип будущего ребенка, который показывает по изменению числа хромосом любые пороки в развитии.

Случается и так, что при проведении пренатальной диагностики специалисты пропускают атрезию. В этом случае патология выявляется после родов врачом неонатологом на основании того, что у младенца идет изо рта пена, затруднено дыхание, он неспособен проглатывать пищу и слюну, а кожные покровы приобрели синюшный оттенок.

Читайте также:  Как возникает и лечится тромбоз мезентериальных сосудов

Если у специалиста появилось подозрение, что у крохи в пищеводе атрезия, проводится более точное установление диагноза. Определение аномалии пищевода у младенцев выполняется при помощи следующих методов:

  • Проба Элефанта, заключающаяся во введении в пищевод с помощью катетера порции воздуха, также показывает атрезию. При этом серьезном недуге воздух выходит из носоглотки, создавая при этом значительный шумовой эффект.
  • Выполняется интраназальное зондирование органа пищеварения при помощи резинового катетера. При наличии в пищеводе патологических изменений зонд не может достигнуть желудка, так как заворачивается и выходит обратно или упирается в запаявшийся конец пищеварительного органа.
  • Выполнение бронхоскопии и эзофагоскопии позволяет выявить наличие свищевого хода, а также визуально осмотреть запаянный конец пищевода, что дает специалисту возможность установить вид атрезии.

Проведение этих диагностического исследования должно быть немедленным, не позднее первых суток после рождения, так как у детишек с атрезией очень быстро развиваются серьезные и опасные последствия, такие как полная непроходимость пищевода и аспирационная пневмония.

При появлении подозрения на развившуюся у младенца атрезию требуется проведение дифференциальной диагностики, с помощью которой имеется возможность исключить у больных детишек такие серьезные патологии, как изолированная трахеопищеводная фистула, врожденный пилоростеноз, эзофагоспазм, расщелина гортани и другие опасные недуги.

После того как необходимые диагностические мероприятия проведены, у малыша отсутствует гомеостаз, и нет сопутствующих патологий, а также его масса больше 2 кг, назначается операция. В противном же случае необходима стабилизация детского организма и проведение ряда дополнительных диагностических исследований, позволяющих выявить дополнительные аномалии внутренних органов и минимизировать возможные риски осложнений. Только после этого возможно определение с датой плановой операции.

Кормление

В послеоперационный период питание ребенка осуществляется инфузионно. Объем должен быть достаточным для поддержания работоспособности органов и систем организма. В первый день после операции назначается раствор глюкозы с электролитами. При отсутствии отрицательной реакции малыша производится парентеральное питание через кратер, подведенный к 12-перстному отростку.

Если установлен эзофаго-эзофагоанастомоз, парентеральное питание разрешается на 5—7 сутки. Для этого используется введенный в желудок зонд. Кормить орально можно с 10 дня, если нет осложнений. Важно знать, что возможен обратный рефлюкс, то есть заброс содержимого из желудка в пищевод. Во избежание этого рекомендуется начинать кормление с лечебных смесей Humana AR, Nutrilon Антирефлюкс, Friso. Для стимулирования желудочной моторики параллельно назначаются прокинетики, к примеру, «Домперидон» в дозировке по 0,5 мл на каждый килограмм массы.

Лечение

Срочное оперативное вмешательство после подробного инструментального исследования и принятия решения о методах устранения порока развития – основной вид лечения при атрезии. Для этого новорожденного переводят в хирургическое отделение и проводят предоперационную подготовку, которая заключается в:

  • фиксации малыша в специальной позе;
  • аспирация (очистка путем отсасывания слизи) дыхательных путей каждые 30 минут;
  • кормлении, проводимом через зонд;
  • в случае кислородного голодания – ингаляции;
  • ларингоскопия с катетеризацией трахеи;
  • назначении антибиотиков, специальных растворов для стабилизации и улучшения состояния.

Если ребенок весит более 2 килограммов и уточнен диагноз, приступают непосредственно к операции. В случае сложной, длительной операции ее начинают с установки гастростом в желудок и двенадцатиперстную кишку с целью снижения давления и облегчения процесса кормления.

Трубки выводят наружу, закрепив на коже живота младенца. К операции в этом случае приступают только после улучшения состояния ребенка на 2-4 сутки. Она заключается в замене пищевода толстой кишкой – это пластика пищевода. Второй этап такого оперативного вмешательства проводят по достижении младенцем от 3 месяцев до 3 лет.

Лечение

Если ребенок доношен, отсутствуют родовые травмы, серьезные пороки развития и в наличии только атрезия с трахеопищеводным свищом, то проводят торакотомию – вскрытие грудной клетки с последующим хирургическим разделением трахеи и пищевода. Следующий этап операции – восстановление пищевода путем прямого анастомоза – сшивания двух отрезков пищевода вместе, если расстояние между ними 1,5-2 см, не более. При значительном диастазе выполняют более сложную манипуляцию – шейную эзофагостому, как и при несвищевой форме атрезии.

После операции ребенка продолжают кормить через зонд. Через 7 дней с помощью рентгеноскопии с контрастным веществом определяют состояние шва на пищеводе, проходимость трубки. Если затеков контраста нет, то малыш начинает питаться через рот, но с осторожностью, и специальными смесями. Еще через 2-3 недели проводят эндоскопию для обследования внутренней поверхности пищевода и состояния места сращивания. При наличии сужения пищевода, которое происходит в 30-40% случаев после операции, назначают бужирование резиновыми трубками номером 22-24 для увеличения просвета.

Выписывают новорожденного только после начала устойчивого набора веса. Если нет осложнений, то это происходит через 5-6 недель после операции.

Современная медицина