Атрезия пищевода и пищеводно-трахеальный свищ

Атрезия пищевода у новорожденных: механизм развития

С вопросом мкб 10 атрезия пищевода ознакомились. Врожденный порок часто диагностируется с другими сочетанными аномалиями развития плода. Атрезия начинает формирование на раннем этапе эмбриогенеза.

Развитие пищевода происходит от одного зачатка вместе с трахеей, потому изначально эти два органа соединены. Отделение их начинается с 4 недели и прекращается к 12 неделе. Если в этот период что-либо повлияет на процесс разделения, направление роста органа нарушается. Так и происходит развитие тяжелой врожденной аномалии.

У половины детей одновременно диагностируются пороки развития ЖКТ, черепа, сердца, позвоночного столба. Косвенными признаками аномалии в период беременности служит многоводие и гипоксия плода.

Что такое атрезия пищевода и пищеводно-трахеальный свищ?

Атрезия пищевода (АП) и пищеводно-трахеальный свищ (ПТС) — это 2 типа нарушений пищеварительной системы. Они развиваются у детей еще до момента рождения. То есть оба дефекта являются врожденными. Более того, зачастую они развиваются одновременно.

Существует несколько типов атрезии пищевода. В большинстве случаев у страдающих им детей пищевод не соединен с желудком, оканчиваясь глухим мешком. То есть, что бы ребенок ни проглотил, оно не дойдет до желудка.

Свищ — это соединение 2 трубок в человеческом организме. Пищеводно-трахеальный свищ — это соединение трахеи (дыхательного горла) и пищевода. В норме они не должны пересекаться друг с другом. Когда это происходит, пища или молоко при проглатывании могут попасть в легкие ребенка. Это, в свою очередь, может привести к нарушениям дыхания и даже пневмонии.

Эти дефекты являются распространенными?

Один или сразу оба этих дефекта встречаются у 1 из 4 тысяч детей. Как правило, речь идет сразу о двух дефектах, но бывают случаи, когда у ребенка наблюдается лишь какой-то один из них.

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода — порок развития, при котором верхний и нижний сегменты пищевода разобщены за счет эмбриогенеза в раннем периоде, при этом один или оба сегмента (чаще нижний) могут иметь сообщение с трахеей.

Эпидемиология

Частота встречаемости составляет 1:3000-4000 новорожденных [4].

Патология

В основе патологии лежит нарушение дифференцировки первичной передней кишки в пищевод, трахею и легкие на 4й неделее эмбрионального развития.

Классификация Gross[1,4]

• Тип А
  • изолированная («чистая») атрезия пищевода или атрезия пищевода с большим диастазом
  • форма атрезии пищевода, которая характеризуется большим расстоянием между сегментами и отсутствием трахеопищеводной фистулы
  • встречаемость 8%
• Тип В
  • атрезия пищевода с проксимальной трахеопищеводной фистулой.
  • верхний сегмент пищевода соединяется с трахеей, а нижний сегмент заканчивается слепо
  • встречаемость 1%
• Тип С
  • атрезия пищевода с дистальной трахеопищеводной фистулой
  • нижний сегмент пищевода соединяется с трахеей, а верхний сегмент заканчивается слепо
  • встречаемость 85%
• Тип D
  • атрезия пищевода с проксимальной и дистальной трахеопищеводной фистулой.
  • верхний и нижний сегмент пищевода соединяются с трахеей в двух отдельных местах
  • встречаемость 1%
• Тип E
  • трахеопищеводная фистула без атрезии пищевода, H –тип
  • имеется аномальное соединение пищевода и трахеи, пищевод имеет нормальный просвет и хорошую функцию
  • встречаемость 4%

Классификация Vogt [1]

• тип I
  • агенезия, пищевод отсутствует практически полностью
  • очень редкая аномалия пищевода
  • не включенна в классификации Gross и Ladd
• тип II
  • атрезия без фистулы трахеи
  • встречаемость 7%
• тип III
  • a: атрезия с фистулой между трахеей и проксимальним карманом пищевода, встречаемость 1%
  • b: атрезия с фистулой между трахеей и дистальным карманом пищевода, встречаемость 87%
  • c: атрезия с проксимальной и дистальной фистулами, встречаемость 2%
• тип IV – фистула пищевода, Н-образная фистула без атрезии, встречаемость 3%

Синдром VACTERL

Синдром VACTERL означает сочетание мальформаций

• V (vertebral – аномалии позвоночника)
  • полупозвонок
  • врожденный сколиоз
  • каудальная регрессия
  • spina bifida
• A (anorectal anomalies – пороки прямой кишки)
• С (cardiac anomalies пороки сердца)
  • дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, аномалии дуги аорты
• ТЕ трахеоэзофагеальная фистула с или без атрезии пищевода
• R (renal) пороки развития почек
• L (limb) пороки развития конечностей
  • полидактилия
  • олигодактилия

Клиническая картина

• плод не заглатывает амниотическую жидкость, что приводит к развитию многоводия
• одышка и цианоз возникают при попадании секрета из проксимального кармана пищевода в трахею
• кашель, в особености во время кормления
• впалый живот при отсутствии дистальной фистулы, а вздутый живот при наличии дистальной фистулы

Рентгенография

Рентгенологическая картина зависит от типа атрезии. При отсутствии фистулы с дистальной частью пищевода газ в брюшной полости отсутствует. При наличии дистальной фистулы возникает патологический метеоризм.

Дистальный карман пищевода может быть визуализирован при наличии рефлюкса из желудка.

Дополнительными находками при рентгенографии могуть быть ателектаз, консолидации (пневмония) при аспирации, а также сопутствующие мальформации позвоночника и конечностей.

Скопия

Пищевод визуализируют при помощи водорастворимых контрастных веществ (около 0,5 мл), которые немедленно должны быть аспирированы сразу после проведения исследования.

После аспирации секрета в проксимальную часть пищевода вводят 1-2 мл воздуха для визуализации расширенного, заполненного воздухом пищевода.

Исследование может показать слепое окончание проксимального отдела пищевода и / или может указать на наличие о трахеоэзофагеальной фистулы. Скопия особенно полезна при демонстрации H-типа атрезии.

• специфических признаков нет
• атрезия должна быть заподозрена при наличии любой VACTERL аномалии
• многоводие практически во всех случаях атрезии без фистулы
• задержка развития плода
• подтипы без трахео-эзофагеальной фистулы могут быть заподозрены по отсутствию визуализации желудка плода

Тактика

Лечение – хирургическое. Резекция фистулы с последующей реконструкцией пищевода (эзофагоколонопластика).

Осложнения

• аспирационная пневмония
• перфорация желудочным зондом
• стриктура пищевода
• нарушение сократимости пищевода
• гастроэзофагеальный рефлюкс
• рецидивирующая фистула

Методы лечения стеноза пищевода

Стеноз это сужение полости какого-либо органа. Стенозом пищевода называют вынужденное уменьшение диаметра из-за врождённой аномалии, травмы или заболевания. Заболевание может быть бессимптомным, малосимптомным, а в тяжёлых случаях – мешать полноценно жить.

Врождённые

Из-за сбоев в дифференциации и роста клеток может нарушиться образование пищевода. Он растёт с двух сторон навстречу друг другу – справа и слева, чтобы замкнуться в середине. Если по каким-то причинам это произойдёт слишком рано или наоборот, слишком поздно, то полость будет узкой. Такое нарушение может произойти так.

• Генетический механизм. Если родственники (даже дальние) имели пороки развития, причём необязательно пищевода, а любой другой системы или органа (порок сердца, лица, конечностей и т.д.), то велика вероятность проявления врождённого стеноза пищевода. Предотвратить такую причину практически невозможно.
• Воздействия агрессивных факторов внешней среды. Это всем известные радиоактивное и ультрафиолетовое излучение, неблагополучная экологическая обстановка и другие.
• Внутренние причины. Курение табака, употребление алкогольных напитков, приём лекарственных средств (практически все они могут влиять на плод, особенно во время первого триместра беременности, когда женщина может даже не подозревать о том, что у неё будет ребёнок). Также нарушить процесс нормального образования пищеварительной трубки может недостаток витаминов и микроэлементов.

Приобретённые причины стеноза

Здесь уже список гораздо шире.

• Случайное или намеренное употребление химических веществ: кислот – уксусной, серной, соляной; щелочей – каустической соды, нашатырного спирта и нашатыря; раствора марганцовки, ацетона. При высокой концентрации этих веществ достаточно одного вдыхания паров, при этом помимо ожогов пищевода появляется острая дыхательная недостаточность, отёк лёгких, поражения глаз. Механизм развития стеноза связан с процессом процесса ожога. В конце поражённая область закрывается соединительной тканью, не соразмерной для прохождения пищи и жидкости. Первые признаки появляются через месяц после травмы.
• Рефлюкс болезнь (более известна как изжога), гастрит типа С, язва желудка, патологии желудочно-кишечного тракта, приводящие к рвоте. У всех этих заболеваний общий патогенез – забрасывание пищеварительных соков из желудка назад в пищевод. Причём расстояние такого выброса может быть достаточно большим, вплоть до гортани и ротовой полости. Постоянное воздействие желудочного сока, агрессивного по составу, приводит к образованию ожогов, некроза, язв. Они через определённое время также приводят к стенозу пищевода.
• Ятрогения. Возникает вследствие ошибочных или неправильных манипуляций медицинских работников. Чаще всего случается при эндоскопических исследованиях, операциях, физиотерапевтических процедурах, лечебных мероприятиях, например, лучевой терапии.
• Общие заболевания. Аутоиммунные (системная красная волчанка, склеродермия), пневмония и другие.
• Последствия и осложнения других болезней. Эзофагит (воспаление пищевода), цирроз печени, бактериальные и грибковые заболевания.
• Патологии рядом расположенных тканей и органов. Это доброкачественные и злокачественные опухоли, изменения в венах и артериях пищевода, заболевания лёгких и бронхов. Например: при изменениях в трахее неизбежно возникает нарушение проходимости пищевода, постепенно приводящее к стенозу. Тот же принцип – при аневризмах грудной аорты, гипертрофии отделов сердца или перикарда и так далее.

Симптомы

Самый первый симптом это нарушение глотании твёрдой пищи – дисфагия. По степени выраженности дисфагии судят тяжесть стеноза.

Также часто встречается тошнота и рвота, повышенное или наоборот, пониженное образование слюны. Часто развиваются хронические воспалительные заболевания бронхолёгочной системы. При большой степени стеноза возникает длительный сухой кашель, спазмы в гортани, иногда удушье.

Лечение

Лечение может проводиться как консервативными методами, так и хирургическими. Начинают с самых простых и доступных.

Препараты для лечения и дозировка

Непроходимость пищевода у пожилых людей – что делать? Симптомы, причины, лечение

Непроходимость пищевода – это патологическое состояние, проявляющееся нарушением прохождения пищи изо рта в желудок. Этот синдром возникает вследствие сужения пищевода, страдают чаще взрослые и пожилые люди. Причинами непроходимости может быть обтурация инородными телами, сдавление при патологии рядом расположенных органов, онкологические, воспалительные процессы.

Симптомами заболевания являются дисфагия, боли в ретростернальной области, изжога, отрыжка, слюнотечение, чувство непроходимости пищи в горле. Поэтому, прежде решить, что делать, необходимо выяснить причину.

Для диагностики используются эндоскопическое исследование с биопсией, рентгенологическое обследование с контрастированием, манометрическое исследование пищевода. Лечение зависит от причин, вызвавших непроходимость.

Используют медикаментозную терапию, методы хирургической коррекции, средства народной медицины.

Оглавление

• Непроходимость пищевода: симптомы у взрослых
• Причины непроходимости пищевода
• Непроходимость пищевода при онкологии
• Непроходимость пищевода при циррозе печени
• Что делать, если пища плохо проходит по пищеводу, доставляя дискомфорт и боль
• Как лечить непроходимость пищевода
• Лечение медикаментами
• Оперативное лечение
• Бужирование пищевода после операции по поводу его непроходимости у взрослых
• Как ставят зонд при непроходимости пищевода
• Лечение средствами народной медицины
• Диета

Непроходимость пищевода: симптомы у взрослых

В норме прохождение пищи по пищеводу должно быть свободным и не вызывать никаких неприятных ощущений. Вследствие различных причин (воспаление, онкология, травма, патологические процессы в расположенных анатомически близко органах), возникает сужение просвета органа и, как следствие, нарушение его проходимости.

В группе риска пожилые люди, в силу того что пищевод, как и другие органы изнашиваются, происходят регрессивные процессы.

Различают следующие степени сужения пищевода:

1. Больной периодически ощущает дисфагию (при проглатывании больших кусков твердой сухой пищи).
2. Больной с трудом проглатывает твердую пищу.
3. Проглатывание даже жидкой пищи вызывает затруднение.
4. Больной не в состоянии проглотить даже воду.

Наиболее характерные симптомы непроходимости пищи по пищеводу у взрослого человека:

• дисфагия, одинофагия (боль при прохождении еды);
• боли в ретростернальной области;
• изжога;
• отрыжка;
• слюнотечение;
• снижение массы тела при сохраненном или повышенном аппетите.

При выраженной воспалительной реакции и рефлюкс-эзофагите возможно появление приступообразного кашля, болей в горле при глотании справа и слева, чувство жжения в языке, осиплости голоса.

Непроходимость пищи по пищеводу у взрослого человека может быть постоянной или преходящей, и как результат, выраженность признаков может быть постоянной с тенденцией к нарастанию, либо носить интермиттирующий характер (период выраженных симптомов сменяется их отсутствием).

Причины непроходимости пищевода

Условно все причины ощущения непроходимости пищи в пищеводе у взрослых, можно условно разделить на две большие группы:

Злокачественные онкологические процессы пищевода или расположенных рядом органов (аденокарцинома, опухоли средостения, рак легкого).

Все другие причины:

• результат рубцовых изменений после химических ожогов;
• доброкачественные опухоли;
• формы непроходимости, обусловленные образованием колец пищевода (это доброкачественные концентрические образования, суживающие просвет пищеводного отверстия, причина их образования не ясна, многие исследователи связывают образование колец с нарушением моторики органа, чаще патология возникает у пожилых людей);
• осложнения различных заболеваний (туберкулез, склеродермия, сифилис, цирроз печени).

Все эти причины вызывают схожую симптоматику: дисфагию, одинофагию, ретростернальные боли.

Выявление заболевания

Благодаря тому, что ультразвуковое исследование все больше распространяется, диагностика атрезии пищевода стала возможна на ранних стадиях беременности. Абсолютным показанием к ней является многоводие, причиной которого принято считать неспособность плода к проглатыванию околоплодных вод, что является первым признаком развития недоразвитости пищевода. При врожденной атрезии пищевода на УЗИ квалифицированный диагност увидит аномально маленькие размеры желудка, что также говорит о возможном развитии атрезии.

Если при пренатальной диагностике применяется ультразвуковой метод исследования, он позволяет выявить у беременной женщины эхографические маркеры. Это дает возможность отобрать тех пациенток, которым необходимо проведение кариотипирования плода.

Этот генетический анализ дает возможность с наибольшей точностью установить кариотип будущего ребенка, который показывает по изменению числа хромосом любые пороки в развитии.

Случается и так, что при проведении пренатальной диагностики специалисты пропускают атрезию. В этом случае патология выявляется после родов врачом неонатологом на основании того, что у младенца идет изо рта пена, затруднено дыхание, он неспособен проглатывать пищу и слюну, а кожные покровы приобрели синюшный оттенок.

Если у специалиста появилось подозрение, что у крохи в пищеводе атрезия, проводится более точное установление диагноза. Определение аномалии пищевода у младенцев выполняется при помощи следующих методов:

• Проба Элефанта, заключающаяся во введении в пищевод с помощью катетера порции воздуха, также показывает атрезию. При этом серьезном недуге воздух выходит из носоглотки, создавая при этом значительный шумовой эффект.
• Выполняется интраназальное зондирование органа пищеварения при помощи резинового катетера. При наличии в пищеводе патологических изменений зонд не может достигнуть желудка, так как заворачивается и выходит обратно или упирается в запаявшийся конец пищеварительного органа.
• Выполнение бронхоскопии и эзофагоскопии позволяет выявить наличие свищевого хода, а также визуально осмотреть запаянный конец пищевода, что дает специалисту возможность установить вид атрезии.

Проведение этих диагностического исследования должно быть немедленным, не позднее первых суток после рождения, так как у детишек с атрезией очень быстро развиваются серьезные и опасные последствия, такие как полная непроходимость пищевода и аспирационная пневмония.

При появлении подозрения на развившуюся у младенца атрезию требуется проведение дифференциальной диагностики, с помощью которой имеется возможность исключить у больных детишек такие серьезные патологии, как изолированная трахеопищеводная фистула, врожденный пилоростеноз, эзофагоспазм, расщелина гортани и другие опасные недуги.

После того как необходимые диагностические мероприятия проведены, у малыша отсутствует гомеостаз, и нет сопутствующих патологий, а также его масса больше 2 кг, назначается операция. В противном же случае необходима стабилизация детского организма и проведение ряда дополнительных диагностических исследований, позволяющих выявить дополнительные аномалии внутренних органов и минимизировать возможные риски осложнений. Только после этого возможно определение с датой плановой операции.

Кормление

В послеоперационный период питание ребенка осуществляется инфузионно. Объем должен быть достаточным для поддержания работоспособности органов и систем организма. В первый день после операции назначается раствор глюкозы с электролитами. При отсутствии отрицательной реакции малыша производится парентеральное питание через кратер, подведенный к 12-перстному отростку.

Если установлен эзофаго-эзофагоанастомоз, парентеральное питание разрешается на 5—7 сутки. Для этого используется введенный в желудок зонд. Кормить орально можно с 10 дня, если нет осложнений. Важно знать, что возможен обратный рефлюкс, то есть заброс содержимого из желудка в пищевод. Во избежание этого рекомендуется начинать кормление с лечебных смесей Humana AR, Nutrilon Антирефлюкс, Friso. Для стимулирования желудочной моторики параллельно назначаются прокинетики, к примеру, «Домперидон» в дозировке по 0,5 мл на каждый килограмм массы.

Лечение

Срочное оперативное вмешательство после подробного инструментального исследования и принятия решения о методах устранения порока развития – основной вид лечения при атрезии. Для этого новорожденного переводят в хирургическое отделение и проводят предоперационную подготовку, которая заключается в:

• фиксации малыша в специальной позе;
• аспирация (очистка путем отсасывания слизи) дыхательных путей каждые 30 минут;
• кормлении, проводимом через зонд;
• в случае кислородного голодания – ингаляции;
• ларингоскопия с катетеризацией трахеи;
• назначении антибиотиков, специальных растворов для стабилизации и улучшения состояния.

Если ребенок весит более 2 килограммов и уточнен диагноз, приступают непосредственно к операции. В случае сложной, длительной операции ее начинают с установки гастростом в желудок и двенадцатиперстную кишку с целью снижения давления и облегчения процесса кормления.

Трубки выводят наружу, закрепив на коже живота младенца. К операции в этом случае приступают только после улучшения состояния ребенка на 2-4 сутки. Она заключается в замене пищевода толстой кишкой – это пластика пищевода. Второй этап такого оперативного вмешательства проводят по достижении младенцем от 3 месяцев до 3 лет.

Если ребенок доношен, отсутствуют родовые травмы, серьезные пороки развития и в наличии только атрезия с трахеопищеводным свищом, то проводят торакотомию – вскрытие грудной клетки с последующим хирургическим разделением трахеи и пищевода. Следующий этап операции – восстановление пищевода путем прямого анастомоза – сшивания двух отрезков пищевода вместе, если расстояние между ними 1,5-2 см, не более. При значительном диастазе выполняют более сложную манипуляцию – шейную эзофагостому, как и при несвищевой форме атрезии.

После операции ребенка продолжают кормить через зонд. Через 7 дней с помощью рентгеноскопии с контрастным веществом определяют состояние шва на пищеводе, проходимость трубки. Если затеков контраста нет, то малыш начинает питаться через рот, но с осторожностью, и специальными смесями. Еще через 2-3 недели проводят эндоскопию для обследования внутренней поверхности пищевода и состояния места сращивания. При наличии сужения пищевода, которое происходит в 30-40% случаев после операции, назначают бужирование резиновыми трубками номером 22-24 для увеличения просвета.

Выписывают новорожденного только после начала устойчивого набора веса. Если нет осложнений, то это происходит через 5-6 недель после операции.