ДМПП у детей: лечение дефекта межпредсердной перегородки

Тел.: 8-800-25-03-03-2
(бесплатно для звонков из регионов России)
Санкт-Петербург, наб. реки Фонтанки, д. 154
Тел.: +7 (812) 676-25-25

Причины дефекта межпредсердной перегородки

В основе формирования дефекта межпредсердной перегородки лежит нарушение развития первичной или вторичной перегородки в эмбриональном периоде.

  • Первичный дефект располагается в нижней части межпредсердной перегородки рядом с фиброзными кольцами атриовентрикулярных клапанов (митрального и трехстворчатого), по сути его нижним краем является само фиброзное кольцо.
  • Вторичный дефект располагается в центральной части межпредсердной перегородки, и все его края представлены самой перегородкой.
  • Дефект венозного синуса – это дефект, локализующийся в верхней части межпредсердной перегородки. Данному пороку часто сопутствует аномальный дренаж лёгочных вен (часть лёгочных вен впадает не в левое предсердие, а в верхнюю полую вену).

Причины развития дефекта межжелудочковой перегородки сердца

Дефект межжелудочковой перегородки сердца – заболевание, представляющее собой нарушение в строении органа. Это отверстие, формирующееся в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки. Эта стенка развивается у плода на 4–5 неделе беременности. Если ее формирование задерживается, остается отверстие, называемое дефектом. Бывают ситуации, когда межжелудочковой перегородки нет совсем. Тогда получается один желудочек сердца.

Особенности патологии заключаются в том, что при неправильном строении перегородки возникает сообщение обоих желудочков, имеющих существенную разницу в показателях давления. В результате нарушается движение кровотока и возникает серьезная перегрузка в работе сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки является либо самостоятельным заболеванием, либо составной частью серьезных аномалий.

Причины

Обычно предпосылки к возникновению дефекта межжелудочковой перегородки проявляются у детей задолго до их появления на свет. Уже в первый триместр беременности, когда происходит закладка органов, могут быть обнаружены нарушения в формировании сердца.

Так как данная аномалия в основном встречается у плода в процессе внутриутробного развития, ее возникновению во многом способствуют нарушения в организме беременной женщины:

  1. Болезни инфекционного характера, перенесенные в первые недели беременности.
  2. Хронические недуги, особенно сердечная недостаточность и сахарный диабет.
  3. Сбои в работе эндокринной системы.
  4. Злоупотребление антибиотиками и лекарственными средствами, которые угнетающе воздействуют на эмбрион (гормональные препараты, лекарства против эпилепсии).
  5. Интоксикация организма.
  6. Сильный токсикоз на раннем сроке беременности.
  7. Недостаточный рацион питания.
  8. Изменения в функционировании организма женщины, обусловленные возрастом.
Читайте также:  Эффективность эндоскопического удаления грыжи позвоночника

Неблагоприятными факторами для развития плода также являются:

  1. Радиационное воздействие.
  2. Генетическая предрасположенность.

Мышечный дефект межжелудочковой перегородки, диагностируемый у новорожденного, часто сопровождается другими сердечными пороками, которые формируются параллельно на этапе внутриутробного созревания плода.

В некоторых случаях патология сочетается с нарушениями развития, не связанными с функционированием сердца. Обычно данная болезнь диагностируется у детей, рожденных с заячьей губой, синдромом Дауна, а также у людей, имеющих нарушения в развитии почек.

Классификация

Дефект межжелудочковой перегородки классифицируется по нескольким параметрам. Основанием для классификации служат следующие характеристики:

  • величина отверстия;
  • анатомическое расположение;
  • природа возникновения;
  • характер течения.

Размер отверстия

Для определения величины дефекта его габариты сравниваются с диаметром аорты:

  • малый дефект;
  • средний;
  • большой.

Анатомическое расположение

Локализация изменения межжелудочковой перегородки влияет на особенности течения болезни. В медицинской практике выделяют:

  1. Перимембранозный дефект (мембранозный), расположенный под аортальным клапаном в верхней части перегородки. Мембранозный дефект встречается в большинстве случаев.
  2. Мышечный дефект, локализующийся в мышечном отделе.
  3. Надгребневый дефект, формирующийся выше мышечного пучка.

Природа возникновения

Исходя из того, что послужило причиной формирования патологии, ее можно квалифицировать как:

  1. Самостоятельный (врожденный) порок сердца.
  2. Составная часть при комбинированном пороке.
  3. Осложнение после инфаркта миокарда.

Причины возникновения дефекта межпредсердной перегородки

К предрасполагающим факторам, вызывающим незаращение клапана между предсердием и желудочком, следует отнести генетическую предрасположенность, и воздействие их наблюдается в период формирования эмбриона младенца, то есть еще в период беременности матери. К показателям риска необходимо отнести также следующие состояния:

  • краснуха, представляя собой вирусное заболевание, очень часто вызывает возникновение пороков сердца, в частности дефект межпредсердной перегородки, если ее перенесла будущая мать при беременности;
  • чрезмерный прием алкоголя при беременности также часто становится причиной развития у новорожденного пороков сердца;
  • препараты, содержащие такие элементы, как литий, третиноин, прогестерон;
  • сахарный диабет матери.

Перечисленные факторы в значительной степени влияют на формирование сердечной системы будущего ребенка, потому при наличии любого из них необходимо пройти соответствующее обследование на предмет возможности возникновения данного дефекта сердечной перегородки.

Диагностика

Для определения характера течения патологического процесса требуется проведение тщательной диагностики, которая включает в себя:

  • физикальный осмотр;
  • лабораторную диагностику;
  • инструментальное обследование.

В ходе физикального осмотра врач должен:

  • определить характер течения патологического процесса;
  • собрать личный и семейный анамнез.

Последующая диагностика включает в себя:

  • электрокардиографию;
  • рентгенологическое исследование;
  • УЗИ сердца с допплеровским исследованием;
  • двухмерную допплер-эхокардиографию.

По результатам диагностических мероприятий будет определена точная клиническая картина, характер течения патологического процесса, а также тактика лечения.

Виды лечения дефекта межпредсердной перегородки

В МЦ «Хадасса» метод лечения подбирается индивидуально для каждого пациента. Важную роль для принятия решения играют такие факторы, как:

  • возраст пациента,
  • общее состояние здоровья ребенка и история его болезни;.
  • тип ДМПП;
  • реакция ребёнка на лекарственные препараты, процедуры и методы лечения;
  • прогноз дальнейшего течения болезни;.
  • предпочтения родителей и членов семьи.

Благодаря индивидуальному подходу значительно уменьшается количество осложнений после операции закрытия ДМПП у детей.

Механизм развития нарушения гемодинамики (движения крови)

При врожденных пороках сердца ДМЖП является следствием внутриутробного развития при нарушении формировании сердечно-сосудистой системы.

Факторы, провоцирующие такой дефект эмбриогенеза, разделяют на 2 группы:

  1. Со стороны матери:
  2. наличие врожденного порока сердца у близких родственников;
  3. перенесенные вирусные инфекции в первой половине беременности – коревая краснуха, ветряная оспа, энтеровирусные поражения, корь;
  4. тяжелый токсикоз;
  5. хронический алкоголизм;
  6. табакокурение;
  7. внутривенная наркомания.
  8. Со стороны плода:
  9. задержка внутриутробного развития и хроническая гипоксия (особенно в I триместре);
  10. хромосомные заболевания: синдром Дауна, гипогенитализм, микроцефалия;
  11. расщелина твердого неба в сочетании с заячьей губой.
Читайте также:  Болезнь Бюргера или облитерирующий эндартериит

Ухудшает процесс формирования сердечно-сосудистой системы у плода одновременное сочетание нескольких факторов.

Такие врождённые пороки сердца, как дефект межжелудочковой перегородки часто сочетаются с другими аномалиями строения органов.

При незакрывшемся отверстии между желудочками целесообразно исключить:

  • диафрагмальную грыжу;
  • нарушение строения черепа, гидроцефалию;
  • двухкамерный правый желудочек;
  • аортальную недостаточность, недостаточность трикуспидального клапана;
  • атрезию (отсутствие) пищевода;
  • атрезию ануса.

Большое значение дефект межжелудочковой перегородки имеет в клинической медицине благодаря частой его сочетаемости с различными генетическими заболеваниями, например, карликовость, умственная отсталость, пороки половых органов, недоразвитие воздухоносных пазух черепа, разного рода психических отклонений.

Симптомы аневризмы межпредсердной перегородки у взрослых

Проявления, приписываемые аневризме предсердной перегородки:

  1. предсердная аритмия;
  2. артериальная эмболия.

Межпредсердная перегородочная аневризма может выступать в качестве аритмического очага, внутри нее зарождаются аномальные импульсы. Предсердные аритмии выявлены у 25% пациентов. Еще 14% имеют фибрилляцию предсердий. Механизм повышенной распространенности предсердной тахиаритмии при аневризме неясен, хотя избыток ткани в межпредсердной перегородке может быть ответственен за развитие аритмии.

Артериальная эмболия является еще одним осложнением, связанным с аневризмой. Присутствие дефекта усугубляет застой артериального кровотока и предрасполагает к образованию мелких сгустков в легочной артерии и системной тромбоэмболии.

У большинства пациентов (70%) дефект выступает в правое предсердие, а у пациентов с инсультами отмечается более высокая распространенность аневризмы по сравнению с общей популяцией. Механизм кардиоэмболического инсульта может быть связан с самим дефектом, мешающим кровотоку, как это обнаруживается в большинстве случаев или как результат тромбогенных свойств самой аневризмы. Иногда может быть слышен щелчок без выброса крови, возможно, когда аневризма вздувается и напрягается в полости левого или правого предсердия, что указывает на аневризму в качестве одной из причин систолического щелчка.

Современная медицина