Гемолитическая болезнь новорожденных: причины, диагностика, лечение

Метод ЗПК предложен в 1948г. (Mollison с соавт.). Суть метода в том, чтобы заменить кровью донора кровь ребенка, содержащую неполноценные, гемолизированные эритроциты, иногда и свободные антитела и, главным образом, продукты распада гемоглобина (билирубин). Кровь донора временно выполняет обычную функцию крови. Собственное кроветворение ребенка в первое время подавляется.

Осложнения обменного переливания крови

В процессе обменного переливания крови могут возникнуть следующие осложнения:

  • Электролиты — гиперкалиемия, гипернатриемия, гипокальциемия, ацидоз.
  • Вязкость крови — излишняя гепаринизация, тромбоцитопения.
  • Инфекция — бактериемия, сывороточный гепатит.
  • Другие — гипогликемия.

Фототерапия Кумбс-позитивных младенцев снижает частоту применения обменного переливания крови (от 25% до 10% у этой группы младенцев); для наилучшего эффекта терапию проводят каждые 4 — 8 часов.

Фототерапию обычно не начинают до тех пор, пока уровень сывороточного билирубина не достигнет 10 мг/дл. Под действием фототерапии цвет кожи может измениться, поэтому определение сыво­роточного билирубина является более важным показателем.

Угроза развития нелеченной анемии может возникнуть на 1 — 8-й неделе из-за короткого времени выживаемости Кумбс-позитивных эритроцитов.

Фототерапия противопоказана при врожденной эритропоэтической порфирии и выраженной прямой билирубинемии, чтобы избежать развития синдрома бронзового ребенка.

Для синдрома бронзового ребенка свойственно:

  • сыворотка, моча и кожа окрашиваются в бронзовый цвет (бронзово-черный) неизвестным пиг­ментом;
  • он начинается спустя несколько часов после фототерапии и восстанавливается обычно без послед­ствий;
  • у большинства пациентов наблюдается предшествующая болезнь печени.

Зачем у младенца берут кровь из пяточки?

  • Как и когда проводят неонатальный скрининг
  • ​Какие заболевания выявляет скрининговый тест
  • Заболевания, которые выявляют в России при помощи неонатального скрининга
    • фенилкетонурия
    • гипотиреоз
    • адреногенитальный синдром
    • муковисцидоз
    • галактоземия
  • Неонатальный скрининг дал положительный результат. Что делать?

Число врожденных заболеваний исчисляется тысячами, но многие из них настолько редки, что не все опытные врачи имеют шанс когда-либо увидеть таких пациентов. И все же около 500 встречаются сравнительно часто, и большую часть из них при своевременной диагностике можно либо вылечить, либо нейтрализовать при помощи правильно подобранного ухода, диеты и лекарств. Чтобы сделать это, не дожидаясь неприятных симптомов, младенцам в роддоме проводят совершенно безопасную процедуру – неонатальный скрининг.

Как проводят неонатальный скрининг, какие болезни определяют с его помощью в России, насколько он точен и что делать, если анализ показал положительный результат по одной из патологий – разбираемся вместе!

Переливание свежезамороженной плазмы новорожденным, детям. Показания к переливанию СЗП

Показания к переливанию свежезамороженной плазмы (СЗП) для детей аналогичны таковым для взрослых. СЗП переливается для восполнения клинически значимого дефицита белков плазмы, для которых не существует более высоко очищенных концентратов.

Требования к СЗП зависят от того, какой фактор заменяется; начальная доза 15 мл/кг обычно является достаточной. Переливание СЗП эффективно при дефицитах факторов свертывания II, V, X и XI.

При дефиците фактора XIII и фибриногена успешно используется криопреципитат.

Пациентам с тяжелой гемофилией А или В или с дефицитом фактора VII больше не рекомендуется делать переливание СЗП, потому что на сегодняшний день существуют более безопасные концентраты факторов VIII, IX и VII. Более того, для лечения гемофилии А и определенных видов болезни Виллебранда применяется десмопрессин.

Важным применением СЗП, хотя и редким у детей, является быстрое снятие эффектов варфарина у пациентов с активным кровотечением или с необходимостью проведения срочной хирургической операции (например, пациентам с функциональным дефицитом факторов II, VII, IX и X, который не может быть быстро купирован витамином К). Результаты скринингового теста свертываемости (определение ПВ, АЧТВ и тромбинового времени) сами по себе не говорят о целости системы свертывания.

Решение о переливании СЗП принимается на основании результатов теста свертываемости с учетом клинического состояния пациента. Не рекомендуется делать переливание СЗП пациентам с хроническим заболеванием печени и пролонгированным временем свертывания, за исключением случаев кровотечения или подготовки к инвазивным процедурам.

Читайте также:  Вторичный туберкулез: Формы и методы лечения

Хотя основное значение переливания СЗП заключается в лечении кровотечений, связанных с дефицитом факторов свертывания, плазма содержит также несколько антикоагулянтных белков (антитромбин III — АТ-Ш, протеины С и S), дефицит которых ассоциируется с тромбозом. В некоторых случаях СЗП может использоваться у пациентов с такими нарушениями в качестве заместительной терапии наряду с лечением антикоагулянтами.

Однако всегда, когда это возможно, лучше пользоваться очищенными концентратами.

Другие показания к переливанию СЗП включают использование ее в качестве заместительной жидкости при обмене плазмы у пациентов с ТТП или с другими нарушениями (например, у пациентов с кровотечением и тяжелой коагулопатией).

СЗП не показана для коррекции гиповолемии или в качестве донатора иммуноглобулина, поскольку для этого существуют более безопасные альтернативы (например, растворы альбумина и ВВИГ соответственно).

Следует особо сказать о переливаниях СЗП новорожденным. Из-за возрастного дефицита свертывающих белков время свертывания удлинено, поэтому при переливании СЗП следует обязательно руководствоваться нормальными значениями, которые предполагаются при данной массе тела при рождении и возрасте младенца. Показаниями к переливанию СЗП новорожденным являются:

Переливание свежезамороженной плазмы новорожденным, детям. Показания к переливанию СЗП

1) использование СЗП для разбавления концентрата эритроцитов для имитации цельной крови при массивных трансфузиях (например, при обменных трансфузиях или сердечно-сосудистых операциях); 2) кровотечения, вызванные недостатком витамина К; 3) ДВС с кровотечением;

4) кровотечения при врожденном дефиците факторов свертывания, когда недоступно более специфическое лечение.

Не рекомендуется прибегать к профилактическому переливанию СЗП для предупреждения внутрижелудочкового кровотечения у недоношенных младенцев.

СЗП не следует использовать в качестве суспендирующего агента для регулирования значений гематокрита при малых трансфузиях эритроцитов новорожденным, так как она не обладает очевидными преимуществами перед стерильными растворами, используемыми для этой цели.

Также нет необходимости в использовании СЗП для частичных обменных трансфузий при синдроме повышенной вязкости у новорожденных, потому что для этого существуют более безопасные коллоидные растворы.

При лечении кровотечений у новорожденных младенцев часто используется криопреципитат, поскольку он позволяет делать вливания в малых объемах.

Однако криопреципитат содержит только фибриноген и факторы VIII и XIII, поэтому не является эффективным средством в обычных клинических ситуациях, когда кровотечение у младенца вызвано отсутствием множественных факторов свертывания.

В предварительных исследованиях было показано, что инфузии рекомбинантного активированного фактора VII в очень малом объеме спасают жизнь при кровотечениях, обусловленных несколькими механизмами.

– Рекомендуем далее ознакомиться со статьей “Риски переливания крови новорожденным, детям”

Оглавление темы “Нарушения в системе крови у детей”:

Инфузионная терапия

Инфузионная терапия на фоне фотолечения должна соотве­тствовать основным присущей ей положениям с учетом возраста, веса ребенка и сопутствующих патологических состояний. Дополнительно ее объем с коррекцией на обогрев уве­личивается на 30-50 мл/(кг-сут). При этом оценивают степень сгущения крови. При большом гематокритном числе в перифери­ческой крови (свыше 0,72-0,75) скорость введения жидкости в первые 6-8 ч инфузии может на 5-6 мл/ч превышать среднесу­точную с постепенным уменьшением ее до заданного объема, дополнительно проводится дилюция.

Инфузируют 5% раствор глюкозы с добавлением в отдель­ных случаях 0,9% раствора натрия хлорида в количестве 20-25 мл/(кг-сут). Большие объемы жидкости при скорости свыше 9-10 мл/ч вводят в центральные вены методом вена-линия.

Симптоматика

Желтуха является одним из признаков ГБН.

Различают такие клинические формы ГБН:

  • Отечная (наиболее тяжелая форма, развивающаяся в 2% случаев), возникает внутриутробно, может привести к выкидышу и мертворождению. В случае прогрессирования приводит к гипоксии, тяжелой анемии, нарушению обменных процессов, снижению уровня белков крови и отеку тканей. Иногда эту форму именуют «общей водянкой плода».

Плод погибает внутриутробно, или младенец рождается в очень тяжелом состоянии, с выраженными отеками.

Кожные покровы бледные, с желтушным оттенком. Ребенок вялый, резко снижен тонус мышц, значительно увеличены размеры печени и селезенки, выражены явления легочно-сердечной недостаточности. Уровень гемоглобина ниже 100 г/л. При этой форме новорожденные погибают в течение 1-2 суток после рождения.

  • Желтушная форма развивается наиболее часто,в 88% случаев. Это среднетяжелая клиническая форма болезни. Основными проявлениями ее являются: быстро и рано (в первые сутки жизни, редко – на вторые) развивающаяся желтушность кожных покровов, анемия, увеличение печени и селезенки. Характерным является апельсиновый оттенок желтушности. Нарастает она буквально по часам. Чем раньше желтуха появляется, тем тяжелее течение заболевания.
Читайте также: 

При нарастании уровня билирубина усиливается сонливость и вялость ребенка, отмечается снижение мышечного тонуса, появляется монотонный крик. При увеличении концентрации непрямого билирубина до критических показателей (чаще на 3-4 сутки) появляются признаки ядерной желтухи: тянущие судороги, выбухание большого родничка, напряжение мышц затылка, монотонный плач, появляется симптом «заходящего солнца» (небольшая часть радужки глаза видна над нижним веком).

Критический показатель уровня билирубина:

— для 10% доношенных младенцев с ГБН является превышение 340 мкмоль/л;

— для 30% малюток – свыше 430 мкмоль/л;

— для 70% новорожденных – свыше 520 мкмоль/л.

В редких случаях даже такой высокий уровень непрямого билирубина, как 650 мкмоль/л, не приводит к развитию ядерной желтухи.

При отсутствии лечения ребенок может погибнуть на 3-6 сутки жизни. При ядерной желтухе у выживших деток может отмечаться нарушение интеллекта вплоть до идиотии, нарушение физического развития.

К 7-8 суткам жизни на фоне проводимой терапии развивается застой желчи: у ребенка появляется зеленоватый оттенок кожи, темный цвет мочи и обесцвеченный кал, в крови повышается прямой билирубин. В анализе крови отмечается анемия, которая может сохраняться до 2-3 мес. Длительно удерживается и желтушность кожных покровов. При отсутствии поражения нервной системы выздоровление хоть и длительное, но все же полное.

  • Анемическая форма встречается в 10% случаев ГБН. Она отличается доброкачественным течением. Проявления болезни появляются сразу же после рождения или на первой неделе жизни. Характерную бледность кожи в некоторых случаях выявляют не сразу – на 2-3 неделе, уже при тяжелой степени анемии.

Общее состояние ребенка страдает мало. При осмотре выявляется увеличение размеров печени и селезенки. Концентрация непрямого билирубина иногда несколько повышается. Прогноз, как правило, благоприятный.

ГБН, возникшая в результате конфликта по группе крови АВО, протекает чаще всего в легкой форме, но при несвоевременной диагностике может привести к билирубиновой энцефалопатии.

При сочетании резус-несовместимости и несовместимости по АВО, то есть при двойной несовместимости, ГБН протекает легче, чем при изолированном резус-конфликте.

Процесс переливания крови у детей

: 4 906

Этот способ лечения сейчас самый распространённый в медицине, потому что способствует быстрому решению проблемы. Заменное переливание крови у детей различают как раннее – на вторые сутки после рождения, так и позднее – после третьих суток жизни новорождённого. Показаниями к нему служит тяжёлая форма желтушного заболевания.

Заменное переливание крови делают детям, если непрямой билирубин в крови составляет 308-340 мкмоль/л – его проводят ещё в зависимости от массы тела новорождённого.

Переливание проводят, прежде всего, для того, чтобы вывести из организма малыша токсические вещества такие как – билирубин, антитела и повышение эритроцитов, влияющих плохо на здоровье ребёнка. Конечно, такая операция отнюдь не гарантирует стопроцентного выздоровления.

  Но всё зависит от того, какое заболевание лечится, таким образом, и насколько своевременным является лечение.

Показания

Заменное переливание крови у детей проводится только после соответствующих обследований и установки диагноза. Эту операцию должен назначить только лечащий врач.

Основными показаниями к заменному переливанию по версии врачей служат:

  • Повышенное содержание непрямого билирубина в крови, взятой на анализ из сосудов пуповины новорождённого.
  • Быстрый рост количества билирубина в крови новорождённого в первые несколько часов жизни.
  • Проявления признаков желтухи или в первые дни жизни ребёнка, или сразу после родов.
  • Низкий уровень гемоглобина.

Но основным является показатель роста билирубина в крови новорождённого в первые дни его жизни, когда он находится ещё в роддоме. Также ориентируется на ту скорость, с которой он накапливается в крови, чтобы можно было как можно скорее провести необходимое лечение.

Читайте также:  Лечение остеохондроза миорелаксантами — есть ли эффект?

Рост билирубина у новорожденного

Проведение

Кровь переливается в размере 80% от массы крови, которая циркулирует по всему телу новорождённого. Объём переливаемой крови должен быть около 150-180 мл/кг. Естественно, используют только подготовленную кровь, которой не больше трёх суток.

Процесс переливания крови у детей

Перед заменным переливанием крови проводят необходимые анализы, как на количество билирубина, так и на совместимость крови донора и пациента.

Здесь следует оговориться, что если даже кровь матери является подходящей для младенца, то донором ей быть не рекомендуется до истечения двух месяцев после родов, потому что организм её ещё не восстановился.

Процедуру проводят либо через подключичную вену, либо через пуповину.

Заменное переливание крови начинается сначала с выведения крови, а потом введения новой – это, так называемый, «маятниковый способ».

Если у ребёнка обнаружен пониженный уровень гемоглобина, то переливание начинают с его коррекции, т.е. с переливание только эритроцитарной массы.

Когда уровень гемоглобина в крови достигнет нормы, то можно переливать и плазму крови, либо смешивая её с эритроцитарной массой, либо используя для этого два шприца.

Общее время гемотрансфузии составляет не более двух часов. И по мере переливания в кровь новорождённого вводится раствор кальция хлорида для предупреждения дальнейшего заболевания и летального исхода. С помощью этой процедуры непрямой билирубин выводится из кровеносной системы новорождённого и постепенно наступает дальнейшее улучшение его состояния.

Проведение процедуры переливания крови

Физиологическая желтуха

На сегодняшний день вероятность заболевания у здоровых доношенных новорождённых физиологической желтухой составляет 60%.

Этому способствуют следующие факторы:

  • Замена гемоглобина в организме плода предполагает разрушение эритроцитов у новорождённых.
  • Происходят такие осложнения в родах, которые предполагают попадание в кровь младенца недопустимого количества непрямого билирубина.
  • Работа печени осложнена.
  • У новорождённых печень не всегда справляется с нагрузкой.

Физиологическая желтуха проходит в течение двух недель после рождения и, как правило, не вызывает у младенца никаких осложнений.

Отличия, характерные для крови новорожденного

В течение всего периода вынашивания кроветворение плода происходит в печени и селезенке. К моменту появления крохи на свет эта функция переходит к красному костному мозгу, заполняющему большую часть полостей как трубчатых, так и плоских костей. Известно, что ткань костного мозга чрезвычайно чувствительна к любым негативным воздействиям. Она легко разрушается, поэтому у новорожденных, страдающих тяжелыми анемиями или хроническими инфекциями, иногда наблюдается возврат к внутриутробным способам кроветворения.

Кроха рождается с относительным объемом крови, гораздо большим, чем у взрослого человека. Это значит, что кровь новорожденного составляет около 14,7% массы тела, тогда как для взрослого этот параметр не превышает 5,6%. Состав крови малыша имеет следующие особенности:

  • Эритроциты неоднородны по размерам и окраске. В их общем объеме довольно велика доля незрелых клеток (ретикулоцитов) и молодых форм (нормобластов);
  • Среди лейкоцитов преобладают лимфоциты и незрелые лимфоидные тельца;
  • Активность тромбоцитов пока очень мала. Отмечается дефицит некоторых факторов свертываемости крови и связанное с ним увеличение срока кровотечения.

Нормы крови у новорожденных предполагают очень высокое содержание гемоглобина, повышенное количество эритроцитов и лейкоцитов, но сравнительно небольшое число тромбоцитов. Низкие значения такого показателя крови как СОЭ у детишек первых недель жизни не считаются признаком наличия патологии.

Гемоглобин крови новорожденного по составу отличается от аналогичного вещества, содержащегося в крови детишек постарше. Для этого периода развития ребенка характерно постепенное разрушение так называемого плодного гемоглобина и выведение продуктов его распада (главным образом, непрямого билирубина) из организма. Печень крохи пока функционирует не совсем правильно, и не всегда справляется с этим процессом. Поэтому у многих малышей в первую неделю жизни развивается послеродовая желтуха. Если ребенок здоров, это состояние проходит самостоятельно, не вызывая осложнений. Однако в четверти случаев желтуха новорожденных сопровождается симптомами интоксикации, иногда настолько ухудшающими состояние здоровья детишек, что их приходится госпитализировать для оказания срочной помощи.

Современная медицина