Лимфома средостения: симптомы, лечение, прогноз

Средостение — это совокупность органов, нервов, лимфатических узлов и сосудов, которые находятся в одном пространстве. Спереди оно ограничено грудиной, по бокам — плеврой (оболочкой, окружающей легкие), сзади — грудным отделом позвоночника. Снизу средостение отделено от брюшной полости самой крупной дыхательной мышцей — диафрагмой. Сверху граница отсутствует, грудная клетка плавно переходит в пространство шеи.

Злокачественные нейрогенные опухоли

К злокачественным нейрогенным опухолям средостения относятся нейробластома и примитивная нейроэктодермальная опухоль.

Нейробластома у детей

Нейробластома — наиболее частая солидная экстракраниальная злокачественная опухоль у детей грудного возраста. Распространённость составляет 6 : 100000 живорождённых (заболеваемость 1:100000 детского населения). 50% всех случаев приходится на детей в возрасте до 2 лет, 75% — до 4 лет. В 15% всех случаев опухоль возникает в заднем средостении, что делает её самой частой злокачественной опухолью этой локализации.

Причины нейробластомы

Гистологически напоминает примитивную эмбриональную симпатическую ткань. В редких случаях возможна спонтанная регрессия за счёт цитолиза и некроза. Но эти случаи наблюдаются только при диссеминированной нейробластоме (стадия 4S) у детей первых нескольких месяцев жизни. Если опухоль средостения возникла у ребёнка в возрасте старше года, надеяться на спонтанную ремиссию бесполезно. На момент диагноза опухоли 50-75% детей уже имеют метастазы.

До этапа сдавления окружающих тканей, отдалённых метастазов или паранеопластических реакций нейробластома течет без клинических проявлений» В 1/2 всех наших наблюдений дети поступали в стационар с первоначальным ошибочным диагнозом «верхнедолевая пневмония». При паравертебральной локализации опухоль через межпозвонковые отверстия прорастает в спимно-мозговой канал (опухоль типа «песочных часов»).

Симптомы нейробластомы

Клинически внутригрудная нейробластома может проявляться болью, атаксией, синдромом Горнера, артериальной гипертонией и упорными поносами (синтез вазоинтестинального пептида опухолью), симптомами сдавления (одышка, стридор, кашель, дисфагия). Вне зависимости от локализации опухоли средостения возможны опсоклонии (постоянные быстрые движения глазных яблок) или миоклонии. Эпидуральный рост нейробластомы требует ляминэктомии.

Диагностика нейробластомы

Внутригрудные нейробластомы обнаруживают иногда случайно на рентгеновских снимках, сделанных по поводу инфекционных заболеваний. Наиболее информативны КТ, МРТ и сцинтиграфия с металибензилгуанидином. Биохимически характерно повышение катехоламинод в крови и суточной моче. При подозрении на наличие нейробластомы обязательно выполнение биопсии костного мозга.

Лечение нейробластомы

Лечение опухоли средостения состоит в максимально полном удалении опухолевого узла. Химиотерапия определяется стадией опухоли и молекулярно-генетическими изменениями опухолевой ДНК (амплификация онкогена MYCN или делецией короткого плеча 1 хромосомы — dellp).

Примитивная нейроэктодермальная опухоль

Переходной формой от недифференцированной злокачественной нейробластомы к дифференцированной доброкачественной ганглионевриноме является ганглионейробластома. Последняя имеет капсулу и характеризуется хорошим прогнозом.

Читайте также:  Наложение реконструктивного толстокишечного анастомоза

Примитивная нейроэктодермальная опухоль чаще располагается на стенке грудной клетки или параспинально. В отличие от нейробластомы не продуцирует катехоламины, зато характеризуется транслокацией t (11, 22). Лечение проводится по протоколу терапии мягкотканных сарком.

Лечение

Лечение как доброкачественных, так и злокачественных опухолей средостения в основном хирургическое. При злокачественных опухолях рекомендовано удаление опухоли дополнять удалением клетчатки средостения, а в послеоперационном периоде решать вопрос о проведении по показаниям послеоперационного курса химиолучевой терапии.

При наличии врастания злокачественной опухоли средостения в соседние органы и анатомические образования, лечение необходимо начинать с химиотерапевтического и/или лучевого этапа лечения после морфологического подтверждения диагноза. Если после лечения получен ответ в виде уменьшения размеров опухоли, отсутствие признаков нерезектабельности (невозможности удаления опухоли), проводят следующий этап лечения — хирургический.

Опухоли сердца описаны на сайте в разделе Справочник заболеваний подразделе Сердечно-сосудистая хирургия.

Доброкачественные опухоли сердца – виды, симптомы

Первичные доброкачественные опухоли сердца встречаются крайне редко, примерно в 0,002-0,15% случаев всех опухолей грудной клетки. И хотя онкологической угрозы они не несут, большинство из них приводит к нарушению сердечной функции (например, застойной сердечной недостаточности).

Наиболее распространенной первичной доброкачественной опухолью является миксома.

Миксомы имеют размеры от 1 до 20 см, подавляющее большинство образуется в левом предсердии, а остальные – в правом.

Также распространены рабдомиомы, поражающие желудочки, фибромы, которые образуются на межжелудочковых перегородках или стенках сердца. В отличие от миксом, эмболизация рабдомиом происходит редко.

Рост опухоли может сместить митральный и аортальный клапан и привести к клапанной регургитации или стенозу. Миксомы являются наиболее распространенными опухолями у взрослых. А рабдомиома чаще встречается у детей (вторая по частоте доброкачественная опухоль сердца).

Симптомы доброкачественных опухолей сердца:

  • аритмия;
  • боли в сердце.

Опухоль может не причинять никакого беспокойства, прогноз благоприятен. После полного иссечения риск внезапной смерти или другое опасное состояние исключаются. Неполные резекции могут привести к повторному образованию опухоли.

Сопутствующие симптомы

Ранние стадии развития заболевания, как правило, не сопровождаются ярко выраженными симптомами, но в процессе развития больной может столкнуться с характерными признаками:

  • болезненные ощущения и дискомфорт в области груди, которые могут отдавать в шею и лопатки;
  • нарушение голосовых функций (с развитием патологии у больного может измениться голос);
  • проблемы с глотанием;
  • затрудненное дыхание, одышка;
  • приступы кашля;
  • развитие синдрома Горнера (глазное яблоко пациента западает, суживаются зрачки, а верхнее веко периодически опускается). Данный симптом возникает при защемлении пограничного симптоматического ствола;
  • если новообразование будет воздействовать на полую вену, то кроме всех перечисленных признаков, может появиться шум в голове, отекание рук или ног и головная боль.
Читайте также:  Форсированный диурез или искусственная стимуляция выделения мочи

Также при раке средостения могут возникнуть боли в суставах, ухудшение аппетита или полная его потеря, повышение температуры тела и астенический синдром (повышенная утомляемость организма).

Прогноз заболевания

Симптомы лимфомы средостения во многом схожи с другими видами злокачественных опухолей. Это слабость, быстрая утомляемость, тошнота, рвота, одышка. Однако есть и такие симптомы, которые характерны только данному заболеванию. В первую очередь это появление припухлостей в тех местах, где находятся лимфоузлы: под скулами (на шее), в паху, в области подмышек или на животе. Такие вздутия не сопровождаются болезненными ощущениями.

Симптомы лимфомы средостения часто выражаются резким снижением веса. Так как лимфатическая система защищает организм от различных инфекций, нарушение в ее работе может привести к незначительным повышениям температуры 37-37,5 градусов. У многих больных в ночное время суток наблюдается обильное потоотделение.

Клиническим выражением лимфомы средостения может служить чувство стеснения в груди, одышка, тахикардия, нарушение глотания, осиплость голоса

В средостении находится большинство органов грудной клетки. Всё средостение окружено соединительной тканью, которая выполняет опорную функцию и состоит из сравнительно небольшого количества клеток. Из-за большой межклеточной массы структур соединительной ткани она может поддерживать форму органов. В средостении соединительная ткань защищает от механических повреждений.

Прогноз заболевания

Первичная медиастинальная B-клеточная лимфома – диффузная В-крупноклеточная неходжкинская лимфома, которая возникает в тимусе.

Злокачественное новообразование чаще всего поражает молодых людей на 3 или 4 десятке жизни. Заболевание чаще всего встречается у женщин, чем у мужчин. На его долю приходится 5-7% всех агрессивных лимфом.

Приблизительно 20% всех неходжкинских лимфом и 60% лимфом Ходжкина располагаются в переднем и среднем средостении. Лимфомы в заднем средостении – очень редкое явление. У детей в 45% случаев злокачественным новообразованием в переднем средостении является лимфома. У 60% пациентов с лимфомой Ходжкина имеются симптомы в средостении. Только у 3% пациентов симптомы ограничены внутригрудной локализацией.

Методы терапии

Способ терапии, при помощи которого предстоит бороться с медиастинальной лимфомой, подбирается индивидуально в каждом конкретном случае и зависит от:

  • распространенности опухолевого процесса;
  • количества пораженных лимфатических узлов;
  • затронутых метастазами органов;
  • клинических проявлений лимфомы;
  • возраста пациента;
  • общего состояния больного.

Если лимфогранулематоз или неходжкинская лимфома имеет локальную форму, что диагностируется очень редко по причине быстрого распространения патологии по организму, то больному назначается прицельное облучение. Помимо лучевой терапии пациенту может быть назначено лечение химическими препаратами, оперативное вмешательство при нераспространенном поражении медиастинальных лимфоузлов, трансплантация костного мозга, а также биологическая терапия.

Рекомендуем к прочтению Множественная миома матки – причины, симптомы и лечение

Химиотерапия

Во время химиотерапии доктора могут вводить больному один противоопухолевый препарат либо сразу группу лекарств, направленных на уничтожение раковых клеток. Эффективность данного метода при лимфоме заключается в том, что препараты воздействуют не только на первичную опухоль в средостении, но и на метастазы по всему организму. При помощи такого лечения можно устранить даже новообразования, которые остались незамеченными при постановке диагноза. Несмотря на свою эффективность в терапии лимфомы, препараты химического состава агрессивны и к здоровым клеткам, поэтому имеют множество побочных эффектов.

Читайте также:  Виды ДТП и способы их предотвращения на дорогах

Пересадка костного мозга

Данная операция отличается сложностью и стоит немалых денег, однако она является самой результативной при терапии лимфом. Доктора могут пересаживать как костный мозг пациента, предварительно очистив его, так и донорский костный мозг. Перед проведением операции больной проходит курс химической терапии с очень большими дозами, поскольку для трансплантации нужно по максимум избавиться от метастазов.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство при лимфоме почти никогда не применяется в качестве основного метода терапии. Оно может быть назначено, чтобы уменьшить симптоматику, например, компрессию органов средостения, и проводится совместно с химической терапией и облучением.

Диагностика

Из-за многообразия возникающих симптомов диагностировать по признакам опухоли средостения может быть чрезвычайно сложно. На помощь приходят современные аппаратные методики.

В первую очередь это рентгеноскопия грудной клетки, которая призвана выявить имеющиеся изменения. Затем проводится полипозиционная рентгенография, то есть выполнение рентгеновских снимков грудной клетки с разных точек, рентгенография пищевода.

Этих обследований может быть недостаточно, поэтому больному часто назначают прохождение КТ грудной клетки, МРТ или МСКТ легких для визуализации. К числу других методик обнаружения опухолей относятся эндоскопические методы исследования, взятие для определения природы и происхождения образования.

В тяжелых и непонятных случаях выполняется парастернальная торакотомия, то есть вскрытие грудной клетки для обследования средостения.

Кроме аппаратного и инструментального обследования больному назначается сдача всех основных анализов, включая и , а также других проб по требованию врача.

Классификация опухолей

Опухоль средостения классифицируется по происхождению, то есть по типу тканей, из которых они образованы:

  • Лимфоидные новообразования. Чаще других встречается лимфогранулематоз, лимфосаркома и ретикулосаркома.
  • Опухоли вилочковой железы (тимуса). Это часто встречающиеся тимомы, которые могут иметь доброкачественную и злокачественную природу.
  • Неврогенные опухоли. Это ганглионевромы, злокачественные и доброкачественные невриномы, нейрофибромы и другие образования.
  • Мезенхимальные новообразования. В эту группу входят фибромы, липомы, гемангиомы, липосаркомы, фибросаркомы, ангиосаркомы и так далее.
  • Дизэмбриогенетические образования – это опухоли, развивающиеся в организме плода внутриутробно. Иногда они могут содержать частицы поглощенного в утробе матери близнеца. Такие опухоли называются тератомы, но в эту группу входит и внутренний зоб, и другие новообразования, возникающие в процессе формирования плода, например, хорионэпителиомы и семиномы.

Новообразования средостения могут классифицироваться также и по другим признакам, например, по расположению в разных отделах этого анатомической части тела.

Современная медицина