Наследственная неполипозная колоректальная карцинома

Рак ободочной кишки — это злокачественное образование, произрастающее из слизистой. В группе риска — пожилые люди, причем у мужчин он встречается чаще, а вероятность возникновения у подростков практически отсутствует.

Наследственная неполипозная колоректальная карцинома

Наследственная неполипозная колоректальная карцинома (ННКРК) – злокачественная опухоль толстой кишки, обусловленная наследственной мутацией. Составляет от 3 до 8% случаев колоректального рака. Относится к наследственным формам рака. Риск развития болезни в течение жизни при установленной мутации – около 80%. Злокачественная опухоль толстого кишечника нередко возникает в возрасте до 50 лет, то есть, на 10-15 лет раньше, чем в среднем по популяции. У пациентов с наследственной неполипозной колоректальной карциномой также отмечается повышенная вероятность развития рака яичников, рака эндометрия, рака тонкого кишечника, рака желудка, рака почек и рака поджелудочной железы. Суммарный риск развития злокачественных опухолей в течение жизни составляет более 90%. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии, проктологии и абдоминальной хирургии.

Рак тонкой кишки

Несмотря на то, что 90% площади желудочно-кишечного тракта составляет слизистая тонкой кишки, злокачественные опухоли занимают не более 6% всех онкологических патологий желудочно-кишечного тракта. Если же говорить о раковых опухолях в целом, то на долю этой анатомической области приходится до 0,3% всех злокачественных новообразований.

Предрасполагающие факторы

  • Хроническое воспаление (Болезнь Крона увеличивает вероятность развития аденокарциномы в 60 раз).
  • Наследственная предрасположенность (семейный аденоматозный полипоз, синдром Пейтца-Егерса).

Симптомы

Помимо того, что рак тонкой кишки крайне редок сам по себе, он имеет и скудные первые симптомы: клинические проявления могут быть невыраженными вплоть до последних стадий, когда развиваются метастазы или непроходимость пораженного отдела. Именно поэтому в половине случаев опухоли тонкого кишечника (за исключением двенадцатиперстной кишки, доступной для эндоскопического исследования) диагностируются либо как случайная находка при лапароскопии, выполненной по другому поводу, либо во время операции по поводу кишечной непроходимости или кровотечения. Проблему осложняет то, что специфических онкомаркеров для определения злокачественных новообразований тонкого кишечника тоже не существует.

Рак тонкой кишки

В целом, заподозрить опухоль тонкой кишки можно при совокупности факторов:

  • пожилой возраст;
  • тошнота и/или рвота;
  • тупые боли в животе;
  • вздутие живота;
  • невосприимчивость симптомов к медикаментозной терапии;
  • анемия;
  • признаки непроходимости кишечника (перестает отходить кал и газы, спастические боли, вздутие живота, рвота).
Читайте также:  Боли в животе после резекции сигмовидной кишки

Подтвердить или опровергнуть диагноз помогают инструментальные методы: рентгенологическое исследование с контрастом, эндоскопия, лапароскопия. Биопсия и гистологическое исследование позволяют определить строение опухоли (более половины случаев раков тонкого кишечника – аденокарцинома).

Лечение

Лечение преимущественно хирургическое. Прогноз неблагоприятный, в основном из-за позднего выявления опухоли.

Лечение

Хирургическое вмешательство

Операция – это основной метод лечения при раке ободочной кишки.

При I и II стадиях хирургическое воздействие является радикальным способом. При III стадии —  также является основным, но дополняется химиотерапией. При IV стадии операция применяется как паллиативный метод устранения непроходимости.

Принципы онкологических операций:

  • Объем резекции должен быть достаточным для полной уверенности в радикализме (не менее 10 см выше и ниже края опухоли).
  • Как можно раньше перевязываются сосуды, питающие новообразование.
  • Одномоментное удаление регионарных (близлежащих) лимфоузлов.
  • Проводится тщательная ревизия брюшной полости на наличие отдаленных метастазов.

Основные виды операций при раке ободочной кишки:

  • Эндоскопическая резекция применима при интраэпителиальном распространении образования. Во время колоноскопии подозрительный полип удаляется и отправляется на гистологическое исследование. Если выявляется высокодифференцированная аденокарцинома, не прорастающая в подслизистый слой, нет поражения ножки полипа, лечение считается радикальным; в дальнейшем проводится динамическое наблюдение.

Эндоскопическая резекция опухоли

  • Правосторонняя гемиколэктомия – удаление правой половины ободочной кишки. Выполняется при опухолях слепого, восходящего отделов, печеночного изгиба. После удаления формируется анастомоз (соустье) между подвздошной и поперечноободочной кишкой.
  • Левосторонняя гемиколэктомия. При локализации рака в левом отделе поперечно-ободочной, нисходящей и в верхней части сигмовидной кишки удаляется левая половина ободочной кишки с формированием трансверзосигмоанастомоза.
  • Сегментарная резекция. Показана при небольших опухолях в поперечно-ободочной или сигмовидной кишки. Удаляетсяучасток с опухолью, иссекаются региогарные лимфоузлы, концы кишки сшиваются.
  • Обструктивная резекция (операция по типу Гартмана). Данная хирургическое вмешательство выполняется тогда, когда невозможно сформировать анастомоз одномоментно с удалением опухоли (например, при кишечной непроходимости). Участок кишки с новообразованием резецируется, приводящий конец ее выводится на кожу брюшной стенки (колостома), а отводящий ушивается.
  • В дальнейшем после надлежащей подготовки непрерывность кишечника можно восстановить и колостому убрать.
  • Паллиативные операции. Проводятся с целью устранения симптомов непроходимости кишки. При этом сама опухоль может и не удаляться. Это в основном выведение колостомы (противоестественного заднего прохода) или формирование обходного анастомоза.
  • Лапароскопические резекции. Лапароскопически на сегодняшний день можно выполнить почти любую резекцию при небольших и неосложненных опухолях. Такие операции менее травматичны для больного, характеризуются более коротким периодом реабилитации.
Читайте также:  Черепно-мозговая травма

Химиотерапия

Лечение

Лекарственное лечение, при котором используются препараты блокирующие деление или уничтожающие злокачественные клетки, в результате чего опухоль уменьшается в размерах или исчезает совсем.

Химиотерапия при раке ободочной кишки применяется:

При II стадии, если есть сомнения в радикальности проведенной операции:

  • поражение краев резекции (часть стенки кишки, по краю удаляемого участка);
  • низкая дифференцировка опухоли;
  • карцинома прорастает все слои стенки кишки (Т4);
  • повышение онкомаркеров через 4 недели после хирургического вмешательства.

При III стадии рака,  в послеоперационном периоде – адъювантная химиотерапия. Цель – уничтожение оставшихся в организме злокачественных клеток и профилактика рецидивов.

При IV стадии как паллиативная химиотерапия, а также как неоадъювантная (периоперационная) при единичных метастазах в печень или легкие.

Наиболее часто применяются фторурацил, капецитабин, оксалиплатин, иринотекан и другие препараты. Схемы и комбинации назначения могут быть различными. Курс обычно продолжается полгода.

Осложнения химиотерапии (тошнота, слабость, облысение, диарея, поражение кожи и слизистых оболочек) всегда в той или иной мере сопровождают этот вид лечения. Но они могут корригироваться как лекарственными, так и немедикаментозными методами, и не являются поводом для отказа от лечения.

Закрытие колостомы также рекомендуется отложить до окончания курса, чтобы не прерывать цикл.

Лечение

Лица с синдромом Линча требуют специального скрининга и медицинского лечения на основе международных рекомендаций.

Лечение пораженного человека

Лицам с синдромом Линча, которые поражены раком толстой кишки, необходимо удаление более длинной части толстой кишки по сравнению с человеком с раком толстой кишки, у которого нет синдрома.

Это важно для предотвращения повторения рака. Этим людям необходимо проходить регулярные осмотры на предмет риска других видов рака.

Лечение незатронутых лиц

Людям с синдромом Линча, у которых не диагностирован рак, рекомендуется проходить регулярные скрининговые тесты ободочной кишки (колоноскопия). Это помогает врачам найти опухоли на более ранних стадиях, когда они, скорее всего, вылечатся.

Хирургическая профилактика

Лечение

Хирургическая профилактика является вариантом, который включает удаление органов, которые могут развить рак. Это устраняет риск развития рака. При синдроме Линча индивидуумы могут выбрать удаление частей или всей толстой кишки.

Женщины могут отказаться от матки, яичников. Такие решения сложны, дискуссии с генетиком помогут принять решение.

План лечения может отличаться от человека к человеку, на основании личной, семейной истории рака, результатов генетического теста. Для индивидуального плана необходимо обратиться к онкологу.

Читайте также:  Профилактическая мастэктомия

Доктор Зайац — врач-терапевт, исследователь и предприниматель в области биотехнологии. Получил степень PhD по генетике в Кембриджском университете в 2014 году и диплом врача в Бэйлорском медицинском колледже в 2015 году.

Количество источников, использованных в этой статье: . Вы найдете их список внизу страницы.

Синдром Линча также известен как наследственный неполипозный колоректальный рак (НПКР). Это наследственное заболевание, которое увеличивает вероятность развития рака толстого кишечника и других видов рака. Это заболевание также увеличивает риск развития этих разновидностей рака в более молодом возрасте (моложе 50 лет). Если вы считаете, что находитесь в группе риска, узнайте, как диагностировать синдром Линча.

Неспецифический язвенный колит (НЯК)

Спровоцировать развитие болезни могут несколько факторов:

  • наследственность;
  • наличие инфекции;
  • аутоиммунные реакции;
  • воспалительные процессы.

Симптомы могут быть локальными (местными) и общими. К первым можно отнести:

  • кал с примесью слизи, крови, а иногда гноя;
  • расстройство стула;
  • боль в животе снизу;
  • метеоризм.

Среди общей симптоматики можно выделить:

  • увеличение температуры тела;
  • снижение веса;
  • общую слабость, ухудшение аппетита;
  • воспаление слизистой глаз;
  • болевой синдром в мышцах и суставах.

Видео про заболевание с рекомендациями доктора:

Традиционная терапия состоит в применении:

  1. Сульфасалазина. В обостренной форме назначают по 1г 3–4 р./сут. В период ремиссии принимают по 0,5 – 1 г дважды/сут.
  2. Месалазина. При обострении назначают по г 3-4 р./сут. В стадии ремиссии –по 0.5 г 2 р./сут.
  3. Кортикостероиды применяются при тяжелом течении НЯК. Преднизолон используется по 40-60 мг в сут., курс терапии составляет 2-4 недели. Затем дозировка лекарства снижается до 5 мг в неделю.

Читайте: Слепая кишка: функции и значение для организма

Также в некоторых случаях применяются иммунодепрессанты:

  1. Циклоспорин А. Назначается при острой форме болезни по 4мг/1 кг массы тела пациента (внутривенно).
  2. Азатиоприн. Применяется внутрь по 2-3мг/1 кг массы тела.

Кроме того, лечащий врач, как правило, назначает противовоспалительные медикаменты с обезболивающим действием (Ибупрофен, Парацетамол). При наличии НЯК употребление витаминов В и С обязательно.

Медикаментозная терапия должна совмещаться с диетой.

Вероятность выздоровления зависит от степени тяжести болезни, наличия осложнений и своевременности начала лечения.

При отсутствии терапии у больных стремительно развиваются осложнения, которые значительно ухудшают состояние и в ряде случаев (5-10%) приводят к летальному исходу, в 40-50% случаев – к инвалидности.

Современная медицина