Падение уровня тромбоцитов — тромбоцитопения: причины и лечение

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) является патологическим состоянием, при котором меняется уровень тромбоцитов в крови. Чаще заболевание диагностируют у детей в возрасте от 2 до 10 лет.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Начало заболевания может быть внезапным, без всяких предварительных проявлений, иногда после перенесенного катара верхних дыхательных путей. Чаще всего речь идет о кожных высыпаниях величиной от укола булавки до булавочной головки. Могут быть и экхимозы, суффузии и даже гематомы. Эти явления могут иметь место и на слизистой рта.

Иногда тромбоцитопеническая пурпура начинается кровотечением из матки вместе с первой менструацией у девушек или в виде меноррагий у женщин. Кровотечения бывают из мочевыводящих путей. Очень редко встречается кровотечение из ушей.

Заболевание может быть впервые обнаружено после небольших операций (удаление зуба, тонзиллэктомия), когда неожиданно возникает послеоперационное кровотечение.

Общее состояние больных с тромбоцитопенической пурпурой вполне удовлетворительное, повышение температуры наблюдается в случаях кровотечения из желудочно-кишечного тракта. При интенсивных петехиях и экхимозах на нижних конечностях возможно возникновение язв на голени.

Селезенка незначительно увеличена в трети случаев- лимфатические узлы не увеличены.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Клиника, диагностика лечение

ПУРПУРАТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ (синонимы:геморрагическая тромбоцитопения,болезнь Верльгофа, идиопатическаятромбоцитопеническая пурпура — ИТП).Наиболее часто встречающаяся у детейобоего пола форма геморрагическогодиатеза, обусловленного значительнымуменьшением количества тромбоцитов вкрови и снижением резистентностикапилляров.

Этиологияи часто встречаются иммунныеформы ИТП. Под влиянием различных эндо-и экзогенных факторов образуютсяантитромбоцитарные антитела(иммуноглобулины класса С, реже М),фиксирующиеся на поверхности тромбоцитови вызывающие усиленное их разрушение.

Помимоэссенциальной формы болезни Верльгофа,часто встречаются симптоматическиегеморрагические тромбоцитопении(симптомокомплекс Верльгофа) приинфекционных заболеваниях (корь,краснуха, скарлатина, брюшной тиф,вирусный гепатит, грипп), сепсисе,эндокардите, хронической тонзиллогеннойинтоксикации, тиреотоксикозе, болезняхсистемы крови, а также при воздействиихимических, лучевых, лекарственных(стрептомицин, барбитураты) факторов.В происхождении симптоматическихтромбоцитопении, по-видимому, имеютзначение депрессивное влияниеинфекционного или токсического факторана мегака-риоцитарный аппарат костногомозга и повышенное потребление иразрушение тромбоцитов в периферическойкрови, а также явления гиперспленизма(тормозящее действие селезенки накостный мозг).

Клиническаякартина.

Характерны несимметрично расположенныеполиморфные геморрагии от мелких петехийдо обширных подкожных кровоизлияний,полиморфных,полихромных («шкура леопарда») возникающихспонтанно или под влиянием малейшейтравмы; кровоточивость слизистныхоболочек рта, носа, желудочно-кишечноготракта, иногда легочные, почечные,маточные кровотечения. Селезенка, какправило, не увеличена. Полостныекровоизлияния наблюдаются редко. СимптомКончаловского («жгута») гематологический признак —тромбоцитопения, иногда отмечаютсяумеренный лейкоцитоз, красной крови зависят отстепени кровопотери. Ретракция кровяногосгустка значительно снижена. Длительностькровотечения увеличена (по Дюке). Времясвертывания нормальное. Картина костногомозга характеризуется умереннойгиперплазией мегакариоцитарногоаппарата.

Читайте также:  Как проходит лечение хронического панкреатита?

Течениеострое (гетероиммунная ИТП) и хроническоес повторными рецидивами (аутоиммуннаяИТП).

на основании характернойклинической картины, тромбоцитопении,нарушений ретракции кровяного сгустка,удлинения времени кровотечения исохранности или даже некоторой гиперплазиимегакариоцитарного аппарата костногомозга с отсутствием отшнуровкитромбоцитов.

благоприятный. С возрастомнаклонность к кровоточивости опасность могут представлятьпрофузные кровотечения и кровоизлиянияв жизненно важные органы.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Клиника, диагностика лечение

Лечение.

постельный в период геморрагического криза

III. Медикаментозная терапия

  1. Глюкокортикоиды (преднизолон – 2 мг/кг). Показания: генерализованный кожный синдром в сочетании с кровоточивостью слизистых оболочек, кровотечением во внутренние органы, осложненными постгеморрагической анемией.

  2. Препараты, улучшающие адгезивно-агрегационную активность тромбоцитов этамзилат/дицинон (адроксон, эпсилон-аминокапроновая кислота(0,1-0,2 г/кг 4 раза в сутки), пантотенат кальция), АТФ.

  3. Спленэктомия. Показания:

1)«Влажная» пурпура более 6 месяцев

2)Остраяпурпура с тяжелой кровоточиваостью принеэффективности комплексной терапии

неэффективности спленэктомии –иммунодепрессанты (винкристин – 1,5 мг/м2в/в 1 раз в неделю 2-4 введения)

– гемостатическая губка, препаратыкальция, сухая плазма, сухой тромбин,сосудосуживающие средства

Основные симптомы болезни

Гематомы при болезни Верльгофа

Болезнь Верльгофа, так как это заболевание геморрагического генеза, прежде всего, сопровождается наличием разнообразных сосудистых патологий, которые характеризуются стремительным появлением небольших (на первых стадиях) или больших подкожных гематом, а также накожных геморрагий (точечных кровоизлияний в верхних слоях кожи). Гематомы могут возникать спонтанно или в результате ушибов, их количество увеличивается, если поражённый участок кожи (например, конечность) ненадолго перетянуть резиновым жгутом. Клинический анализ крови показывает слишком низкое содержание тромбоцитарной массы. К частым симптомам относят кровоизлияния, затрагивающие слизистые оболочки глаз, собственно глазное дно и даже мозг, которые возникают без предшествующих симптомов, быстро прогрессируют и сопровождаются головокружением, иногда тошной и рвотой.

Кроме вышеперечисленных внешних симптомов тромботическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется низким содержанием гемоглобина в крови, и, как следствие, появлением симптомов железодефицитной анемии. У больного на фоне появления «геморрагической сыпи» существенно повышается температура тела, появляются сильные боли в области живота и гематурия (свидетельствует о нарушении работы почек).

В отличие от тромботической, аутоиммунная пурпура вдобавок ко всему сопровождается небольшим увеличением селезёнки, которая играет очень важную роль в процессе образования тромбоцитов.

Если говорить о том, как протекает тромбоцитопеническая пурпура у детей, то её часто сопровождают обильные носовые и маточные кровотечения у мальчиков и девочек соответственно.

Как лечится заболевание

При тромбоцитопенической пурпуре лечение зависит от тяжести симптомов и от причины, вызвавшей нарушение свертываемости крови.

Если заболевание сопровождается редкими небольшими кровоизлияниями и лабораторные показатели снижены несильно, то при устранении провоцирующего фактора лечения не требуется. Например, патология протекает в легкой форме и возникла на фоне приема антибиотиков. После отмены медикамента у таких больных показатели крови стабилизируются.

При более тяжелых случаях болезни Верльгофа лечение подбирается индивидуально, с учетом вызвавших заболевание причин и выраженности симптомов.

Пациентам могут назначать:

  • Плазмаферез (очистка плазмы эффективна при большом количестве антитромбоцитарных комплексов).
  • Гормоны кортикостероиды (подавляют аутоиммунные процессы, которые способствуют разрушению тромбоцитов).
  • Гипериммунные глобулины (показаны при аутоиммунной форме патологии), также применяются иммунодепрессанты.
  • Медикаменты для улучшения капиллярной микроциркуляции (чаще применяют Трентал).
  • При выявленных анемиях показано переливание эритроцитарной массы или донорской крови.
  • Если необходимо остановить массированные кровотечения, то вводятся кровоостанавливающие препараты и используется гомеостатическая губка.
  • Для снижения агрегации тромбоцитов применяют Дипиридамол, но большинство гематологов высказывают сомнение в эффективности этого препарата.
  • В тяжелых случаях может быть проведена резекция селезенки.

Тромбоцитарную массу при нормальной функции костного мозга пациентам не переливают. Это обусловлено тем, что если остановить тромбоциторазрушающие процессы, то в течение 7—10 дней уровень тромбоцитов восстановится.

Длительность лечения зависит от множества факторов и продолжается от 2 недель (при самопроизвольном восстановлении тромбоцитарных показателей) до полугода и после излечения рецидивов не возникает.

Переход заболевания в хроническую форму возможен только у взрослых, когда симптоматика бывает выражена слабо и лечение было начато поздно. В детском возрасте болезнь протекает только остро.

Признаки тромбоцитопенической пурпуры выявить легко и не нужно откладывать визит к врачу при появлении беспричинных кровоподтеков. Своевременно начатое лечение почти на 100% гарантирует полное излечение и снижает риск развития осложнений.

Дифференциальная диагностика

Комплексное обследование пациентам необходимо пройти, чтобы установить точный диагноз и при необходимости составить максимально эффективную схему терапии. Исследования также позволяют дифференцировать нарушения, поскольку многие патологии крови сопровождаются схожими клиническими симптомами (лейкоз, системная красная волчанка, инфекционный мононуклеоз).

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (лечение на ранней стадии заболевания поможет остановить патологические процессы) требует проведения следующих методов тестирования:

Коагулограмма крови в норме

Дифференциальная диагностика
Название Описание
Лабораторные исследования
  • общий и биохимический анализ крови;
  • пункция костного мозга;
  • проба Кумбса;
  • реакция Вассермана;
  • манжеточная проба;
  • полимеразная цепная реакция (ПЦР);
  • определение маркеров тромбофилии;
  • цитологическое и гистологическое исследование костного мозга;
  • коагулограмма с агрегацией тромбоцитов с аденозиндифосфатом (АДФ), коллагеном, ристомицином и адреналином;
  • исследование крови на вирус иммунодефицита человека (ВИЧ);
  • проба жгута;
  • метод щипка.
Аппаратная диагностика
  • ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости;
  • компьютерная томография грудной клетки (КТ);
  • рентгенография;
  • эзофагогастродуоденоскопия (ЭФГДС).

Учитывая полученные результаты после диагностики, пациенту может понадобиться дополнительная консультация других профильных врачей (эндокринолога, гинеколога, уролога, онколога, гастроэнтеролога).

Клинические проявления

Симптомы при тромбоцитопении проявляются в средней степени тяжести заболевания. Диагноз не представляет сложности. Достаточно проверить общий анализ крови. Гораздо чаще врач обнаруживает изменения в крови без всяких проявлений и жалоб со стороны пациента. Это важно для выявления вторичной тромбоцитопении и возможной отмены лекарственных средств.

  • У женщин более длительные и обильные месячные.
  • Длительное кровотечение из раны после удаления зуба (несколько дней).
  • Кровоточивость десен, повышенная ранимость при чистке зубов.
  • Появление синяков на теле при незначительных ушибах.
  • Кровоизлияния на лице, губах, конъюнктиве глаз, на ягодицах, в местах инъекций.
  • Увеличение продолжительности кровотечения при небольшой травме.
  • Красные групповые петехии на голенях и ступнях (небольшие пятнышки).
  • Более обширные поражения кожи в виде сливных мелкоточечных кровоизлияний (пурпура).
Читайте также:  Каковы симптомы и методы лечения полипов в кишечнике

Мелкая петехиальная сыпь

Признаки первичной тромбоцитопении по-разному проявляются в зависимости от клинических форм.

Клинические проявления

Для тромботической тромбоцитопенической пурпуры характерно острое начало с повышения температуры, нарушение сознания до комы, судороги, изменения мочевыделения, сердцебиение, снижение артериального давления на фоне выраженной тромбоцитопении в анализе крови.

Гемолитический уремический синдром — на фоне стойкого повышения артериального давления на первое место выходят симптомы нарушения почечной фильтрации, развитие хронической почечной недостаточности (боли в пояснице, тошнота, отеки, головная боль). В крови резко повышено содержание остаточного азота, мочевины, креатинина, тяжелая степень тромбоцитопении.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (эссенциальная тромбоцитопения) — является причиной 95% тромбоцитопений. Заболевание у детей протекает в острой форме. Для взрослых более характерно хроническое течение. Температура повышается до 38 градусов. Возможно увеличение лимфоузлов, боли в суставах. Типичны кожные проявления. К снижению содержания тромбоцитов в крови может присоединиться лейкопения (пониженный уровень лейкоцитов). Резко ускорена СОЭ. Изменены белковые фракции, что указывает на аутоаллергическую реакцию.

Видео о тромбоцитопенической пурпуре у детей:

Классификация тромбоцитопении

Заболевание делят на две формы:

  • Первичная — сопровождается только появлением тромбоцитопенического синдрома, при этом другие заболевания внутренних органов отсутствуют. Тромбоцитопения пурпура, идиопатическая и гемолитико-уремический синдром – это все патологии первичной формы.
  • Вторичная проявляется в виде осложнения после основной патологии, например ВИЧ, цирроза печени или лейкоза.

Классификация тромбоцитопении

В зависимости от того, присутствует ли иммунный компонент в причинах развития тромбоцитопении или нет, выделяют еще две формы:

  • Иммунная тромбоцитопения – появляется в ходе быстрого разрушения тромбоцитов под воздействием антител. В таком состоянии иммунитет человека не может правильно распознать тромбоциты, принимает их за инородное тело и вырабатывает против них антитела, которые блокируют их, усугубляя тем самым и так сложное состояние пациента.
  • Неиммунная форма может развиваться в случае механического повреждения тромбоцитов, это чаще всего происходит при экстракорпоральном кровообращении или при заболевании Маркиафавы – Микели.

Чаще всего именно иммунная тромбоцитопения проявляется у детей, и делят ее на несколько групп.

Современная медицина