Пороки сердца: классификация, диагностика

Сердечно-сосудистые заболевания – самая распространенная причина смерти людей в постиндустриальном обществе. Своевременная диагностика и терапия органов сердечно-сосудистой системы помогает снизить риск развития патологий сердца среди населения.

Теперь путь наш лежит в кабинет функциональной диагностики

Электрокардиография (ЭКГ) – это метод графической регистрации электрических явлений, возникающих в сердце. Запись ЭКГ осуществляется с помощью специального аппарата – электрокардиографа. При этом электрические потенциалы усиливаются в 600-700 раз и регистрируются в виде кривой на движущейся ленте. Регистрация ЭКГ проводится с помощью электродов, накладываемых на различные участки тела. С помощью этого метода определяются различные нарушения ритма и проводимости сердца, а также перегрузки различных его отделов.

Звуковые характеристики шумов можно оценить не только путем простой аускультации, но и с помощью такого метода исследования как фонокардиография (ФКГ). Он основан на графической регистрации звуков, сопровождающих сердечные сокращения. Регистрируются в основном тоны и шумы сердца. Получаемое при этом изображение называют фонокардиограммой. Она существенно дополняет аускультацию и дает возможность объективно определить частоту, форму и продолжительность звуков, а также их изменение в процессе динамического наблюдения за больным. Используется этот метод для диагностики функциональных шумов и пороков развития сердца. Также он важен при нарушениях ритма, когда с помощью одной аускультации трудно решить, в какой фазе сердечного цикла возникли звуковые явления. Анализ фонокардиографии и диагностическое заключение по ней проводит только специалист. При этом учитываются аускультативные данные. Для правильной трактовки ФКГ применяют синхронную запись фонокардиограммы и электрокардиограммы. Метод хорош и абсолютно безопасен, но в настоящее время на смену ему приходит

Эхокардиография (ЭхоКГ) – это простое ультразвуковое исследование, только точкой приложения в нем является сердце. С помощью данного метода можно с высокой точностью определить источник шума или исключить порок сердца.

ЭКГ мониторирование у детей

Для получения подробной информации о функционировании сердечной мышцы в последнее время все чаще делают мониторирование ЭКГ. Диагностика выполняется с помощью специальных приборов, непрерывно записывающих показания ЭКГ. Способ применяется среди взрослых и детей.

ЭКГ мониторирование – распространенный метод диагностики заболеваний сердца у взрослых и детей

К целям мониторирования ЭКГ относят:

ЭКГ мониторирование у детей
  • выявление нарушения сердечного ритма у пациентов, входящих в группу риска (при пороках сердца, кардиомиопатиях, легочной гипертензии и других состояниях);
  • постановка диагноза при возникновении у ребенка сердечных болей, появлении слабости, низкой двигательной активности, потерях сознания;
  • оценка частоты повторов ранее выявленных нарушений работы сердца;
  • оценивание эффективности проведенной терапии при заболеваниях.

Электрокардиография у ребенка позволяет выявить многие заболевания сердца. При правильном использовании метода и грамотной интерпретации полученных данных удается поставить диагноз и подобрать необходимое лечение для конкретного пациента.

Как диагностируется патология?

У мужчин и женщин есть свои нюансы протекания патологических процессов, а также есть диагнозы, более присущие определенному полу.

Так, у женского пола чаще диагностируются:

  1. Дефект сердечной перегородки, которая должна разделять желудочки, а также незаращение АП;
  2. Дефект межпредсердной перегородки – это значит, что есть отверстие прохода биожидкости из камеры в камеру;
  3. Не зарастающий боталловый проток – патология приводит к условно свободному трансферу между ЛС (легочным стволом) и аортой;
  4. Триада Фалло– это патологическая деформация межпредсердной перегородки, она сочетается с суженным отверстием ЛС и гипертрофичным правым желудочком.

По частоте встречаемости у мальчиков фиксируются несколько иные диагнозы.

Хотя врожденные и приобретенные пороки сердца отличаются по этиологии и времени возникновения первых симптомов, иногда возникает необходимость в их дифференцировании. Во втором случае на помощь обычно приходят данные анамнеза (например, перенесенная недавно ангина).

Диагностика врожденных пороков сердца начинается еще в пренатальный период, в стандарты обследования будущих мам включено УЗИ сердца плода после 14 недели гестации. При подозрении на ВПС решается вопрос о дополнительных обследованиях. Роды проводят в медицинском учреждении с возможностью выполнения операции сразу или вскоре после рождения малыша.

Коррекция пороков сердца у плода является перспективным направлением фетальной (внутриутробной) хирургии, развитой в США и некоторых других странах с высокоразвитой медициной. В нашей стране некоторые крупные медицинские центры проводят подобные операции, но пока не в полном объеме.

Как диагностируется патология?

К сожалению, не всегда можно обнаружить ВПС до рождения малыша, обследование детей раннего возраста включает в себя следующие мероприятия:

  1. Сбор анамнеза, внешний осмотр педиатра или детского кардиолога, аускультация (выслушивание сердечных тонов и шумов).
  2. ЭКГ (запись электрокардиограммы) – традиционный проверенный временем метод, показывает какие отделы сердца и насколько перегружены, определяет наличие нарушений сердечного ритма.
  3. Эхокардиография – ультразвуковое исследование структуры и функции сердца и сосудов является самым информативным методом, позволяет поставить точный диагноз в любом возрасте ребенка и до его рождения, определяет наличие структурных изменений, состояние кровотока в камерах сердца и многое другое.
  4. Рентгеновские методы – оценивается расположение и размеры сердца, а также состояние легочных сосудов, это дополнительный способ диагностики при подозрении на ВПС.
Читайте также:  Наследственная неполипозная колоректальная карцинома

Необязательно использовать все эти методы для того, чтобы определить врожденный порок сердца. В некоторых сомнительных случаях для получения исчерпывающей информации могут быть назначены инвазивные вмешательства:

  1. Зондирование сердца – с помощью специального катетера проводится измерение давления в камерах, берутся пробы крови для определения насыщения кислородом, вводится контраст для выполнения снимков.
  2. Ангиокардиография – исследование с контрастом позволяет получить точную анатомическую картину не только полостей сердца, но и легочного кровообращения и магистральных сосудов. Используется для получения наиболее полных сведений перед операцией.

К методам диагностики ДМЖП относятся:

  1. Аускультация. Этот вид медицинского обследования выявляет шумы в сердце. Если они превышают норму, можно говорить о вероятности трабекулярного порока.
  2. УЗИ сердца. Чаще всего ультразвуковое исследование проводится при наличии сопутствующих патологий. Лабораторное исследование абсолютно безопасно. Оно дает объективную оценку таким важным показателям, как работа сердца, проводимость, общее состояние.
  3. Рентген грудной клетки. Рентгеновское облучение – метод обследования, к которому не стоит прибегать часто в виду его пагубного влияния на организм. Однако при необходимости проводят диагностику раз полгода или год, чтобы отслеживать степень развития порока.
  4. Пульсоксиметрия. Абсолютно безопасное исследование. Датчик устанавливается специалистом на палец пациента для выявления у последнего уровня насыщенности крови кислородом.
  5. Катетеризация сердца. Один из самых точных и вместе с тем дорогостоящих методов диагностики ДМЖП. Через бедренную кость специалист вводит катетер с контрастным веществом. Контраст затемняет на снимке одни участки и акцентирует внимание на других. С помощью катетеризации определяется состояние структур сердца, давление в его камерах и, как следствие, общая опасность патологии. Обследование проводится с помощью рентгеновских лучей только по назначению врача.
  6. Магнитно-резонансная томография. Самый дорогой метод диагностики. Применяется в редких случаях, когда все остальные не дали результатов. Выдает полную информацию о послойном строении сердечной мышцы.

Лечение

Алгоритм действий зависит от вида ВПС и состояния ребенка на момент постановки диагноза. Основной метод лечения – хирургическое вмешательство, которое проводится для коррекции дефектов и нормализации кровотока. При этом используются различные техники: ушивания перегородок, наложения анастомозов и др. При сложных пороках проводят сложные объемные многочасовые хирургические операции. 

Вопрос о сроках выполнения хирургического вмешательства дискутабелен, но однозначно отдается предпочтение наиболее раннему вмешательству, чтобы предотвратить вероятные осложнения. Однако состояние новорожденного ребенка не всегда позволяет провести вмешательство требуемого объема, поэтому в некоторых случаях приходится ждать, пока малыш наберет необходимую массу тела.

При тяжелых пороках маленьких пациентов ставят в очередь на пересадку сердца. Они нуждаются в специальном уходе, приеме медикаментов. Иногда жизнедеятельность поддерживается аппаратными методами. Отдельные ВПС изначально несовместимы с жизнью и лечению не поддаются. Обычно такие малыши погибают при рождении или в первые несколько часов.

Лечение

Детям с ВПС нужен особый уход

Осложнения

Течение ВПС могут осложнять такие болезни:

  • полицитемия (сгущение крови);
  • тромбоэмболии и тромбозы сосудов, в том числе и головного мозга;
  • бактериальный эндокардит;
  • обморочные состояния;
  • стенокардия;
  • инфаркт миокарда;
  • одышечно-цианотические приступы;
  • застойная пневмония.
  • сердечная недостаточность – встречается чаще всего;
  • эндокардит, вызываемый преимущественно стрептококковыми и энтерококковыми инфекциями;
  • частые пневмонии в раннем возрасте;
  • сочетание легочной гипертензии и дефекта межжелудочковой перегородки – характерно для ВПС с увеличением объема крови в МКК;
  • синкопальное состояние, которое может закончиться серьезным нарушением кровоснабжения мозга;
  • инфаркты и стенокардия;
  • приступы цианоза с одышкой – чаще наблюдаются при тетраде Фалло;
  • гипохромная анемия на фоне цианоза.

Принципы диагностики

Во многих случаях врожденный порок сердца диагностируется еще во внутриутробном периоде путем плановых УЗИ. Если этого по какой-то причине не произошло, то первым сталкивается с данной патологией педиатр.

Читайте также:  Как работает поджелудочная железа после удаления желудка

Врач заподозрит врожденный порок сердца на основании жалоб родных ребенка и данных объективного обследования его. Здесь обратят на себя внимание:

Принципы диагностики
  • синюшность, бледность, мраморность кожных покровов и слизистых оболочек;
  • учащенное дыхание с ретракцией ребер;
  • разное артериальное давление на верхних и нижних конечностях;
  • увеличение в размерах сердца и печени;
  • изменение тонов и шумы в сердце, выявляемые при аускультации (выслушивании фонендоскопом) его.

При подозрении на ВПС ребенку будет рекомендовано дообследование, включающее в себя следующие методы:

  • клинический анализ крови;
  • электрокардиографию (помогает выявить увеличение того или иного отдела сердца, обнаружить патологию ритма);
  • холтеровское мониторирование ЭКГ (изменение ЭКГ в течение суток – позволяет обнаружить скрытые нарушения ритма);
  • эхокардиографию или УЗИ сердца (обнаруживаются дефекты строения сердца, его клапанов и магистральных сосудов, оценивается способность сердечной мышцы к сокращению);
  • фонокардиографию (позволяет детально оценить характер, локализацию и продолжительность тонов и шумов сердца – определить, какой из клапанов поражен);
  • рентгенографию органов грудной клетки (позволяет оценить размеры, расположение сердца, состояние расположенных рядом с ним органов, обнаружить застой в малом круге кровообращения; вспомогательный метод диагностики, дополняющий данные других методов исследования);
  • ангиографию;
  • зондирование сердца.
Принципы диагностики

Последние 2 метода исследования должны быть назначены больным со сложными ВПС и повышенным давлением в легочной артерии. Цель их — максимально точная диагностика – определение характера, параметров анатомических дефектов сердца и особенностей гемодинамики.

Симптомы пороков сердца у новорожденных и детей

Обычно патология обнаруживается еще неонатологом в первые дни жизни младенца:

  • цианоз (посинение) или серость кожных покровов;
  • тахипноэ — учащённое поверхностное дыхание;
  • расширение ноздрей на вдохе;
  • кряхтение на вдохе;
  • отеки ног, живота, лица;
  • нарушение дыхания при кормлении.

При менее тяжелой форме проявляется в подрастающем возрасте:

  • утомляемость при нагрузке;
  • одышка, боль в области сердца при занятии спортом;
  • отек рук, лодыжек, стоп.

Чем раньше проявляется клиника, тем тяжелей процесс.

Важно! Родителям на заметку

Независимо от того есть ли у ребенка сердечная патология или нет, необходимо проходить регулярные медицинские обследования.

Особенно важно записаться на прием к детскому врачу-кардиологу перед началом спортивных занятий. Есть нарушения, при которых сердечно-сосудистая система может компенсаторной силой справиться с ними. Заболевания остаются годами незамеченными.

При занятии спортом нагрузки на сердечно-сосудистую систему многократно возрастают. Компенсаторных механизмов в таком режиме часто не хватает, что проявляется головокружением, потерей сознания, а может вызывать угрожающие жизни ребёнка состояние.

Это не означает, что категорически противопоказаны занятия спортом. Вид спорта и нагрузки должен определить врач.

Если же у ребенка диагностирован порок сердца – врачебный контроль при занятиях спортом обязателен. Необходим диспансерный осмотр врачом детским кардиологом, педиатром, кардиохирургом.

Прогноз при ДМЖП

Прдолжительность и качество жизни при дефекте межжелудочковой перегородки находятся в зависимости от величины дефекта, состояния сосудов малого круга кровообращения, выраженности развивающейся сердечной недостаточности.

Дефекты межжелудочковой перегородки небольших размеров существенного влияния на продолжительность жизни пациентов не оказывают, однако до 1-2% повышают риск развития инфекционного эндокардита. Если небольших размеров дефект располагается в мышечном участке межжелудочковой перегородки, он может самостоятельно закрыться до возраста 4 лет у 30-50% таких больных.

В случае средних размеров дефекта сердечная недостаточность развивается уже в раннем детстве. Со временем возможно улучшение состояния, обусловленное некоторым уменьшением размеров дефекта, а у 14% таких больных наблюдается самостоятельное закрытие дефекта. В более старшем возрасте развивается лёгочная гипертензия.

В случае большого размера ДМЖП прогноз серьёзный. У таких детей уже в раннем возрасте развивается выраженная сердечная недостаточность, часто возникают и повторяются пневмонии. Примерно у 10-15% таких больных формируется синдром Эйзенменгера. Большая часть пациентов с дефектами межжелудочковой перегородки больших размеров без оперативного вмешательства погибают уже в детском или юношеском возрасте от прогрессирующей сердечной недостаточности чаще в сочетании с пневмонией или инфекционным эндокардитом, тромбоза лёгочной артерии или разрыва её аневризмы, парадоксальной эмболии в сосуды головного мозга.

Средняя продолжительность жизни пациентов без оперативного вмешательства при естественном течении ДМЖП (без лечения) составляет примерно 23-27 лет, а у больных с небольшими размерами дефекта – до 60 лет.

Из этой статьи вы узнаете о пороке развития сердца в виде дефекта межжелудочковой перегородки. Что это за нарушение развития, когда возникает и как себя проявляет. Особенности диагностики, лечения заболевания. Как долго живут с таким пороком.

Читайте также:  4.2. Хирургическое лечение опухолей спинного мозга.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – это нарушение целостности стенки между левым и правым желудочками сердца, возникшее в период развития эмбриона на сроке беременности 4–17 недель.

Такая патология в 20 % случаев сочетается с другими пороками развития мышцы сердца (Фалло, полное открытие предсердно-желудочкового канала, транспозиция основных сердечных сосудов).

При дефекте перегородки образуется сообщение двух из четырех камер сердечной мышцы и происходит «сбрасывание» крови из левых отделов в правые (лево-правый шунт) за счет более высокого давления в этой половине сердца.

Симптомы значимого изолированного дефекта начинают себя проявлять на 6–8 неделе жизни ребенка, когда повышенное давление в системе сосудов легких (физиологично для этого срока жизни) нормализуется и возникает заброс артериальной крови в венозную.

Такая аномалия кровотока постепенно приводит к следующим патологическим процессам:

  • расширению полостей левого предсердия и желудочка со значительным утолщением стенки последнего;
  • повышению давления в системе кровотока легких с развитием в них гипертензии;
  • прогрессивному нарастанию недостаточности работы сердца.

Окно между желудочками – это патология, которая не возникает в процессе жизни человека, такой дефект может развиться только в процессе беременности, поэтому его относят к врожденным порокам сердца.

У взрослых (люди старше 18 лет) такой порок может сохраняться в течение всей жизни при условии малых размеров сообщения между желудочками и (или) эффективности проведенного лечения. Никакой разницы в клинических проявлениях болезни между детьми и взрослыми, за исключением этапов нормального развития, нет.

Опасность порока зависит от размеров дефекта в перегородке:

  • малые и средние практически никогда не сопровождаются нарушением работы сердца и легких;
  • большие могут стать причиной смерти ребенка от 0 до 18 лет, но чаще фатальные осложнения развиваются в грудном возрасте (дети первого года жизни), если вовремя не провести лечение.

Данная патология хорошо поддается корректировке: часть пороков закрывается самопроизвольно, другие протекают без клинических проявлений болезни. Большие дефекты успешно устраняют хирургическим путем после подготовительного этапа лекарственной терапии.

Серьезные осложнения, которые могут стать причиной смерти, обычно развиваются при сочетанных формах нарушения строения сердца (описаны выше).

Диагностикой, наблюдением и лечением пациентов с ДМЖП занимаются педиатры, детские кардиологи и сосудистые хирурги.

Предварительное обследование

Для консультации кардиохирурга потребуется сдать некоторые анализы. В частности, необходимы:

  • ОАК с формулой и тромбоцитами.
  • Биохимические показатели состояния мышцы сердца.
  • Свертываемость крови.
  • Липидограмма. Она необходима для подтверждения установленной предварительно степени атеросклеротического процесса. В данном случае проводится исследование липопротеинов низкой и высокой плотности, общего холестерина.
  • Сахар в моче и крови.
  • Электролитный баланс.
  • В некоторых лабораториях проводится расчет степени вероятных осложнений атеросклероза.
  • Исследования печеночной и почечной деятельности.
  • Прочие анализы, исключающие хронические патологии инфекционного характера и СПИД.

Необходимы также результаты следующих аппаратных исследований:

Предварительное обследование
  • Флюорографии. Это исследование позволяет не только оценить состояние легочной ткани, но и определить контуры и размеры сердца.
  • ЭКГ. Электрокардиографическое исследование в динамике дает подтверждение необходимости проведения консультации, заключение о ритме сокращений, состоянии волокон мышц, наличии перегрузки в различных отделах, рубцовых изменений после инфаркта. Кроме того, ЭКГ позволяет выявить стойкую ишемию с предположительно неблагоприятным прогнозом.
  • УЗИ сердца. Ультразвук указывает на снимке и визуально на деятельность тех или иных сердечных отделов, работу клапанной системы между желудочками и предсердиями, крупных сосудов. С помощью УЗИ выявляется гипертрофия (утолщение в стенке) мышцы органа.

Все вышеописанные исследования позволяют существенно сократить время ожидания результатов после консультации со специалистом кардиоцентра.

Методы диагностики

Некоторые пороки врачи могут выявить с помощью физикальных методов обследования: осмотра, аускультации и перкуссии сердца. При осмотре достаточно часто определяется изменение цвета кожных покровов — цианоз (синюшность) или бледность. Пациенты с пороками жалуются на одышку, ощущение нехватки воздуха, быструю утомляемость.

Однин из самых надежных способов выявления сердечных пороков — УЗИ сердца с допплерографией. Это совершенно безопасный метод, он включен в перечень скрининговых обследований, которым подвергаются все новорожденные дети. Дополнительно врачи могут назначить:

  • ЭКГ;
  • МРТ сердца;
  • холтеровское мониторирование;
  • биохимический анализ крови;
  • нагрузочные пробы;
  • ангиокардиографию.

Объем обследований может быть значительно увеличен при определении тактики дальнейшего лечения.

Современная медицина