Тимома: признаки развития опухоли и прогноз

Тимома – доброкачественное или злокачественное новообразование вилочковой железы, которое при несвоевременном лечении может привести к серьезным осложнениям. У ¾ пациентов тимомы имеют доброкачественный характер, тогда как у ¼ – злокачественный. Деление на доброкачественные и злокачественные производится в зависимости от внешнего вида, степени дифференциации пораженных клеток и их склонности к распространению. Тимомы встречаются крайне редко как у взрослых, так и у детей.

Особенности патологии

Тимома или рак вилочковой железы довольно редкий тип онкологической патологии, который встречается в основном у пожилых людей. Тимома может быть как доброкачественной, так и недоброкачественной.

Вилочковая железа расположена в центре грудной клетки за ребрами. При этом эта железа является одной из основных составляющих иммунной системы, поскольку она продуцирует лимфоциты Т-образного типа. По этой причине сильно нарушается функциональность защитного механизма организма и он становится чрезвычайно подвержен воздействию инфекции.

Особенности патологии

Тимома редкое заболевание, однако, довольно распространенное среди опухолей вилочковой железы. Лимфома и лейкемия (Лечение лейкемии в Израиле) не могут оказать такое негативное влияние на нее, как тимома.

Диагностика

Для диагностики опухоли вилочковой железы используется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография (МРТ используется реже)

В большинстве случаев достаточно проведения клинических и радиологических обследований тимуса. Рентгенограмма грудной клетки позволяет выявить у 45%-80% пациентов рак тимуса. Рентгенография средостенных органов – метод выбора при подозрении на злокачественные или доброкачественные тимомы.

Торакальная КТ более точная диагностическая процедура, чем рентгенография грудной клетки. В этом случае инъекция йодированной контрастной среды не всегда необходима, но помогает выявить вовлечение других органов. Тимомы выглядят на КТ как четко выраженная масса, расположенная вблизи перикарда. Масса может быть сферической или дольчатой, но имеет однородный вид (реже кистозный), который хорошо визуализируется с помощью контрастного вещества.

МРТ редко используется в диагностике злокачественного заболевания (онкологии тимуса), но может быть полезна в некоторых случаях. Пациент, который не может получить инъекцию контрастных средств, может извлечь пользу из МРТ. Обследование также может помочь дифференцировать средостенную кисту от злокачественной тимомы.

Диагноз подтверждается путем биопсии (взятия образца ткани для микроскопического анализа). Биопсия также требуется для дифференциации тимомы и лимфомы, поскольку лечение этих болезней различается. Рак тимуса должен исследоваться только квалифицированным патологоанатомом.

Читайте также:  Венепункция: техника выполнения и показания

При необходимости биопсию можно выполнить несколькими способами. Хирургические биопсии (в основном, с помощью медиастинотомии) позволяют установить рак в области вилочковой железы в 90% случаев, но требуют общей анестезии. Биопсия под контролем КТ не требует общей анестезии и менее инвазивна, но позволяет диагностировать только в 60% случаях тимому. Выбор метода производится в соответствии с доступностью опухоли и общим состоянием пациента.

Дифференциальная диагностика проводится с другими доброкачественными опухолями – эктопический зоб, аденома паращитовидной железы, тимолипома или тератома. Также возможно сосудистое происхождение (аневризма) новообразования. В других случаях увеличение вилочковой железы могут имитировать опухоли, которые не происходят из тимусной ткани – лимфосаркомы.

Особенности строения вилочковой железы у детей

Если ребенок вял, утомляем, малоподвижен, часто болеет — это может указывать на недостаточность функции вилочковой железы

Что такое вилочковая железа? Тимус является основным лимфатическим органом иммунной системы. Т-клетки, которые играют важную роль в приобретенном иммунитете, созревают в вилочковой железе. Тимус состоит из двух одинаковых долей и расположен анатомически в переднем верхнем средостении. Гистологически каждая доля тимуса может быть разделена на мозговую и периферическую кору, окруженную внешней капсулой.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) болезни вилочковой железы обозначаются кодом Е32.

Особенности строения вилочковой железы у детей

Анатомия и физиология

Тимус активен на протяжении всей жизни: даже до рождения ребенка вилочковая железа начинает свою работу с производства и созревания Т-лимфоцитов. С детства до полового созревания тимус достигает максимального веса – от 35 до 50 граммов. После достижения человеком половой зрелости он уменьшается в размерах. В старости в тимусе содержатся жир и соединительная ткань. После исполнения человеку 75 лет вес образования снижается примерно до 3 граммов, этот процесс называется «инволюцией тимуса». После регрессии вторичные лимфатические органы (лимфатические узлы, селезенка) принимают на себя задачи тимуса.

Он обеспечивает среду для развития Т-клеток из гемопоэтических клеток-предшественников. Тимус является самым большим и активным органом у новорожденных и детей в препубертатной фазе.

Увеличение вилочковой железы в детстве (у детей) – это нормальное явление. Тимус начинает атрофироваться только после периода полового созревания. В отличие от печени, почек или сердца, вилочковая железа в норме увеличена у грудничков.

Тимус у пожилых людей трудно отличить от окружающей жировой ткани. Когда тимус медленно уменьшается с возрастом, он в конечном итоге разбивается на крошечные островки жировой ткани. У грудничка вилочковая железа имеет серо-розовый цвет, а у взрослых – желтый.

Расположение и строение вилочковой железы

Тимус делят на две части: корковый и мозговой слои. Корковая и мозговая области играют разные роли в развитии Т-клеток.

Особенности строения вилочковой железы у детей

Корковый слой:

  • Состоит в основном из лимфоцитов, поддерживаемых сетью тонко разветвленных эпителиальных клеток ретикулума.
  • Самые ранние стадии развития тимоцитов проходят в коре.
Читайте также:  Специальные виды ивл во время анестезии вч ивл

Мозговой слой:

  • В медуллярном сегменте сеть ретикулярных клеток более грубая, чем в коре, лимфоидные клетки относительно меньше по размеру.
  • Эти концентрические тела состоят из центральной массы, которая образована одной или несколькими гранулированными клетками и капсулой эпителиальных клеток.
  • Каждый фолликул окружен сосудистым сплетением. В середине медуллярного отдела очень мало мелких сосудов.
  • Развитие тимоцитов завершается в мозговом слое.

Клетки тимуса можно разделить на стромальные и стволовые. После созревания Т-клетки мигрируют из тимуса в кровоток. Потеря тимуса в раннем возрасте (до 1 года) из-за генетической мутации (как при синдроме Ди-Джорджи) приводит к тяжелому иммунодефициту и последующей высокой восприимчивости к инфекции.

Каждая Т-клетка нацелена на определенное чужеродное вещество (антиген). Т-клетки, которые атакуют собственные белки организма, удаляются в тимусе. Вначале Т-клетки подвергаются «положительному отбору». Затем – «негативному отбору», в котором они взаимодействуют с дендритными клетками.

Запасы Т-лимфоцитов создаются в раннем возрасте, так что функциональность тимуса снижается по мере старения. Инволюция тимуса связана с потерей иммунной функции у пожилых людей: восприимчивостью к инфекциям и раку.

Способность Т-клеток распознавать чужеродные антигены опосредуется Т-клеточными рецепторами. Последние подвергаются генетической перегруппировке по мере того, как тимоциты созревают.

Особенности строения вилочковой железы у детей

Нормальные показатели

Размеры вилочковой железы у детей зависят от их роста, а масса ее составляет 1/250 часть массы тела

У новорожденного малыша нормальный размер тимуса составляет 5 сантиметров в длину, 4 – в ширину и 6 – в толщину. Средняя масса – около 15 г. Увеличение тимуса у детей – признак нормального роста и развития иммунной системы.

Причины и факторы риска миастении

Точная причина миастении неизвестна, но вполне вероятно, что риск развития этого расстройства обусловлен целым рядом факторов.

Причины и факторы риска миастении

Миастения — разновидность аутоиммунного расстройства. Аутоиммунные нарушения возникают, когда иммунная система ошибочно атакует здоровые ткани организма. При этом заболевании организм вырабатывает антитела, блокирующие мышечные клетки, которые получают сигналы (нейротрансмиттеры) от нервных клеток. Обычно, когда импульсы проходят по нерву, нервные окончания высвобождают вещество-нейротрансмиттер, называемое ацетилхолином. Ацетилхолин перемещается из нервно-мышечного узла — места, где нервные клетки соединяются с мышцами, которые они контролируют, — и связывается с ацетилхолиновыми рецепторами, которые активируются и генерируют мышечное сокращение. При миастении антитела блокируют, изменяют или разрушают рецепторы ацетилхолина в нейромышечном соединении, что предотвращает мышечное сокращение. Эти антитела вырабатываются собственной иммунной системой организма.

В некоторых случаях расстройство связано с опухолями или другими аномалиями тимуса (железа, которая играет важную роль в иммунной системе). Исследователи также считают, что вариации некоторых неопознанных генов могут увеличить риск развития миастении.

Читайте также: 

Лечение тимомы

Удаление тимомы считается основным способом лечения онкологии тимуса. Хирургическое вмешательство при данном заболевании включает полное удаление злокачественного новообразования вместе с вилочковой железой. По возможности хирург-онколог иссекает всю жировую клетчатку переднего средостения.

После оперативного вмешательства онкобольным, как правило, назначается курс химиотерапии и лучевой терапии. Это необходимые меры для недопущения рецидивов опухоли.

Ионизирующее облучение пораженной области пожилым пациентам рекомендуется провести до хирургического удаления новообразования. Данная методика необходима для стабилизации ракового роста и избегания рисков оперативного вмешательства.

Характеристика стадий онкологического процесса

От степени развития онкологии зависят выбранные методы лечения и прогноз выживаемости пациента в краткосрочной и долгосрочной перспективе. Как и любой онкологический процесс, рак вилочковой железы проходит 4 стадии своего развития.

Первая стадия характеризуется малыми размерами опухоли. Новообразование не распространяется на соседние органы и ткань. Может иметь капсулу, где происходит развитие опухоли. Метастазирование отсутствует.

Для второй стадии характерны первоначальные симптомы проявления. Опухоль начинает проникать в жировую клетчатку. Возникает прорыв в плевральную область. Плевра – мембрана, защищающая ткани лёгких. Метастазирование возможно в ближайшие лимфатические узлы, но может и отсутствовать.

Рак тимуса

Третья стадия включает максимальный рост новообразования. Прорастание рака в лёгкие, перикард, в аорту и артериальную систему лёгких. Распространение получает метастазирование ближайших органов и тканей, костные структуры подвержены воздействию метастазов. Начинают проявляться первые признаки развития сопутствующих патологий. Разветвленная симптоматика, в зависимости от повреждения органов и карты распространения метастазов.

Четвёртая стадия – термальная. Заключительный этап развития онкологии. Присутствуют многочисленные метастазы в жизненно важных органах:

  • плевра;
  • почки;
  • сердце;
  • печень;
  • лёгкие;
  • надпочечники;
  • кости;
  • головной мозг.

Прогноз выживаемости имеет наиболее пессимистичный характер. Многочисленные очаги онкологической болезни. Присутствие симптомов сопутствующих патологий. При переходе онкологии в термальную стадию проявляются негативные психоэмоциональные состояния пациентов, депрессия, апатия. Постоянные болевые ощущения. Постоянная смена настроений. Агрессия по отношению к окружающим.

Из-за дополнительной и основной симптоматики нарушается режим сна и бодрствования. Часто пациент просыпается из-за асфиксии. Нарушены все функции пищеварительной системы из-за метастазов. Нарушается деятельность центральной нервной системы. Наблюдается спутанность сознания пациента. Нарушена координация. Присутствуют рецепторные нарушения.

Осуществляется паллиативное лечение. При этом виде медицинского вмешательства основная задача – продление жизни пациента и облегчение состояния его здоровья. Применяются сильнодействующие обезболивающие препараты на основе наркотических веществ.

Современная медицина