Амилоидоз почек: диагностика, признаки и лечение

Точных причин возникновения амилоидоза почек пока не установлено. Но, есть предположения, что это заболевание имеет генетическую предрасположенность.

Подробный обзор

Виды амилоидоза

Различают несколько видов амилоидоза.

  • Al-амилоидоз первичный. Он появляется вследствие накопления иммуноглобулиновых цепей в крови: происходит отложение белка в легких, сердце, кишечнике, почках, печени, а также в коже, кровеносных сосудах и щитовидной железе.
  • АА-амилоидоз вторичный. Возникает в результате хронических гнойных заболеваний и проявляется в виде отложений в печени, надпочечниках, почках, селезенке, лимфоузлах.
  • AF-амилоидоз наследственный, или средиземноморская лихорадка. Встречается чаще всего у некоторых этнических групп, выражается в отложениях белка в сердце, сосудах, нервах и почках.
  • AH-амилоидоз появляется из-за отсутствия фильтрации определенного иммуноглобулина, что является гемодиализом. Накапливается в тканях.
  • AE-амилоидоз проявляется в опухолях на щитовидной железе.
  • Амилоидоз финского типа — редкая генетическая мутация.
  • Таким образом, при амилоидозе поражаются несколько органов сразу. Серьезность заболевания зависит от локализации, длительности, наличия или отсутствия осложнений.

Причины развития амилоидоза почек

Этиология идиопатического амилоидоза почек в большинстве случаев остается неизвестной; иногда заболевание развивается при множественной миеломе. Кроме почек при первичном амилоидозе могут поражаться язык, кожа, щитовидная железа, печень, легкие, кишечник, селезенка, сердце.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Вторичный амилоидоз обычно ассоциирован с хроническими инфекциями (сифилисом, туберкулезом, малярией), гнойно-деструктивными процессами (брохоэктатической болезнью, эмпиемой плевры, остеомиелитом, затяжным септическим эндокардитом), системными заболеваниями (ревматоидным артритом, псориатическим артритом, болезнью Бехтерева), заболеваниями кишечника (язвенным колитом, болезнью Крона), опухолями (лимфогранулематозом, менингиомой, новообразованиями почек) и др. Вторичным амилоидозом поражаются почки, сосуды, лимфоузлы, печень и др. органы.

Причиной диализного амилоидоза почек выступает длительное проведение пациенту гемодиализа. Семейный наследственный амилоидоз встречается при периодической болезни, нередко в странах средиземноморского бассейна (в частности, португальский вариант). Старческий амилоидоз рассматривается как признак старения, встречающийся после 80 лет у 80 % людей. Локальные формы амилоидоза могут быть обусловлены опухолями эндокринной системы, болезнью Альцгеймера, сахарным диабетом 2-го типа и др. причинами.

Читайте также:  Диета при мочекаменной болезни с фосфатурией

Среди теорий патогенеза амилоидоза почек рассматриваются иммунологическая, мутационная гипотеза и гипотеза локального клеточного синтеза. Амилоидоз почек характеризуется внеклеточным отложением в почечной ткани, преимущественно в клубочках, амилоида – особого гликопротеида с высоким содержанием нерастворимого фибриллярного белка.

Симптомы

Клиническая картина амилоидоза разнообразна: симптоматика определяется длительностью заболевания, локализацией амилоидных отложений и их интенсивностью, степенью нарушений функций органа, особенностью биохимического строения амилоида.

В начальной (латентной) стадии амилоидоза симптоматика отсутствует. Обнаружить наличие амилоидных отложений возможно только при микроскопии. В дальнейшем по мере увеличения отложений патологического гликопротеида возникает и прогрессирует функциональная недостаточность пораженного органа, что и определяет особенности клинической картины заболевания.

Факторы возникновения амилоидоза: генетическая предрасположенность, нарушения клеточного иммунитета, гиперглобулинемия.

При амилоидозе почек длительное время отмечается умеренная протеинурия. Затем развивается нефротический синдром. Основными симптомами амилоидоза почек являются:

  • наличие белка в моче;
  • артериальная гипертония;
  • отеки;
  • хроническая почечная недостаточность.

Для амилоидоза сердца характерна триада признаков:

  • нарушение сердечного ритма;
  • кардиомегалия;
  • прогрессирующая хроническая сердечная недостаточность.

На поздних стадиях заболевания даже незначительные физические нагрузки приводят к появлению резкой слабости, одышки. На фоне сердечной недостаточности может развиться полисерозит:

  • выпотной перикардит;
  • выпотной плеврит;
  • асцит.
Симптомы

При амилоидозе желудочно-кишечного тракта обращает на себя внимание увеличение языка (макроглоссия), что связано с отложением в толще его тканей амилоида. Другие проявления:

  • тошнота;
  • изжога;
  • запоры, сменяющиеся поносами;
  • нарушение всасывания питательных веществ из тонкого кишечника (синдром мальабсорбции);
  • желудочно-кишечные кровотечения.

Амилоидное поражение поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита. Отложение амилоида в печени становится причиной портальной гипертензии, холестаза и гепатомегалии.

При амилоидозе кожи в области шеи, лица и естественных складок появляются восковидные узелки. Нередко амилоидоз кожи по своему течению напоминает плоский красный лишай, нейродермит или склеродермию.

Симптомы амилоидоза кожи

При амилоидозе опорно-двигательного аппарата у больного развиваются:

  • миопатии;
  • плечелопаточный периартрит;
  • запястный туннельный синдром;
  • полиартрит, поражающий симметричные суставы.

Тяжело протекает амилоидоз нервной системы, для которого характерны:

  • стойкие головные боли;
  • головокружения;
  • деменция;
  • повышенная потливость;
  • ортостатические коллапсы;
  • параличи или парезы нижних конечностей;
  • полинейропатия.

Причинны развития амилоидоза

В развитии амилоидоза большую роль играют нарушения на молекулярном уровне. А они, как известно, находятся под влиянием многих факторов. В связи с чем, все причины амилоидоза можно классифицировать на генетические, не генетические и идиопатические или неизвестные.

  1. Генетические причины. Предполагается, что сбои в синтезе протеинов могут быть вызваны генетическими аномалиями клеток. Это хорошо видно по наблюдениям. Так, для некоторых достаточно замкнутых этносов характерны так называемые болезни накопления. Причем, данные причины могут иметь, как наследственный, так и ненаследственный характер. Например, периодическая болезнь у армян или средиземноморская лихорадка у португальцев. Другим вариантом генетического амилоидоза является множественная миелома или миеломная болезнь.
  2. Негенетические причины. Составляют, возможно, самую большую группу причин:
    • Хронические инфекционные заболевания. Их прямая связь с развитием заболевания не доказана. Но наблюдения говорят о том, что у таких больных амилоидоз встречается в разы чаще. К таким патологиям относят: туберкулез, сифилис, малярию, бактериальный эндокардит.
    • Хронические не инфекционные заболевания. Аутоиммунный ревматоидный артрит, псориаз, болезнь Бехтерева, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона и некоторые другие. Для них так же не доказано прямое влияние на образование патологических белков. Но при данных нозологиях частота встречаемости амилоидоза высока.
    • Эндокринные патологии. Среди них наиболее часто амилоидоз встречается у больных сахарным диабетом.
    • Гемодиализ. Единственное состояние возникновение амилоидоза при котором является достоверно доказанным.
  3. Идиопатические причины. К ним можно отнести большинство генетических аномалии с сомнительной доказанностью роли мутаций хромосом в развитии амилоида. Но традиционно в данную группу относят первичный амилоидоз почек и других органов. Причины его появления абсолютно не укладываются в две предыдущие категории.
Читайте также:  Какие народные методы действительно помогают при болезни Пейрони

Амилоидоз — симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

При вторичном амилоидозе применяется Димексид. Это противовоспалительное средство нужно употреблять внутрь в количестве 1-5 мл. При наличии амилоидоза почек средство назначается с большой осторожностью, начиная с минимальной дозировки. Весь процесс лечения должен проходить под наблюдением врача.

Лечение первичного амилоидоза

Чтоб помочь больному при первичном амилоидозе, применяется Мелфалан, который сочетается с другим препаратом – Преднизолоном. Курс лечения длительный: не меньше года. Прием медикаментов происходит от 4 до 7 дней, после чего нужно сделать перерыв на 28-45 дней. Количество курсов лечения определяет доктор. Дозировка лекарств зависит от веса человека. На 1 кг веса назначается 0,2 мг Мелфалана и 0,8 мг Преднизолона. Данная дозировка указана для приема препаратов на протяжении 24 часов. Положительный эффект от лечения данными препаратами: значительное уменьшение белка в моче; нормализация содержания креатинина в крови больного; улучшение кровообращения; уменьшение количества иммуноглобулина. При первичном амилоидозе часто нет возможности провести длительное лечение данными препаратами, поскольку состояние человека может стремительно ухудшиться. Такая схема приемлема для больных без выраженной почечной недостаточности.

Народные средства

Лечение амилоидоза народными средствами может положительно сказаться на состоянии здоровья, но должно проводиться исключительно с согласия лечащего врача.

При многих заболеваниях надо в обязательном порядке придерживаться диеты, и амилоидоз не является исключением из данного правила. Необходимо исключить из своего рациона белки и соль, т.к. они влияют на почечную и сердечну недостаточность.

Желательно увеличить употребление продуктов, содержащих крахмал, аскорбиновую кислоту, соли калия.

К таким продуктам относятся хлебобулочные изделия, картофель, каши, болгарский перец, зеленые овощи (шпинат, брокколи, брюссельская капуста, укроп), цитрусовые, чеснок, морковь, печень, рыба и молочные продукты.

Амилоидоз — симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Народная медицина рекомендует при лечении амилоидоза употреблять в пищу сырую печень, которая содержит большое количество полезных и необходимых для нашего организма веществ (аскорбиновая кислота, токоферол, витамины группы В, каротин, аксерофтол).

Также в печени представлен богатый состав минеральных элементов: Р, Fe, Zn, Cu.

В результате ежедневного приема в пищу сырой печени (на протяжении полутора-двух лет) можно наблюдать улучшение функционирования почек, желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Для укрепления иммунитета используются лекарственные растения, которые обладают противовоспалительными свойствами. В народной медицине популярны следующие средства:

  • Лечебный настой из ромашки, березовых почек, бессмертника, зверобоя. Данные растения смешиваются, а смесь помещается в термос и заливается кипятком, после чего ей дают настояться, процеживают и употребляют на ночь.
  • Отвар крапивы (направлен на очищение крови, также обладает противовоспалительным воздействием).
  • Заваривается чай из цветков и листков крапивы, которые перед употреблением кипятят.
  • Чай из земляники, мяты, зверобоя. Используется как общеукрепляющее средство.

Спиртовая настойка травы овса. Считается, что данный препарат благотворно влияет на функциональную деятельность сердца, сосудов, нервной системы. При приготовлении траву измельчают, пересыпают в бутылку и заливают спиртом, после чего ставят в темное место (рекомендуется периодически процеживать). Перед употреблением разбавляют настойку водой.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Лечение первичного и вторичного амилоидоза почек

Больным с указанным диагнозом целесообразно изменить пищевое поведение. Белок и соль следует ограничить, побольше употреблять углеводистых и витаминизированных продуктов. Плюс не менее чем два года нужно потреблять печень в сыром виде примерно по 80-120 мг в сутки.

Если имеет место быть вторичный амилоидоз почек, лечение главным образом будет зависеть от успешности терапии основного заболевания. При полностью излеченной первичной патологии и проявления амилоидоза зачастую пропадают сами собой.

Патогенетическим такие препараты как:

Колхицин,

Делагил и

а также десенсибилизирующие медикаментозные вещества (Супрастин).

Симптоматическое лечение включает прием мочегонных и гипотензивных средств в сочетании с переливанием плазмы.

Если болезнь дошла до своей конечной стадии, то может возникнуть необходимость в проведении диализа или выполнении пересадки почки.

Лечение амилоидоза

Отсутствие полноты знаний об этиологии и патогенезе амилоидоза обусловливают трудности, связанные с его лечением . При вторичном амилоидозе важное значение имеет активная терапия фонового заболевания.

Рекомендации по питанию предполагают ограничение приема поваренной соли и белка, включение в рацион сырой печени. Симптоматическая терапия амилоидоза зависит от наличия и выраженности тех или иных клинических проявлений.

В качестве патогенетической терапии могут назначаться препараты 4-аминохинолинового ряда (хлорохин), диметилсульфоксид, унитиол, колхицин. Для терапии первичного амилоидоза используются схемы лечения цитостатиками и гормонами (мельфолан+преднизолон, винкристин+доксорубицин+дексаметазон). При развитии ХПН показан гемодиализ или перитонеальный диализ. В отдельных случаях ставится вопрос о трансплантации почек или печени.

Современная медицина