Дисплазия почек: опасность патологи и методы ее лечения

В 90% случаев поликистозная болезнь передается на генетическом уровне, то есть лишь в 1 случае из 10 возникновение недуга не связывается с риском наследования. В этой статье будет представлена полная информация о данном недуге: что это такое, какова его симптоматика, причины возникновения и методики лечения.

Причины

Процесс развития ПБП у детей начинается ещё на ранних этапах эмбриогенеза, причиной чему служат несросшиеся канальцы «зародышевой» почки и зачатки мочеточника. До конца истинная причина (конкретное генное повреждение) не известно.

В результате почечная кора покрывается большими кистами, что приводит к значительному увеличению почек в размерах. Также одним из факторов, ускоряющих процесс кистообразования, является повышенная пролиферация (разрастание тканей органа из-за ускоренного клеточного роста) и нарушение дифференциации одного из эпителиальных (фильтрующих) слоёв нефронов. Именно это и приводит к тому, что кисты замещают здоровые почечные канальцы. В результате соседние нефроны оказываются сильно сдавленными, и общая работоспособность почки резко снижается, приводя к значительной почечной недостаточности больного.

При развитии патологического процесса в более позднем возрасте (в ранне-детском и детском) наблюдается значительное снижение числа кист, их размеров. В кистообразовательный процесс очень часто оказывается вовлечена и печень, при изучении строения которой определяется увеличение просвета внутрипечёночных жёлчных протоков, а так же общий перипортальный фиброз.

Диагностика заболевания

Диагностирование поликистоза почечной системы у новорожденных и детей выполняется клиническим методом

Диагностирование поликистоза почечной системы у новорожденных и детей выполняется клиническим методом и проведением полного ультразвукового исследования, сцинтиграфии и КТ печени и почек. При спорных моментах выявления заболевания специалисты могут назначить биопсию почки. В период же беременности выявление патологии проводят на 30 неделе развития плода. Аппаратная методика позволяет проанализировать все изменения в размерах, структуре ткани, деформации сосудистой системы и чашечно-лоханочной структуры органа.

Рекомендуем к прочтению:Причины опущенной почки: симптомы и лечение

Диагностика заболевания

Для информации! Киста почки одиночной формы чаще всего встречается у мальчиков. Диагностировать такую патологию можно в процессе обследования плода на УЗД. Подобная киста не несет большой опасности и крайне редко имеет клинические проявления.

Поликистоз дифференцируют от злокачественного образования, например, карциномы, нефромы. Для корректного выявления патологии проводят МРТ обследование, а при спорных или неясных ситуациях дополнительно назначается биопсия пункционная.

Поликистоз почек у плода во время беременности

К огромному сожалению, уровень развития различных аномалий у плода ежедневно растёт. Одной из широко распространённых и наиболее часто диагностируемой патологией является поликистоз почек.

Данное заболевание относится к врождённым и характеризуется замещением паренхимы почки огромным количеством кист, имеющих различный размер. В результате этого почки становятся не способными к правильному и полноценному функционированию.

Кроме этого также может произойти незначительное или, наоборот, очень существенное увеличение размеров самого органа.

Поликистоз зачастую возникает совместно с иными недугами, также поражающими органы мочевыделительной системы. Например, гидронефроз второй почки, или же различного рода патологии органов репродуктивной системы.

Необходимо также отметить то, что поликистоз почек у плода является крайне опасным заболеванием. Это обосновано тем, что возникшие новообразования могут перерасти в раковые опухоли.

Помимо этого, существует огромный риск к развитию устойчивой гипертензии или почечной недостаточности.

Причины

Поликистоз является односторонним недугом, а точнее сказать, развивается только лишь в одно почке. Несмотря на это, все же встречаются случаи, когда заболевание одновременно поражает оба органа и является несовместимым с жизнью. Основными причинами возникновения поликистоза почек у плода могут стать следующие процессы и изменения, а именно:

  • патологии развития плода внутри утробы матери возникшие в результате воздействия различных факторов из вне (плохая экология, длительный приём медикаментозных лекарственных средств в период активного формирования мочевыделительной системы у малыша, пагубные привычки будущей мамы;
  • наследственность – наличие данного патологического недуга у близких родственников;
  • аномалии на уровне клеток, возникшие непосредственно при оплодотворении женской половой клетки, в результате несоблюдения правил предохранения от не желаемой беременности и её последующее наступление;
  • наличие недугов, имеющих воспалительный или инфекционный характер, которые женщина перенесла непосредственно во время формирования органов, предназначенных для формирования, выделения и выведения урины у плода;
  • иногда установить фактор спровоцировавший развитие данного заболевания установить не удается.
Читайте также:  Криоперенос по ОМС: список анализов, квота и что входит

Виды новообразований

Подразделение возникших кист на виды сложный процесс, который зависит от следующих факторов, а именно:

Поликистоз почек у плода во время беременности
  • точного места локализации новообразования;
  • количество образовавшихся кист на органе;
  • содержимого кисты;
  • склонности к малигнизации.

У плода наиболее часто возникают следующие виды поликистоза, такие как:

  1. Изолированные – это одиночные новообразования полностью заполненное серозной жидкостью и возникающие на одном или двух органах. Такой вид кисты в основном состоит из одной камеры и имеет округлую форму. Стенка новообразования имеет один эпителиальный слой. Основным местом локализации таких новообразований является верхний полюс почки. После рождения малыша изолированные кисты не увеличиваются в размерах и не мешают при этом нормально функционировать органу.
  2. Поликистозные новообразования поражают один или два органа. В этом случае кисты покрывают определённые участки почек или равномерно располагаются по всему органу.
  3. Мультикистоз – является самым опасным, так как ткань органа полностью устлана кистозными новообразованиями. Такая патология возникает на 10 неделе протекания беременности.

Диагностика недуга (+видео)

Диагностировать патологические отклонения в развитии органов мочевыделительной системы у малыша достаточно просто. Для диагностики наиболее часто используется ультразвуковая диагностика, которая проводится во втором и третьем триместре беременности.

Во время исследования специалист в обязательном порядке оценивает размер и общее состояние почек. Поликистоз почек зачастую диагностируется в период с 20 по 22 неделю протекания беременности.

При наличии патологии у плода специалист на экране монитора может увидеть одиночные новообразования, которые располагаются на поверхности органа и имеют полости незначительного размера. При мультикистозе происходит изменение строения почек, её края становятся не ровными, а размеры новообразования могут быть в диапазоне от 1 до 10 см.

Необходимо помнить о том, что УЗИ может дает не дает 100 % результат. Бывают случаи, что в период беременности у плода диагностируется поликистоз почек, но после рождения выясняется, что органы полностью здоровы и полноценно и правильно функционируют.

Основной целью диагностических мероприятий при установке данного диагноза является дифференциация состояния от возникновения кистозных новообразований на одной или обеих почках.

В некоторых случаях приходится выполнять биопсию тканей органа.

Данная манипуляция может спровоцировать развитие осложнений, но с её помощью также можно предотвратить дальнейшее прогрессирование этого очень опасного и коварного недуга.

Клинические симптомы у взрослых по стадиям

Тяжесть течения поликистозной болезни зависит от количества и размеров полостей, образующихся в почках. Если они быстро увеличиваются в размерах, объем функционирующей паренхимы резко уменьшается. В результате выделительная и фильтрующая функции почек сильно нарушаются.

Компенсированная фаза

На начальной стадии симптомы поликистоза практически отсутствуют, так как работоспособность мочевыделительной системы не снижается. Но по мере увеличения объема кист возникают жалобы на:

  • дискомфорт в нижней части спины;
  • болезненность живота;
  • быструю утомляемость;
  • нарушение мочеиспускания;
  • помутнение мочи.

На стадии компенсации функции почек остаются неизменными. Первые симптомы поликистоза возникают при уменьшении рабочей площади паренхимы на 15-20%

Субкомпенсированная стадия

Диаметр полостных образований в почечной ткани растет. На прогрессирование поликистоза указывают такие признаки:

Клинические симптомы у взрослых по стадиям
  • приступы головной боли;
  • частая тошнота;
  • постоянная жажда;
  • сухость во рту;
  • рвотные позывы;
  • повышение АД.

В ходе лабораторного исследования в моче обнаруживаются клетки крови – эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. В случае инфекционного воспаления почек содержимое кист становится гнойным.

Стадия декомпенсации

Множественные кисты в почках приводят к явному нарушению выделительной и фильтрующей функции. Впоследствии возникает уремия – самоотравление продуктами обмена. При одновременном поражении правой и левой почки самочувствие резко ухудшается.

Симптомы декомпенсированного поликистоза:

  • запах мочи изо рта;
  • хроническая усталость;
  • отечность конечностей;
  • головные боли;
  • сердечная недостаточность.

На фоне прогрессирующего поликистоза и отравления азотистыми веществами возникают сбои в работе сердечно-сосудистой и нервной систем.

Лечение

О том, как правильно лечить поликистоз почек, может сказать только лечащий врач, основываясь на данных первичного осмотра и полученных результатах анализов. Стоит отметить, что полностью излечить патологию невозможно, поэтому вся проводимая терапия является симптоматической.

Терапевтическое лечение поликистоза почек включает в себя:

  • антибактериальную терапию;
  • антигипертензивное лечение;
  • избавление от анемии;
  • коррекцию нарушений, которые могут возникнуть из-за нехватки минеральных веществ, в частности, фосфора;
  • избавление от болевого синдрома – назначают спазмолитики.

Хирургические методики лечения поликистоза почек:

  • трансплантация почки;
  • пунктирование кистозных образований;
  • лапароскопическое удаление экссудата из кистозных образований.

Трансплантация почки

Исход

Кисты заполнены желтоватым водянистым содержимым, включающим мочевину, мочевую кислоту, холестерин. При прогрессировании заболевания и образовании все большего количества полостей, происходит сдавливание сосудов и нервов, почка перестаёт нормально функционировать. Создаются условия, благоприятствующие развитию инфекции. Чаще всего возникает двусторонний пиелонефрит. Содержимое кист нагнаивается, возникают гнойные очаги воспаления.

Смертельный исход не редкое явление при поликистозе почек. Особенно в случаи с новорожденными детьми. Люди при поликистозе погибают от осложнений. Коими является инсульт и почечная недостаточность.

Аневризма сосудов головного мозга связана с поликистозом почек и способствует неблагоприятным исходам. Также имеет место присоединение инфекций. Так как именно инфекции усложняют картину болезни.

Выздоровление наблюдается не часто, но оно возможно. Особенно, если удалось провести соответствующую терапию. Лечение комплексное с учетом симптоматики способствует благоприятным исходам.

Прогноз

Самые неблагоприятные прогнозы касаются мультикистозного поражения обеих почек у плода. Двусторонняя форма данного заболевания является несовместимой с жизнью, поэтому женщине рекомендуют прервать беременность независимо от срока гестации.

Если ребёнок появился на свет с единичной почечной кистой, то по мере взросления он может столкнуться с перечнем таких осложнений, как стремительное увеличение объёма новообразования, механическое сдавливание паренхимы почки, злокачественное перерождение кисты, а также разрыв капсулы новообразования и кровоизлияние в полость опухоли.

Встречаются также клинические ситуации, при которых диагностируется у плода поликистоз почек, характеризующийся образованием множественных кист, расположенных по всей поверхности парного органа. Это тяжёлое состояние способно за короткий промежуток времени вызывать серьезные осложнения, требующие квалифицированной помощи.

Хирургическое лечение

Проводить операцию при поликистозе почек необходимо только в случае тяжелого его течения, либо неэффективности консервативных методов лечения. В зависимости от ситуации, могут применяться разные хирургические тактики:

  1. Радикальное удаление кистозных новообразований. Такая операция проводится при единичных кистах, и может быть выполнена как на почке с нарушенным функционированием, так и на обоих органах одновременно. При тяжелом расстройстве почечной деятельности, подтвержденном лабораторно-инструментальными методами исследования, резекция кист не назначается.
  2. Удаление больной почки. Выполняется только в том случае, если пораженный орган практически или полностью перестал нормально функционировать. Данная операция помогает добиться стабилизации состояния больного, а также значительно снижает риск развития опасных для здоровья и жизни осложнений. Стоит отметить, что удаление поврежденной почки в большинстве случаев не является отдельной операцией. Как правило, такая манипуляция выполняется с целью подготовки пациента к другому хирургическому вмешательству.
  3. Паллиативная резекция отдельных кистозных новообразований. Этот метод хирургического лечения поликистозной болезни почек применяется преимущественно в том случае, когда наблюдается нагноение определенных почечных кист. Такое осложнение наблюдается редко, но, все же, ни один пациент с подобным диагнозом от него не застрахован. Паллиативная резекция позволяет прекратить дальнейшее развитие гнойных процессов в почках, но на само течение патологии не влияет. Это можно объяснить тем, что чаще осложнения такого типа развиваются на фоне тяжелого течения поликистоза почек. А при подобном развитии событий удаление отдельных кист не даст ожидаемого эффекта в плане стабилизации состояния больного.
  4. Пересадка донорской почки. Если операция проходит успешно и почка приживается, то пациент получает шанс на полное выздоровление. Чтобы поддерживать оптимальное функционирование мочеобразующей и мочевыделительной систем, человек, перенесший подобное хирургическое вмешательство, должен неукоснительно следовать всем предписаниям и рекомендациям лечащего врача.

Говоря о лечении…

Поликистозная болезнь почек – патология генетическая, передаваемая по наследству между кровными родственниками. Лечить это заболевание полностью врачи не могут – генетические механизмы не поддаются никаким видам медицинского воздействия, и, более того, детский вариант развития поражения крайне быстро приводит к летальному исходу.

Рекомендуем по теме:

Киста надпочечника

Медикаментозное

Основные меры медикаментозной терапии при поликистозе направляются на подавление симптоматических проявлений:

Говоря о лечении…
  • ингибиторы АПФ, а также мочегонные и иные препараты при повышенном давлении;
  • антибиотики при дополнении поликистоза воспалительными заболеваниями;
  • препараты аминокислот, кальция и эритропоэтина при дефиците белка, неправильном кальциево-фосфорном обмене и недостатке железа (анемии);

При серьезных нарушениях функционирования почек врачи могут назначать сеансы гемодиализа – аппаратного очищения крови, а при запущенности состояния больным помогает только одно средство – хирургическое вмешательство, предусматривающее периодическое откачивание жидкости из сформировавшихся кист, открытая операция с удалением части или всех образований, а также полное удаление почки.

Читайте также:  Хронический или острый пиелонефрит во время беременности

Народное

В плане облегчения состояния больного и купирования основных симптомов поликистозного заболевания почек неплохо помогает также народная медицина. Рекомендация врачей относительно нетрадиционной терапии при поражении такова:

  • пить трижды в день заваренные листья лопуха (можно вместе с чаем) – 25 гр. измельченного сырья на 450-550 мл кипятка;
  • готовить средство из чеснока: 500 гр. сырья превратить в кашицу, залить 500 мл холодной водой и оставить настаиваться в течение 30 дней, настойку принимать перед едой трижды в день;
  • покупать и пить аптечную настойку эхинацеи на протяжении 9 месяцев и более трижды в день по 20 капель;
  • приготовить настой чертополоха – залить 1 ст. л. измельченного сырья 250 мл. кипящей воды, накрыть, дать настояться 3 часа, выпивать за 1 день в несколько приемов;
  • делать растительный сбор – равные части фиалки, череды, листьев брусники, пустырника и семян льна смешать, взять 1 ст. л. массы, залить в термосе 350 мл. воды, оставить на 8 часов, принимать ежедневно по 150 мл.

Правильное питание

Меры медикаментозного лечения и народный метод борьбы с генетически обусловленным поликистозом почек не будут по-настоящему действенными, если больной не подкрепит их диетой. Врачи рекомендуют пациентам следующие правила рационального питания для сдерживания роста кист:

  • контролировать употребление продуктов, насыщенных калием (элементом, объем которого в организме при поражении почек аномально увеличивается) – печеного картофеля, шпината, бананов, орехов, грибов, сухофруктов, чипсов;
  • отказаться от животных белков, соленых продуктов и соли в целом, кофе, пищи острой, кислой, жирной, жареной;
  • добавить в рацион яйца, постное мясо и нежирную рыбу (морскую), обезжиренное молоко, сырые овощи и фрукты, отруби.
  • регулярно употреблять жидкости – не менее 2-х литров соков, морсов и минеральной воды;
  • исключить вредные привычки, особенно употребление алкоголя.
Говоря о лечении…

Диета при поликистозном поражении почек необходима, если больной хочет жить и вести относительно полноценный образ жизни. Правильно подобранное питание позволяет организму нормализовать протекание обменных процессов, предотвратить увеличение содержания калия и фосфора, защитить от потери витаминов и минералов.

Важно: требования диеты должны соблюдаться не только в плане выбора продуктов, но и в режиме питания: недопустимо переедать и недоедать, так как такие крайности приводят к замедлению восстановления здоровья после терапии. Врачи отмечают, что это также становится причиной серьезных обострений поликистоза. В сутки больной должен получать с едой не менее 3000 ккал, а также оптимальное количество витаминов и минералов.

Сочетание диеты с народной медициной и медикаментозным воздействием может назначать больному только лечащий врач, контролирующий прогрессирование поражения и процесс борьбы с поликистозом. Несоблюдение данного правила часто приводит к ухудшению состояния здоровья пациента и осложнение течения его заболевания вплоть до смертельного исхода.

Симптоматика заболевания

Согласно статистическим данным, дисплазия почек у плода проявляется примерно в 5% случаев, среди всех заболеваний мочевыделительного аппарата. Наибольшую опасность представляет двустороннее поражение почек, так как в данной ситуации эффективного способа лечения еще нет, однако деятельность высококвалифицированных специалистов и стремительное развитие медицинского оборудования, в конечном итоге дадут положительный результат в борьбе с патологией. Врачи разделяют двустороннюю дисплазию на две категории:

  • Гипопластическое дисплазия, в результате которой довольно часто развивается хроническая почечная недостаточность, а также ухудшается работа всего организма в целом. Для выявленияданного недуга врачи направляют пациента на биопсию почек;
  • апластическая дисплазия, следствием которой является летальный исход.

В силу того, что большинство детей живут полноценно и при одной здоровой и полностью функционирующей почке, однако по мере развития ребенка, нагрузка на орган существенно увеличивается, что в свою очередь, может вызвать ее повреждения.

Родителям малышей необходимо нацелить свое внимание на такие симптомы, как:

  • Интенсивные боли, ощущающиеся внизу живота;
  • сильные и частые головные боли;
  • артериальное давление, превышающее норму;
  • появление судорог;
  • повышенная утомляемость;
  • отставание, в отличии от сверстников, в умственном развитии;
  • замедленное физическое развитие;

Косвенными признаками отклонений в полноценной работе почек являются подверженность простудам, а также довольно частые появления цистита с ощущением рези при мочеиспусканием. В случае установления двух или более признаков болезни необходимо обратится к урологу, для избежания тяжелых последствий.

Современная медицина